（子宫）上皮样平滑肌瘤

肿瘤大体

与普通平滑肌瘤相比，质软，带有黄色，多伴有普通平滑肌瘤（几个平滑肌瘤中只有一个上皮样平滑肌瘤）。

诊断要点

①由圆形或多边形上皮样细胞呈巢状、丛状、片状、索状、梁状排列构成

②细胞质嗜酸性（平滑肌母细胞瘤亚型）或透明（透明细胞平滑肌瘤亚型）
③无明显细胞异型
④无坏死
⑤核分裂像少见（核分裂像＜0.8/mm，相当于<2/10HPF（视野直径0.55mm)
⑥（丛状肿瘤亚型）直径小于1cm的丛状平滑肌瘤称作丛状小瘤。

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免疫组化

上皮样平滑肌瘤常见CK ，而其平滑肌标记物阳性率不如梭形细胞型平滑肌肿瘤。

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恶性行为

①恶性潜能未定的上皮样平滑肌肿瘤：核分裂＜5/10HPF 局灶或弥漫中-重度细胞异型性；或核分裂＞5/10HPF，没有中-重度细胞异型性，也没有坏死。

​②上皮样平滑肌肉瘤：肿瘤细胞凝固性坏死，或弥漫性异型性 核分裂＞4/10HPF。

鉴别诊断

①癌（典型腺管或鳞状分化）：原发或转移，CK之外的上皮标记（EMA、MOC-31）,联合平滑肌标记（SMA、desmin、Caldesmon、SMMS-1）。

②恶性黑色素瘤（无色素型）（S-100 、HMB-45 ）：原发或转移，平滑肌标记阴性。

③胎盘部位滋养细胞肿瘤（hPL 、CD146 ）或上皮样滋养细胞肿瘤（P63 ）：平滑肌标记阴性。

④多发性丛状小瘤，需与分化好的内膜间质肉瘤（desmin阴性，并侵入血管内生长）鉴别。

参考资料：

1.（美）阿内丝·马尔毕卡等编著.廖林虹，薛德彬主译.子宫颈和子宫体病理活检解读（第2版）.北京：北京科学技术出版社，2016.8

2.刘彤华主编.刘彤华诊断病理学（4版）.北京：人民卫生出版社，2018.12

3.郑文新、沈丹华、郭东辉主编.《妇产科病理学》.北京：北京科学技术出版社，2022.3

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