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【琴岛病理 • 精彩病例】 嗜酸性实性囊性肾细胞癌

 Joy2023 2023-06-07 发布于浙江

芒种,既是收获的季节,更是播种的时节。

今日努力播种希望,盛夏之时收获美好。

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   心至苦,至盛也。

✦   百种弊病,皆从懒生。

   智慧愈苦而愈明。

   思与学不可偏废。

✦   经一番挫折,长一番识见。

   能甘淡泊,便有几分真学问。

                                           ( 曾国藩 )

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患者:男性,77岁。

病史摘要:

    查体发现左肾囊肿 9 月余,伴有尿频,无排尿费力及肉眼血尿。CT 示左肾实质内见类圆形稍高密度影,边界较清,大小约 28mm× 27mm,各期强化 CT 值变化不大。双肾实质内另见多发类圆形低密 度影,增强扫描未见明显强化。

大体标本检查:

    左侧肾肿物:灰黄肿物一件带部分肾组织,肿物大小 5*3.2*1.7cm, 切面灰黄质软,周围肾组织大小 2.5*2*0.7cm,与周围组织界限清。左侧肾肿物囊壁:灰红组织三块,合计大小 1.2*1*0.3cm。

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肿瘤边界清楚

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肿瘤的囊性区域的囊壁,呈巨囊结构

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囊壁上的细胞呈鞋钉样排列(特点与特征)

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胞浆嗜酸

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肿瘤的囊性区域的囊壁,上方显示正常肾

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肿瘤的实性区

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细胞核圆形、卵圆形

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肿瘤实性区

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部分呈小囊腔、微囊改变

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可见核分裂

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细胞核可见核仁,可见胞浆内空泡

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胞浆太丰富了

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颗粒状的胞浆彩斑

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可见泡沫样组织细胞

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肿瘤细胞胞质的量很大、很丰富,但却粗糙,颗粒状彩斑

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有的细胞的核仁特别突出,有的细胞膜很明显,显得细胞界限清楚,部分细胞的胞浆似乎可见嗜酸性小球结构(特点与特征)

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原单位的免疫组化标记:CD10( )、Vim( )、PAX-8( ),P504s 灶( ),CK7(-)、CK20(-)、CD117(-)、CAIX(-)、Villin(-)。

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    病理诊断与读片会讨论意见:(左侧肾脏)嗜酸性实性囊性肾细胞癌

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相关知识点复习:图片图片图片

1、嗜酸性实性囊性肾细胞癌是一种独特类型的肾脏肿瘤,列在“其他肾脏肿瘤”类别中。最初在结节性硬化症患者中描述,但也能由于TSC1或TSC2突变而散发。

2、肿瘤大体呈实性和囊性外观,切面灰黄,中位大小为31mm.

3、此肿瘤的典型的显微镜下特征是实性区混有大小不等的巨囊和微囊结构,肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,可见到颗粒状的胞浆彩斑和/或嗜酸性小球,细胞核圆形、卵圆形。

4、理论上阳性的免疫组化标记:CK20(据统计阳性率74%,弥漫-斑片状-局灶阳性),此为此肿瘤重要特征,因为其他常见的肾细胞癌CK20阴性,(但此例原单位提示为阴性)。PAX8弥漫阳性,P504S84%阳性表达,呈斑片状-局灶阳性,CD10呈79%阳性表达,Vim呈90%阳性表达。

5、理论上阴性的免疫组化标记:CK7(但有31%的局灶 )、CD117(5%局灶 )、CAIX、HMB45、TFE3。

6、预后:大多数表现为惰性生物学行为,有局灶侵袭甚至转移的报道,但罕见。

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肾细胞肿瘤(新版WHO)

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