右肺门castleman症

 男，23y。

主 诉：体健发现肺肿物4天

现病史：患者约4天前健康体检时，行胸部CT示：右肺门肿物。未行特殊治疗。后患者为行进一步复查，就诊于我院门诊，复查胸部CT示：右侧肺门增大，见一类圆形软组织密度肿块，大小约3.6×2.8cm，边缘光滑，相邻支气管略受压。今患者为行进一步治疗，遂来我院就诊，门诊以“肺肿物”收入我院。患者自发病以来，无头痛、头晕，无咳嗽，无咳痰，无咯血，无胸痛及胸闷、气短，无发热、盗汗及全身乏力。无腹痛、腹胀及恶心、呕吐，无声音嘶哑及呛咳，躯干及四肢骨骼无疼痛，自发病以来，饮食、睡眠可，大小便正常。体重近期未见明显改变。

既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、心脑血管病等疾病史，否认肝炎、结核或其他传染病史及密切接触史，预防接种史不详，否认药物及食物过敏史，否认外伤史，否认手术史，否认输血史，其它无特殊。

个人史：生于原籍，否认冶游史，无职业及毒物暴露史，有嗜烟，约5年，平均10支/日。未戒烟。偶尔嗜酒，约5年，平均100g/日。无药物嗜好。

肺窗纵隔窗平扫强化静脉期

静脉期 29/52

CT表现：右肺门见类圆形结节，边界清，增强扫描强化均匀，静脉期同血管密度。

病理结果

图片1.png

（右肺穿刺组织）送检组织为增生的纤维及淋巴组织，局部淋巴滤泡靶环状排列，特殊染色未查见阳性菌◇结合免疫组化考虑 Castleman病。

特染结果：抗酸（未查见阳性菌）、 PAS （未查见阳性菌）、 PASM （未查见阳性菌）。免疫组化结果：CD3（部分＋)、CD20（大部分＋)、CD21( FDC 网＋)、CD138（浆细胞 )、 CK 广（-)、 IgG （部分＋)、IgG4(-)、CD10（少许＋)、 Bcl -6(2 ,10%)、 Bcl -2(3 ,90%)、 Ki -67指数（30%)

病案讨论

        巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，与1954年由Castleman首先报道，故又称为Castleman。可影响纵隔淋巴结，但也可累及肺、胸膜和胸壁、宫颈、肠系膜及腹膜后、脾脏，病因及发病机制不明，多数学者认为它是由淋巴结对不明介质产生少见反应，这种介质最有可能具有病毒的性质。发病年龄和性别无明显差异，少数可向恶性淋巴瘤转化。

      一、组织学分型：

      1、透明血管型（HVV，约占90%）：

      2、浆细胞型（PCV）

      3、混合型

     二、临床表现：局限性和多中心型

     局限性型CD 90%为透明血管型，男女之比为1：4，年轻人多见，一般30岁左右，纵隔淋巴结最为多见。10%为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状。

       多中心型CD较局灶性少见，中年以上多见，男女之比约1：2，多部位淋巴结肿大并累及外周淋巴结，伴全身症状。20%-30%患者再病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

       四、影像表现：

       1、透明血管型：①多为类圆形；②平扫密度较均匀或不均匀；③钙化少见，典型钙化为分枝状或簇状钙化，分布于瘤灶中央，也可见弧形和蛋壳样钙化；④可见灶状，条带状低密度，增强扫描强化与大动脉同步，延迟强化减退不明显。

        2、浆细胞型：①无特异性；②一组或多组淋巴结肿大；③密度均匀，轻中度均匀强化。