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一、患者信息及影像 患者：男性，20岁 主诉： 头痛、声音嘶哑4个月。 现病史： 4月前出现声音嘶哑，3月前出现左侧头痛及恶心、不适症状，2月前处饮水呛咳，渐进性加重。无癫痫发作，无发热，无肢体活动障碍，无面听神经功能障碍，偶有左颈肩部不适。饮食、二便正常，睡眠、精神可。 既往史： 无 实验室检查： 无 超声： 无 CT/MRI扫描： 脑MR检查：MR检查设备为GE Discovery MR750 3.0T磁共振，患者采取仰卧位，扫描范围自颅顶至颅底，常规扫描层厚为4mm、层间隔0.4mm。 查体： 专科检查：IX、X左侧软腭抬举无力，左侧咽反射迟钝。XI左侧左颈、耸肩较对侧略微迟钝、乏力。XII伸舌偏左，左侧舌肌萎缩。 二、病例问答挑战 医看 答案解读：A 解析：此题主要考查影像解剖知识。病变位于左侧颅底，与A、B、C、D四个解剖结构均有可能有关，具体是哪一个，需要仔细甄别。首先桥小脑角区位于此病变的上方层面，与此病变几乎无直接关系，故首先被排除。颞骨岩部、颈静脉孔、舌下神经管均被肿物侵犯，但病变的主体、中心位于颈静脉孔，其向上侵犯了颞骨岩部，向下侵及舌下神经管，故正确答案为A。若此题为多选题，则A、B、D均为正确答案。 根据临床表现及MR表现，还有哪个部位肯定受侵了（单选） A 左侧颈内动脉 B 左侧颞骨岩部 C 左侧桥小脑角区（CPA） D 左侧舌下神经管区 答案解读：D 解析：此题既要从影像表现上找依据，又要密切结合患者临床表现。通过上一题的分析，已经得出病变与桥小脑角区没有关系，可能侵犯颞骨岩部及舌下神经管，同时把左侧的颈内动脉向前内侧推压，即可能侵犯此三者。但是不是肯定侵犯了，还要看临床表现。XII伸舌偏左，左侧舌肌萎缩，提示舌下神经有受侵，而舌下神经从舌下神经管出颅，故肯定受侵的结构是舌下神经管。 根据MR平扫的影像学表现，最可能的诊断是（单选） A 颈静脉球瘤 B 神经鞘瘤 C 脑膜瘤 D 脊索瘤 答案解读：B 解析：颈静脉孔区最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。本例在T1WI呈低信号，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号，说明其内部有囊变的区域。这些表现与脑膜瘤T1WI等信号、T2WI等信号的特点不符。颈静脉球瘤在T2WI上呈为高信号，但少高亮信号，并且典型的颈静脉球瘤在T2WI上可以看见多发流空的小血管，即“盐-胡椒”征，与此病例表现不符。而神经鞘瘤既有可以有囊变，又是此部位第二高发肿瘤，故应选B。 图为同一患者增强后磁共振图像，根据MR平扫、增强的表现，最可能的诊断是（单选） A 颈静脉球瘤 B 神经鞘瘤 C 脑膜瘤 D 脊索瘤 答案解读：D 解析：补充资料为增强磁共振图像，颈静脉球瘤应为均匀明显强化，神经鞘瘤为均匀强化伴或不伴有片状无强化囊变区，脑膜瘤应为均匀强化伴或不伴有脑膜尾征，转移瘤一般以实性为主较少有不规则无强化区。只有脊索瘤可以出现此类蜂窝状强化，而且颈静脉孔区是中线以外脊索瘤较为好发的区域。 病理诊断：左侧颈静脉孔区脊索瘤 三、诊断分析思路 颅底解剖结构复杂，孔道众多，是影像诊断的难点。同时此区域发生病变往往都伴有相应的神经系统症状，这也给我们的诊断提供了一些线索。本病例的临床特点就是有IX-XII的后组颅神经症状，即使不看磁共振图像，我们也应该想到可能是左侧颈静脉孔区、舌下神经管区有病变，因为IX、X、XI颅神经从颈静脉孔出颅，XII颅神经从舌下神经管出颅，磁共振表现也证实了此点。确定了颈静脉孔区病变后就需要相对容易了，可以从颈静脉孔区的常见肿瘤和少见肿瘤中一一排查、分析。  （１）发现病变与认证：无论是按头颅进行扫描还是按颅底或是颞骨进行扫描，左侧颈静脉孔区的肿瘤均不会被漏诊。但如果只进行平扫而不行增强扫描的，病变的大部分特点无法显示，很难做出正确的诊断。 （２）定位诊断：定位诊断对颅底肿瘤十分重要，不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变，跨颅内外生长，主要位于左侧颈静脉孔区，侵犯了颞骨岩部及舌下神经管，同时相应的临床症状也证实了这点。而此区域最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。 （３）定性诊断：本病例的磁共振特点是T1WI呈低信号，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号，说明其内部有囊变的区域，增强扫描呈混杂蜂窝状强化。这些表现与最常见的三种肿瘤均不符，只能从少见病变中分析。而只有脊索瘤最为符合。 四、诊断与鉴别诊断 第一，是正确的定位颈静脉孔区肿瘤。第二，要认识到此部位常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。第三，分析其磁共振表现，T2WI高亮信号，增强扫描混杂、蜂窝状强化，排除颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤常见肿瘤，诊断脊索瘤并不十分困难。  （1）颈静脉球瘤：T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“盐和胡椒”征,为瘤内扩张血管流空，增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤，强化高峰约在150s时出现。
（2）神经鞘瘤：T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈高亮信号，增强扫描明显强化，部分可以囊变，部分呈哑铃状跨颅内外生长。
（3）脑膜瘤：T1WI上呈等信号，在T2WI上呈等信号强，增强扫描明显、均匀强化，部分可见脑膜尾征。
病例供稿：中国医学科学院肿瘤医院 赵燕风 对于颈静脉孔区的病变，HRCT为首选，CT可评价骨质结构的变化，对于初步判断肿瘤的性质非常重要。颈静脉孔变异较大，可有位置和大小的变异，但是颈静脉管壁光滑完整，双侧对称。如果管壁不完整，受侵蚀，骨质破坏，常见于颈静脉球瘤、转移瘤。颈静脉管壁扩大，边界清晰，常见于神经源性肿瘤。如果管壁不规则，局部骨质肥厚，常见于脑膜瘤。该例病变没有CT，比较遗憾。MRI上主要表现为左侧颈静脉孔区肿物，形态不规则，呈分叶状，边界尚清，压迫左侧舌下神经管，提示病变的良性生物学行为。病变呈长T1长T2信号影，内部T2WI上可见多发分隔，未见胡椒盐征（常见于颈静脉球瘤），未见明显囊变（常见于神经鞘瘤）增强检查呈花瓣样强化。符合该例的病变特征的常见肿瘤是脊索瘤。脊索由于起源于胚胎残余，早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚。CT上可见肿瘤组织的钙化及分隔，MRI表现为粘液样长T1长T2信号影，可呈延迟花瓣样强化。 点评专家：天津市第一中心医院放射科 夏爽教授 医看 参考文献： 1. Lowenheim H, Koerbel A, Ebner FH, Kumagami H, Ernemann U, Tatagiba M. Differentiating imaging findings in primary and secondary tumors of the jugular foramen. Neurosurg Rev 2006;29:1-13. 2. Bakar B. Jugular foramen meningiomas: review of the major surgical series. Neurol Med Chir (Tokyo) 2010;50:89-97. 3. Ramina R, Neto MC, Fernandes YB, Aguiar PH, de Meneses MS, Torres LF. Meningiomas of the jugular foramen. Neurosurg Rev 2006;29:55-60. 4. Takahashi M, Adachi T, Sako K. Dumbbell-shaped jugular foramen schwannoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254:474-7. 5. Lustig LR, Jackler RK. The variable relationship between the lower cranial nerves and jugular foramen tumors: implications for neural preservation. Am J Otol 1996;17:658-68. 6. Iwasaki K, Kondo A. Accessory nerve neurinoma manifesting with typical jugular foramen syndrome. Neurosurgery 1991;29:455-9. |
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