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巨大肥厚性胃炎 ▏胃皱襞巨肥症 Ménétrier’s disease Ménétrier’s病是1888年发现的比较罕见的疾病，是一种以伴随蛋白渗漏的胃巨大皱襞为特征的胃病。病因不明，但认为不是遗传性而是后天性，作为其诱因，显示出小儿感染巨细胞病毒，成人感染H.pylori。但是，也有成人发病中未感染H.pylori的病例报告，现在还有很多不清楚的地方。虽然疾病频率不明，但在日本特别罕见，迄今的报告病例不足20例，中年男性居多。症状有上腹部疼痛、倦怠感、食欲不振等，如果低白蛋白血症恶化，还可能产生小腿浮肿、胸水、腹水等。 作为诊断中重要的检查所见，通过上消化道内镜、X线造影、CT发现胃的巨大皱襞，以及组织学上发现腺窝上皮增生和胃底腺的萎缩。并且，由于呈现蛋白漏出性胃肠病，用99mTcDTPAhuman serum albumin闪烁扫描术观察到胃中聚集。
病例 【病例】60岁，女性。因一时性黑色大便和贫血（Hb 6.1g/dL），来本院就诊。在上消化道X线造影中，发现胃巨大皱褶（下图箭头）和结节集簇样的透亮像（下图黄圈）。
呈现低白蛋白血症（3.4 g/dL），血中H.pylori IgG抗体不足3，呈阴性。上消化道内镜示胃体部巨大皱纹皱襞（下图）。
其皱襞上见40 mm大、呈红斑的宽基性隆起性病变（下图）。
怀疑是Ménétrier’s病为背景发生的早期胃癌，实施活检时发现是Group 2，因此进行了诊断和治疗兼备的ESD，并进行了一次性切除。 在组织学上，观察到有肿大核的异型细胞显示不规则管状结构的同时增殖的图像，被诊断为高分化管状腺癌（tub1）（下图）。
癌局限于粘膜内，脉管侵袭、断端均为阴性，进行了完全治愈切除（eCuraA）。未发现非肿瘤部的胃粘膜萎缩性变化，发现腺窝上皮增生和固有胃腺萎缩，组织结构相当于Ménétrier’s病（梅内特里埃病）（下图）。
ESD后3年，胃癌没有复发，巨大皱褶在ESD后约1年逐渐消退。低白蛋白血症也得到了改善，暗示了梅内特里埃病的自然缓解。
鉴别诊断 在鉴别诊断中，可以举出胃皱襞肿大的疾病。对于巨大皱褶虽然没有明确的定义，但是在X射线学上，二重造影显示皱褶宽度为10mm以上，在内镜上，通过充分的送气，可以发现肿大·弯曲蛇行的褶皱，褶皱间的沟变窄。另外，如果褶皱的弯曲蛇行所见变强，有时也会呈现出脑回样的图像。无论良恶性，在各种疾病中都能发现巨大皱襞，随着粘膜或粘膜下的病理学变化而形成。
▼胃硬癌 ▼Ménétrier’s病 ▼胃恶性淋巴瘤 只要进行充分的送气，使褶皱间充分打开，胃壁保持柔软，就可以鉴别胃硬型胃癌。为了与其他疾病进行鉴别，重要的是采取足量的组织活检，证明腺窝上皮的增生和固有胃腺的萎缩。 Almazar AE，Penfield JD，Saito YA et al：Survival times of patients withMenetrier's disease and riskof gastric cancer.ClinGastroenterol Hepatol19：707-712，2021
治疗方法 内科治疗包括高蛋白饮食、质子泵抑制剂、补充微量营养素等。在疾病频度较高的欧美，有报告指出投用奥曲肽和在TGF α阳性病例中投用西妥昔单抗等的有效性。H.对pylori感染病例应进行除菌治疗。伴有重度难治性腹痛、经口摄取困难、体重减轻、出血、幽门闭塞时，如果对内科治疗没有反应，可考虑进行全胃切除术。胃癌并发病例也可以考虑进行全胃切除术，但在能够早期发现的情况下，从QOL的观点来看，也应该研究内镜切除。 另外，Ménétrier’s病并发胃癌的风险很高，在诊断后10年的跟踪调查中，有报告显示8.9%的胃癌发病，因此，需要利用图像强调并用扩大观察的定期监测内镜。 |
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