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高年资的神经外科医师、放射肿瘤医师、神经和神经放射医师见证了解剖影像学在诊断和治疗大脑和脊柱病变的发展。过去，可识别结构移位，如神经、动脉、静脉和脑脊液间隙的间接影像（如脊髓造影、血管造影和气脑造影）只能允许我们大致推断肿瘤的位置。紧接着从放射性核素扫描到CT扫描再到MRI的影像学检查，可以确定病变的位置和对脑的影响，如脑水肿。对于年轻的医师来说，没有MRI的生活将是不可想象的。真正受益的是使用精确影像学诊断和治疗疾病的患者，且他们可以使用更省时、舒适和低风险的检查方法随访肿瘤。解剖影像学上的创新是神经肿瘤实践中最重要的发展之一，很难想象在MRI之后还会有什么新的进展，但是一旦其出现了，我们也不会感到太惊讶。 肿瘤外观 肿瘤一般表现为肿块，占据空间，取代了正常的结构。然而，小肿瘤的占位效应很难鉴别，原发性脑肿瘤往往是浸润而不是明显地取代脑实质，它们产生的占位效应比转移或髓外肿瘤小。除了病变的大小和占位效应，其他主要的检测指标是病变和背景组织间的CT衰减或MR信号强度对比。一旦检测到病变，下一步就是明确特征。 肿瘤特征 位置 第一步要确定肿瘤是来自脑实质内（轴内）还是大脑外（轴外）。这最初的区别是鉴别诊断的主要决定因素，也在一定程度上预示着预后。以下几种成像结果表明病变是轴外的：相邻骨的异常，如与脑膜瘤相关的骨质增生；沿颅骨或硬脑膜内表面的宽基底病变，伴硬脑膜增强；大脑从颅骨移位；硬膜外肿块和脑之间的硬脑膜；肿块周围的蛛网膜下隙扩大；肿块和脑之间的脑脊液裂隙或软脑膜血管通道；白质与肿块间的皮质。 提示： 轴外占位病变的特征 （a）轴位 T2加权图像显示左顶叶区大的肿块。在肿块和大脑之间有一个脑脊液裂隙（长箭头）和一些血管（短箭头）。 （b~d）另一位患者的轴位对比增强T1加权图像表现为增强的肿块（b长箭头）与邻近硬脑膜增强（短箭头），以及前床突的骨质增生（d长箭头）。 一旦肿瘤被归类为轴内或轴外，更精确的定位将有助于缩小鉴别诊断范围，因为许多肿瘤往往发生在特定的位置。例如，少突神经胶质瘤通常出现在皮质和皮质下白质交界处，而原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤通常发生在脑室周围区域。轴外病变发生的特定结构如颅骨、硬脑膜、软脑膜、颅神经及血管。对于脊髓病变来说，分类定位是有帮助的，如髓内（即发生于脊髓内）、髓外硬膜内或硬膜外。 椎管内肿瘤定位 （a） 矢状位 T2加权图像显示髓内肿瘤使脊髓扩大。 （b，c）在另一位患者的矢状位T2加权图像显示脊髓（b，短箭头）和硬脑膜（b，长箭头）之间的管状占位病变。病变边缘脑脊液呈弯月形（c，箭头），证实病变使蛛网膜下隙扩大，这表明它是髓外硬膜下病变。这是一个神经鞘瘤。 （d）第3例患者的矢状位T2加权图像显示起自部分塌陷椎体的肿瘤，延伸到椎管和压迫脊髓。肿瘤使脑脊液腔缩小而不是扩大，表明肿瘤在硬膜外。这是一个直肠癌转移病变。 多发性肿瘤是转移性疾病的一个标志，但转移性疾病可以表现为单发病灶，而许多其他肿瘤和非肿瘤性疾病也可以产生多个病灶。例如，高级别原发肿瘤如胶质母细胞瘤可能出现多个侵袭病灶，遗传性疾病患者如神经纤维瘤病1型（胶质瘤和神经纤维瘤）、神经纤维瘤病2型（脑膜瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤）和von Hippel-Lindau综合征（血管网状细胞瘤和内淋巴囊瘤）通常有多个肿瘤。 重要参考： 多发性病变不是转移性疾病特有的。原发性肿瘤也可以是多病灶的，且许多类似肿瘤的病变也是多病灶的。组成 肿瘤通常比脑实质具有更多的水分，因此相比于脑实质，肿瘤在CT上是低密度的，在T1加权图像上是低信号，在T2加权图像上是高信号。然而，由于出血、坏死、脂肪、蛋白质样液性成分、钙化或肿瘤细胞密度高，这种模式通常被改变。 肿瘤（如黑色素瘤和甲状腺、肾细胞癌的转移癌）血管丰富，并有出血倾向。在CT图像上，急性期血肿是高密度的，随后呈现与实质相同的等密度，几周之后，呈现与脑脊液密度相似的低密度。在MRI上，出血的外观更为复杂，血红蛋白在红细胞内的代谢从氧合血红蛋白到去氧血红蛋白再到高铁血红蛋白，接着红细胞裂解产生细胞外的高铁血红蛋白，然后变为含铁血黄素，因此血红蛋白分子的磁性质发生改变。在一般情况下，脑实质内血肿的形成要通过如下阶段：在最初几小时里，T1加权图像呈等信号，T2加权图像呈现高信号；数小时至几天内，在T1加权图像上呈中等偏低信号，T2加权图像上呈低信号；几天后，T1加权图像上呈现高信号，T2加权图像上呈低信号；1周之后，在T1和T2加权图像上都呈高信号；几周之后，在T1和T2加权图像上都呈低信号。然而，由于瘤内的缺氧[3]和反复发作的出血[4]，瘤内血肿通常是异构的，不可能像其他血肿发展那么快。 血肿有助于鉴别诊断，但是出血也会影响肿瘤的识别。当患者表现为脑实质内血肿时，可能存在肿瘤，需进行影像学检查随访，当血肿吸收后可明确潜在的病变。随访的时间取决于血肿的大小，但一个中等大小以上的血肿通常需要2~3个月才能吸收。其他的证据表明，如果急性的血肿包括水肿或占位效应大于预期的血肿大小，或者在血肿周围缺乏完整的含铁血黄素环，提示可能有肿瘤。 瘤内血肿 静脉注射对比剂前（a）、后（b）的矢状位T1加权图像显示，在顶颞部的周边高信号的肿瘤，在平扫和增强图像中有相似表现，提示高信号是血液而不是肿瘤。即刻（c）、1个月后（d）、2个月后（e）及3个月后（f）的轴位对比增强T1加权图像上，随着血肿（短箭头）吸收，肿瘤（长箭头）变得明显。 某些肿瘤有钙化倾向。其中有轴内肿瘤如少突神经胶质瘤和神经节细胞瘤，脑室内肿瘤如室管膜瘤，轴外肿瘤如颅咽管瘤和脑膜瘤。在CT图像上，钙化是高密度的，通常大于100HU。在MRI上，钙化在T1和T2加权图像上通常是低信号的，但信号强度取决于钙化的晶体结构，钙化在T1加权图像上有时也是高信号的。 缺陷： 在CT图像上，脂肪将不会被显示，除非窗口和水平设置调整为增强脂肪和脑脊液之间的对比度。高级别增强的肿瘤通常有一个无增强的中心坏死区域。增强环的厚度和不规则可以帮助区分这些肿瘤和其他环增强的包块，如脓肿。其他肿瘤，如毛细胞星形细胞瘤，有边界清晰的无增强部分，代表了囊肿而不是坏死。一个囊肿不论是只含有在CT和MRI上的表现与脑脊液相似的液体，还是含有蛋白质和出血性成分，都有助于鉴别诊断。例如，有脑脊液表现的轴外囊肿通常是蛛网膜囊肿，在某些位置含有蛋白质成分的类似囊肿可能是神经管原肠囊肿，内部扩散受限的类似囊肿通常是表皮样囊肿。 病灶内脂肪不常见，但一旦存在，其鉴别范围就小了。在CT图像上，脂肪是低密度的，约100HU。在MRI上，脂肪通常表现如下：在T1加权图像上是高信号，在脂质–水分界有化学位移伪影，在病变的边缘表现为高、低信号，并在脂肪抑制脉冲序列上信号减弱。 肿瘤细胞结构有时是CT和MRI上可见的另一个特点。肿瘤细胞排列紧密，具有高细胞核质比，游离水减少，如淋巴瘤和髓母细胞瘤。在CT上表现为高密度，在T2加权图像上通常是低信号，扩散受限。非肿瘤性病变（如胶样囊肿）由于蛋白质成分，在CT上显示高密度，在T2加权图像上为低信号。 对比增强 血脑屏障是脑毛细血管通透性的功能性屏障。这是由于脑毛细血管有以下几个特点：连续的基底膜，狭窄的细胞间隙，缺乏胞饮作用，最重要的可能是被称为紧密连接的内皮细胞之间的细胞膜融合。常用的MRI和CT造影剂分子太大而不能通过血脑屏障，但是当血脑屏障被破坏后，会漏入脑实质。这种泄露在图像上表现为对比增强。常用的MRI造影剂是基于钆具有顺磁效应的特性，可改变局部组织T1和T2信号。钆是类似于铅的稀土元素，它的元素状态是有毒的，所以必须螯合蛋白以确保它可从体内排出。重要的是意识到肾源性系统性纤维化疾病，这是钆造影剂用于肾衰竭患者引起的一种罕见的、严重的并发症。CT图像是基于组织电子密度的空间变化，所以具有很高电子密度的碘物质可作为CT造影剂。一般情况下，MRI比CT对肿瘤增强检测更敏感。 缺陷： 检查血管结构的亮度不是决定一个序列能否进行静脉造影的可靠方法，因为血管可以由于磁共振成像的“流入现象”而变得明亮。 大脑正常情况下显示是不增强的，但也有一些例外，如在脑垂体和松果体上血脑屏障缺乏。对比增强MRI通常用T1加权序列来评估，但是对比增强T2加权FLAIR图像也很有用，特别是在寻找脑脊液腔内的增强时。对比增强图像上的病灶显示随造影剂注射和成像间隔的时间而改变。注射后20分钟，相比于注射后即刻或10分钟，可见更多的小脑转移灶[5]。增强病变显示的大小可能也取决于造影剂注入和成像间隔的时间[6]。注射对比剂后，可进行T2加权、T2*加权和扩散加权序列成像，以提供注射和对比增强T1加权序列之间的充分延迟。 低级别的轴内肿瘤通常没有或者极少增强，而高级别的轴内肿瘤是增强的，可能反映低级别肿瘤毛细血管的潜在成熟度与高级别肿瘤中未成熟的毛细血管。但是，是否增强不是肿瘤分级的绝对指标，一些低级别的肿瘤如毛细胞星形细胞瘤通常是增强的，而一些高级别的肿瘤却没有增强。对比度增强在病变检测和特性描述方面仍然是非常有用的，例如，微小的转移在对比增强序列中往往是明显的。轴外肿瘤一般都缺乏血脑屏障，所以它们倾向于增强。不同肿瘤的增强空间立体图是不同的。例如，原发性中枢神经系统淋巴瘤通常表现为均匀增强，血管网状细胞瘤沿囊肿壁有增强结节，少突神经胶质瘤有斑片状增强，胶质母细胞瘤有厚而不规则的边缘增强。亚急性梗死、感染、肉芽肿性疾病、急性脱髓鞘、放射性坏死和许多其他非肿瘤性病变也显示增强。 缺陷： 仅增强的程度并不能提示肿瘤的级别。重要参考： 对比增强T1加权图像不能用于寻找脊椎转移瘤。骨髓在T1加权像呈高信号，所以肿瘤与正常骨髓之间通常组织的对比度较小。肿瘤边缘 胶质瘤和大多数的轴内肿瘤通常缺乏囊，所以肿瘤细胞可以迁移。浸润性轴内肿瘤对比增强的边缘不能准确反映大多数脑肿瘤的边缘，而T2加权图像上异常信号的区域应该被视为可能的肿瘤扩张[7]。制订放射治疗计划时，大体肿瘤体积通常被定义为对比增强T1加权像可见的肿瘤，但是临床目标体积应包括T2加权图像的高信号区域，以提供一个镜下扩散的安全边缘。某些肿瘤如胶质母细胞瘤、室管膜瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤也可播散于蛛网膜下隙，脊柱对比增强MRI是一个观察下行性转移的选择。 缺陷： 鉴于轴外肿瘤或非浸润性轴内肿瘤如转移瘤周围的血管源性水肿是真水肿，因此高级别脑肿瘤周围非增强的信号改变不能区分是脑水肿还是浸润性肿瘤。软脑膜转移 脑脊液细胞学是诊断蛛网膜下隙转移的传统金标准方法，但其敏感性是有限的。对比增强MRI与细胞学是互补的，可显示软脑膜转移，如沿着大脑、脊髓和神经根软膜表面的曲线或结节状增强。在一项针对软脑膜疾病患者的队列研究中，54%的患者脑脊液检查和MRI都呈阳性，25%只有脑脊液检查阳性，21%只有MRI阳性[8]。值得注意的是，这些患者中有一部分在MRI检查中没有检查全脑和脊柱。研究发现，在检测实性原发病变的软脑膜转移时MRI更加敏感，而细胞学对于来源于造血系统原发病变的转移更敏感。 |
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