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是一种慢性炎性肉芽肿性疾病,多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。临床以腹痛、腹泻.体重下降，腹块，瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热等全身表现以及关节、皮肤，眼，口腔黏膜等肠外损害。重症患者迁延不愈，预后不良。 发病年龄多在15 ~30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似。本病在欧美多见,我国近年CD发病率逐渐增多。 病理 病变分布可有:同时累及回肠末段与邻近右侧结肠,仅累及小肠及局限在结肠者。病变累及口腔、食管、胃、十二指肠较少见。 CD的大体形态特点为: ①病变呈节段性或跳跃性.而不呈连续性; ②黏膜溃疡的特点:早期呈鹅口疮样溃疡;随后溃疡增大、融合,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈鹅卵石样外观; ③病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。 CD的组织学特点为: ①非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在肠壁各层和局部淋巴结; ②裂隙溃疡，呈缝腺状，可深达黏膜下层甚至肌层; ③肠壁各层炎症,伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集.黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。 肠壁全层病变致肠腔狭窄,可发生肠梗阻。溃疡穿孔引起局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹壁,形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。 临床表现 起病大多隐匿,从发病早期症状出现至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性、长短不等的活动期与缓解期交替.有终生复发倾向。少数急性起病，可表现为急腹症,如急性阐尾炎或急性肠梗阻。腹痛、腹泻和体重下降三大症状是本病的主要临床表现。但本病的临床表现复杂多变,这与临床类型、病变部位、病期及并发症有关。 (一)消化系统表现 1.腹痛 为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴肠鸣增加。常于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与进餐引起胃肠反射或肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有关。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，提示病变肠段急性穿孔。 2.腹泻 亦为本病常见症状，主要由病变肠段炎症渗出，蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状，一般无脓血和黏液。病变累及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重。 3.腹部包块 见于10%~20%患者，由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。 4.痿管形成 是CD的特征性临床表现,因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。瘘分內瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜.膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及营养不良。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染;外瘘或通向膀胱阴道的内瘘均可见粪便与气体排出。 5.肛门周围病变 包括肛门周围痿管、脓肿及肛裂等病变,有时这些病变可为本病的首发或突出的临床表现。 (二)全身表现 本病全身表现较名且较明显，主要有: 1.发热 为常见的全身表现之一 ,与肠道炎症活动及继发感染有关。间歇性低热或中度热常见,少数呈弛张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道症状。 2. 营养障碍 由慢性 腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降，可有贫血低蛋白血症和維生素缺乏等表现。青春期前患者常有生长发育迟滞。 (三)肠外表现 本病肠外表现与UC的肠外表现相似,但发生率较高,以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑，关节炎及眼病为常见。 (四)临床分型 有助于全面估计病情和预后,制订治疗方案。 1. 临床类型 依疾病行为(B)可分为非狭窄非穿通型( B1)、狭窄型( B2 )和穿透型(B3)以及伴有肛周病变(P)。各型可有交叉或互相转化。 2.病变部位 (L) 可分为回肠末段(L1)结肠(L2)、回结肠(L3)和上消化道(L4)。 3. 严重程度 根据主要临床表现的程度及并发症计算CD活动指数( CDAI),用于区分疾病活动期与缓解期、估计病情严重程度(轻.中、重)和评定疗效。
并发症 实验室和其他检查 (一)实验室检查。 (二)影像学检查 诊断和鉴别诊断 对慢性起病，反复发作性右下腹或脐周痛、腹泻.体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者,临床上应考虑本病。世界卫生组织提出的CD诊断要点列于表4-8-2,对初诊的不典型病例,应通过随访观察,逐渐明确诊断。  CD需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别;急性发作时须除外阑尾炎;慢性过程中常需与肠结核.肠淋巴瘤进行鉴别;病变单纯累及结肠者应与UC进行鉴别。 (一)肠结核 (二)小肠恶性淋巴瘤 原发性小肠恶性淋巴瘤可较长时间内局限在小肠,部分患者肿瘤可呈多灶性分布,此时与CD鉴别有一 定困难。如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损,超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大，有利于小肠恶性淋巴瘤诊断。小肠恶性淋巴瘤一般进展较快。双气囊小肠镜下活检或必要时手术探查可获病理确诊。 (三) UC (四)急性阑尾炎 腹泻少见，常有转移性右下腹痛,压痛限于麦氏点，血常规检查白细胞计数增高更为显著，可资鉴别，但有时需开腹探查才能明确诊断。 (五)其他 如血吸虫病阿米巴肠炎、其他感染性肠炎(耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌等感染)、贝赫切特病、药物性肠病(如NSAIDS所致)、嗜酸性粒细胞性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎、胶原性结肠炎、各种肠道恶性肿瘤以及各种原因引起的肠梗阻,在鉴别诊断中均需考虑。 治疗 CD治疗目的及药物应用与UC相似，但具体实施有所不同。5-ASA应视病变部位选择，对CD的疗效逊于对UC。对糖皮质激素无效或依赖的患者在CD中多见，因此免疫抑制剂、抗生素和生物制剂在CD使用较为普遍。相当部分CD患者在疾病过程中最终因并发症而需手术治疗,但术后复发率高。为减少手术以及生物制剂的应用,治疗目标为黏膜愈合。 (一)控制炎症反应 1.活动期 (1) 5-ASA:SASP仅适用于病变局限在结肠的轻度患者;美沙拉嗪能在回肠末段、结肠定位释放,适用于轻度回结肠型及轻度结肠型患者。 (2)糖皮质激素:对控制病情活动有较好疗效,适用于各型中、重度患者以及对5-ASA无效的中度患者。部分患者表现为激素无效或依赖(减量或停药短期复发) ,对这些患者应考虑加用免疫抑制剂。布地奈德全身不良反应较少,疗效则略逊于系统作用糖皮质激素,有条件可用于轻中度回结肠型患者。 (3)免疫抑制剂:硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对激素治疗无效或对激素依赖的患者,加用这类药物后可逐渐减少激素用量乃至停用。该类药显效时间约需3-6月,维持用药可至3年或以上。其严重不良反应主要是白细胞减少等骨髓抑制表现,应用时应严密监测。对硫唑嘌呤或巯嘌呤不耐受者可试换用甲氨蝶呤。 (四)手术治疗 预后 本病可经治疗好转,也可自行缓解。但多数患者反复发作,迁延不愈,其中部分患者在其病程中因出现并发症而手术治疗,预后较差。 |
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