|
《Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America》 2023年5月2日在线发表美国University of Florida College of Medicine的Emilio P Supsupin Jr , Noelani S Gonzales, James Matthew Debnam 撰写的《颅底的解剖和病理:恶性和非恶性病变。Anatomy and Pathology of the Skull Base: Malignant and Nonmalignant Lesions》（doi: 10.1016/j.coms.2023.03.001.）。
颅底病理 在临床实践中可能会遇到不同的颅底病理。这些可分为先天性、外伤性、感染性、肿瘤性和肿瘤样病变以及血管性病变。 前颅底(ASB) 进袭性疾病如感染和恶性肿瘤经常破坏前颅底（ASB）。 ASB的先天性病变包括脑膜脑膨出(meningoencephalocele)(图9A)、中线额鼻肿块向颅内延伸，如鼻胶质瘤(图9B)和鼻皮样囊肿（ intracranial extension of midline frontonasal masses such as nasal glioma , and nasal dermoid cyst.）。随着成像技术的进步，可能会意外发现位于前颅底（ASB）的脑膨出（cephaloceles）突入蝶窦（protruding into the sphenoid sinuses ）或位于中颅底（CSB）的颞骨。在ASB的那些病变经常需要进行预防性修复（repaired prophylactically.）。自发性脑脊液(CSF)漏常见于筛板。前部和外侧前颅底的薄骨与自发性脑脊液漏有关。 外伤性SB骨折可发生脑膨出。最常见的位置是眶顶、筛骨和蝶骨区（orbital roof, ethmoid, and sphenoid regions）。脑膨出的临床表现可能包括脑脊液鼻漏、眼球突出和听力丧失，在大多数情况下，通常需要手术治疗以明确改善或解决症状。有报道称，脑膨出伴有体节性综合征（Cephalocele associated with a metameric syndrome, ），CAMS(脑面动静脉体节性综合征cerebrofacial arteriovenous metameric syndrome)。据报道，一名婴儿在插管困难后发生外伤性医源性脑膜膨出（ Traumatic iatrogenic meningocele in an infant），导致筛板穿孔（perforation of the cribriform plate ）。鼻中隔瓣是一种安全有效的颅底缺损重建复技术。
嗅沟和蝶骨平台脑膜瘤(图9C)是前颅底（ASB）中常见的病变。这些病变的独特之处在于它们保持在临床上静默，但在诊断时可能变成大的肿块。头痛是最常见的症状，促使神经影像学检查，其次是行为改变。其他症状包括嗅觉减退/嗅觉缺失和视力障碍。这些病变可通过开颅和内镜鼻内入路治疗。 切除术后，嗅沟脑膜瘤常伴有嗅觉丧失。然而，已经报道过在侧鼻内镜入路（the lateral endoscopic endonasal approach）下保留嗅觉手术。也有报道Ga 68 Tetraxetan, , 1,4,7,10-tetraazacyclododecane-tetraacetic acid（四氮杂环十二烷-四乙酸）/Tyr3 - octreoate - d-Phe1-Tyr3 - octreotide (DOTA-TOC) PET/ CT融合MRI在嗅沟脑膜瘤术后的毫米级残留评价中的应用。 大多数累及前颅底（ASB）的颅外肿瘤起源于鼻窦腔。进袭性鼻窦肿瘤，如普通鳞状细胞癌和罕见的嗅觉神经母细胞瘤(图9D)可能侵蚀进入前颅底（ASB）。这些病变适合活检，影像学的主要作用在于确定病变的颅内范围。筛板很容易被鼻窦恶性肿瘤侵袭。冠状位CT对筛板评估良好，MRI在T1加权和T2加权序列上显示线性低信号。位于更外侧的眶板较厚，可作为疾病颅内扩散的强大屏障。 疾病的颅内扩展包括破坏颅底并累及硬脑膜，侵袭脑实质。CT显示筛板开裂，MRI显示其失去正常信号，可怀疑颅底完整性受损。应仔细检查硬脑膜是否有病变的迹象，如增厚和增强强化。很难区分反应性改变和硬脑膜侵袭。如果可见硬脑膜明显增厚并伴有结节状轮廓，则认为硬脑膜侵袭，应积极切除可能受累的硬脑膜，然后进行放射治疗。硬脑膜侵袭与高复发率及不良预后相关。 肿瘤可凹进（indent）颅底而不侵袭实质，在这种情况下可观察到在肿瘤-脑交界面处的脑脊液裂隙（ a CSF cleft at the tumor–brain interface may be observed.）。大脑具有正常的信号特征。然而，如鳞状细胞癌等进袭性病变侵袭大脑，可导致脑脊液裂隙丧失，伴有脑水肿和影像学异常增强。 嗅觉神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma，ONB)(见图9D)(又名嗅神经母细胞瘤 esthesioneuroblastoma)是一种罕见的神经嵴起源的神经内分泌恶性肿瘤。它起源于筛状板、上鼻甲、前筛、鼻顶和鼻中隔的粘膜衬里的神经外胚层（the neuroectodermal stem cells found in the mucosal lining of the cribriform plate, superior turbinates, anterior ethmoids, and nasal roof and septum.）。ONB可能有缓慢出现的症状。Ga - 68Dotatate PET MRI和PET/CT在ONBs的诊断、分期和治疗反应监测中发挥了新的作用。已经描述了弥散加权MRI在区分ONB 与其他鼻窦恶性肿瘤中的作用。 纤维发育不良(Fibrous dysplasia，FD)(图9E)是一种罕见的骨病，可能在中遇到。其特征是异常的纤维-骨结缔组织取代了正常的骨结构。患者可能表现出多种症状，如面部疼痛、感觉减退、头痛、眼球突出、复视、鼻塞或面部畸形（facial pain, hypoesthesia, headaches, proptosis, diplopia, nasal obstruction, or facial deformity）。FD的诊断是基于临床和典型的影像学特征。CT是首选的成像方式，提供疾病范围的解剖描述和毛玻璃混浊、硬化和囊肿的骨形态变化（CT is the imaging modality of choice, providing anatomic depiction of the extent of disease and morphologic bone changes of ground glass opacities, sclerosis, and cysts.）。 中颅底（CSB） 中颅底（CSB）的病理状况可能主要来自鞍区或鞍旁区。垂体大腺瘤(图10A)是迄今为止最常见的鞍内病理，其次是脑膜瘤和颅咽管瘤(图10B)。海绵窦ICA的巨大动脉瘤可能压迫周围的颅神经(图10C)。 CSB的病变可能来自蝶鞍、蝶窦和斜坡。鼻咽部颅外病变，如鼻咽癌(图10D)可能侵蚀到CSB。 在斜坡和岩斜坡区域需要识别的重要病变包括软骨肉瘤(图10E)和脊索瘤(图10F和G)。 软骨肉瘤是一种恶性软骨肿瘤，发生率为5%至10%，发生在头部和颈部发病率高峰在40岁至50岁，以男性为主。颅底（SB）软骨肉瘤起源于中线外，最常发生于枕油软骨联合。在CT上，软骨肉瘤可包含软骨样基质，呈点状或弧形的“环形和弧形”。钙化软骨肉瘤由于含水量高，表现为T1低信号和T2高信号。然而，软骨基质的钙化可引起T1和T2信号的低信号。 脊索瘤是一种罕见的局部侵袭性肿瘤，起源于胚胎中轴骨骼的脊索残余。大约有三分之一发生在蝶枕交界处的斜坡。中线脊索瘤最常见于40岁，以男性为主。在CT上，脊索瘤界限清楚，扩张，高密度肿块伴骨破坏，显示中度至明显强化。 不规则钙化可能是骨质破坏的后遗症。在MRI上，脊索瘤表现为T1低至等信号和明显的T2高信号，并表现为中度至明显的增强。 鞍旁区包含海绵窦和Meckel 腔，并容纳多个神经血管结构(包括ICA和颅神经III、IV、V1、V2和VI)(见图4D)。因此，鞍旁区可能会遇到广泛的炎症、感染性或肿瘤过程(包括疾病的神经周围扩散)。这些颅神经受压和/或受浸润可引起症状。 中颅底（CSB）感染可能发生在老年糖尿病患者，由坏死性外耳道炎引起。不典型颅底骨髓炎(Atypical SB osteomyelitis，ASBO)(图10H)是一个重要的诊断考虑。ASBO偏好位于CSB，当诊断被遗漏或延迟时，卒中可能是一个毁灭性的并发症。
后颅底 后颅底(PSB)的重要解剖结构包括桥小脑角(CPAs)、内听道(IACs)、岩骨乳突、颈静脉孔和舌下神经管（the cerebellopontine angles (CPAs), internal auditory canals (IACs), petromastoid, jugular foramen, and hypoglossal canal.）。 桥小脑角（CPA）是后颅底（PSB）内以IAC（颈内动脉）水平为中心的一个三角形蛛网膜下腔空间。该空间的顶点位于桥前池的中间位置(medially positioned within the prepontine cistern)。该空间从颅神经V到颅神经IX-X-XI复合体以头尾向延伸。 最常见的CPA病变包括前庭神经鞘瘤(VSs)(图11A)、脑膜瘤(图11B)和表皮样囊肿52(图11C)。 VSs是CPA中最常见的病变，占肿块的70%至80%。双侧VSs可诊断II型神经纤维瘤病。VSs在T1表现为等信号，在T2表现为等信号至高信号，并明显增强，但随体积增大，可能出现异质性和囊性变性。肿瘤内微出血的易感性可能有助于将这些病变与其他肿块如脑膜瘤区分开来。已经确定了三种强化模式:大多数情况下均质性、异质性和无强化的中央囊性改变。脑干背侧的T2高信号是VSs的另一影像学特征，可能反映前庭核退行性脱髓鞘。来自面神经的肿瘤可能很难与VSs区分。然而，前者可沿面神经管延伸。 脑膜瘤是最常见的颅内轴外肿块，也是CPA中第二常见的肿块，仅次于VSs。脑膜瘤占CPA所有肿瘤的10%至50%，10%的脑膜瘤发生在CPA。高达30%的脑膜瘤患者可出现面部疼痛。从组织病理学上看，脑膜瘤起源于脑膜上皮细胞，在CPA最常起源于岩骨后硬脑膜（the posterior petrous dura）。与VSs不同，脑膜瘤向耳门（ the porus acousticus）延伸但不扩张耳门。骨质增生，比骨质侵蚀更为常见。CT显示CPA高衰减肿块，偶有钙化，而MRI显示硬脑膜基础轴外病变，在T1加权成像上与皮质呈等信号增强。硬脑膜尾增强是常见的影像学特征，但不具有特异性。脑膜瘤和前庭神经鞘瘤（VSs）在影像学上可能有相似的表现，尽管囊性变性和瘤内出血是VS的典型表现，而“硬脑膜尾”征象和骨质增生有利于CPA脑膜瘤。脑膜瘤的相对肿瘤体积比VS的高。脑膜瘤可出现丙氨酸峰值和谷氨酰胺/谷氨酸升高（Alanine peak and elevated glutamine/glutamate）。 先进的MRI技术，包括弥散峰度成像(diffusion kurtosis imagingDKI)和三维动脉自旋标记(3D-ASL)，可以补充传统成像提供的形态学和生理学信息。这些技术可能有助于区分VS和CPA脑膜瘤。高峰度/各向异性/灌注或弥散受限的CPA实体瘤支持脑膜瘤的诊断。相反，低峰度/各向异性/灌注或促进扩散与神经鞘瘤的诊断相符[A solid CPA tumor with high kurtosis/anisotropy/perfusion or restricted diffusion supports a diagnosis of meningioma.Conversely, low kurtosis/anisotropy/perfusion orfacilitated diffusion is consistent with a diagnosisof schwannoma]。 表皮样囊肿(Epidermoid cysts,ECs)是CPA第三常见的肿瘤，占该部位所有病变的5%，占颅内肿瘤的1%。ECs是神经管闭合过程中由外胚层上皮组织包涵引起的先天性病变。约一半的颅内ECs位于CPA。ECs在CT上与CSF呈等衰减，常规MRI序列在弥散加权成像上显示特征性高信号。液体衰减反转恢复(FLAIR)有助于区分脑脊液和表皮样细胞，因为信号在EC中不完全被抑制。泌散加权成像(DWI)也有助于术后评估切除后残留肿瘤。 蛛网膜囊肿(图11D)通常见于中颅窝(占病变的70%)，后颅窝和CPA。蛛网膜囊肿可引起脑干和小脑受压迫。在影像学上，它们被视为平滑的病变，在所有脉冲序列上都跟随脑脊液信号，包括FLAIR完全抑制。由于缺乏弥散限制，可与表皮样细胞区分开来。 胆固醇肉芽肿（Cholesterol granulomas）(图11E)是可能岩质尖端的扩张性病变，大到足以影响到CPA的相邻结构。它们是由岩尖空气细胞阻塞引起的，随后反复出血和炎症导致骨的扩张，并伴有骨重塑和骨吸收（They result from obstruction of petrous apex air cells and with consequent repeated hemorrhage and inflammation lead to expansion of bone with remodeling and resorption）。CT表现为颞骨重塑、密度与脑实质相似的明显边缘病变。MRI表现为T1和t2加权不均匀高信号，病变由反复出血引起，周围低信号。 颈静脉孔可能有病变，如副神经节瘤，也称为血管球瘤(图11F)。这是头颈部高度血管性、良性但局部进袭性的神经内分泌肿瘤。在CPA中，这些病变来自颈静脉孔处的颅神经X（迷走神经）(颈静脉球)、中耳内的Arnold神经(颅神经X耳支)或颅神经IX（舌咽神经）。CT显示浸润性骨性改变，颈静脉孔和颞骨皮质丢失，对比增强后明显增强。MRI上的盐和胡椒状表现表示线性和蛇形流空（linear and serpiginous flow voids），通常伴有明显的引流静脉和T1高信号区域，由局灶内出血引起。 PSB（后颅底）可能涉及来自邻近或远处原发肿瘤的转移性疾病(图11G)。 内淋巴囊肿瘤(Endolymphatic sac tumors，ELSTs)(图11H)是起源于内淋巴囊的乳头状腺瘤性肿瘤。20%的病例源于与Von Hippel-Lindau病无关的散发性突变。ELSTs表现为一种涉及迷路后颞骨岩的破坏性过程。由于存在瘤内出血和强烈强化，在MRI上表现为信号强度不均匀。 岩尖炎（Petrous apicitis）(图11I)是一种以颞骨岩尖为中心的炎症过程，是中耳炎和耳乳突炎的后遗症(图11J)。.岩尖炎可能有多种表现，有可能严重致死致残率低，出现格雷迪尼戈三联征（ Gradenigo’s triad）的情况并不常见。格雷迪尼戈综合征（1 Gradenigo syndrome）是指在岩尖炎的情况下出现发热和颅神经VI（外展神经）病变。及时诊断和适当的外科引流治疗可以避免严重的并发症，如脑膜炎、脑脓肿和硬脑膜静脉窦血栓形成。临床常出现颅神经病变。CT可显示岩尖的破坏性改变，影像学表现为中耳炎，包括乳突空气细胞积液。MRI显示脑水肿、炎症改变和岩尖强化，可能右也可能无气化（MRI demonstrates edema, inflammatory changes, and enhancementin the petrous apex which may or may not be pneumatized.）。在这种临床情况下，应评估海绵窦是否有血栓形成和在上述临床背景下的沿颅神经V和VI的增强。 对在舌下神经管周围和边缘窦(与枕骨大孔相关的静脉窦)硬脑膜动静脉瘘(DAVF)有很好的描述。后髁管是一个不稳定的通道，可能含有DAVFs，当这些病变扩大时，可能为血管内治疗提供通道。
临床诊疗要点 ●鸡冠在前颅底手术中具有重要的临床意义，特别是在内镜下经筛板入路。 ●Keros分类是评估功能性内镜鼻窦手术中颅底损伤风险的最常用标准。 ●在经蝶窦手术中，ICA进入蝶窦的突出是重要的解剖变异。 ●翼管和腭鞘管外孔与蝶腭动脉的恒定关系可作为内镜下翼管切开术的解剖标志。 ●先进的MRI技术，如DKI和3D ASL可以帮助区分VSs和CPA脑膜瘤。 |
|
|
