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概述：多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）是最常见的唾液腺上皮性肿瘤，占唾液腺上皮性肿瘤的45%，占全部良性肿瘤的72%。约80%-90%发生于腮腺，其次为下颌下腺，舌下腺罕见。在小唾液腺中以腭腺最多见，其次为唇及磨牙后腺等。还可以发生在口腔临近部位如鼻腔、鼻旁窦、咽部及皮肤，也可发生在副腺体、颈部淋巴结、下颌骨中的异位腺体组织。虽为良性肿瘤，但易复发，还可恶变。 临床特征：多形性腺瘤可发生于任何年龄，30-60岁最多见，女性多于男性。该肿瘤生长缓慢，无自觉症状，多位于腮腺浅叶，表现为耳垂下方或耳屏前的肿物。小肿物可呈圆形，软硬不等，与周围组织无粘连，较大肿物常为不规则结节状。 大体特征：肿瘤呈圆形或椭圆形，大小不一，边界清楚，可有完整包膜，但也有部分肿瘤界限清楚，并无完整包膜或无包膜。肿瘤包膜为致密的纤维组织，厚度及是否完整由很大差别。发生于小唾液腺者，肿瘤通常无包膜或包膜不完整，切面灰白灰黄实性，软骨样区域质脆、呈浅蓝色，黏液样区质软，黏滑。肿瘤内可见出血及囊性变。
组织学特征：基本特征由肿瘤性腺上皮、变异性肌上皮与黏液软骨样间质混合组成，细胞形态变化多样，组织学结构复杂，具有多形性的特点。经典的组织学结构由肿瘤性腺上皮、变异性肌上皮排列成管状结构，腺上皮呈立方形或矮柱状，核圆形或卵圆形，有或无核仁，胞质微嗜酸性，衬覆导管样结构的内层或腔面，管腔内嗜伊红分泌物是腺上皮存在的线索。管腔大小不一，有的扩张呈囊性，腔面细胞受压变扁平。
多形性腺瘤，可见包膜
局限性多形性腺瘤
多形性腺瘤，可见导管细胞
多形性腺瘤，可见导管细胞
多形性腺瘤，可见导管细胞
多形性腺瘤，可见导管细胞 变异的肌上皮构成肿瘤的大部分，在腺上皮构成的导管外围为一层或多层多角形或星形肌上皮细胞，胞质少，多呈透明状，核深染。这些肌上皮细胞与管状排列的腺上皮一起构成多形性腺瘤的导管样结构，与周围的片状排列的肌上皮细胞或黏液软骨样组织相互延续、过渡，没有截然的界限，导管样结构以外的肌上皮细胞排列成不规则片状、巢状或条索状。变异的肌上皮形态可为浆细胞样、梭形、透明细胞样或腺上皮样表现。上皮成分占肿瘤的80%时可称为富于细胞多形性腺瘤。
多形性腺瘤，可见梭形肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见梭形肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见梭形肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见梭形肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见梭形肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见浆细胞样肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见浆细胞样肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见浆细胞样肌上皮细胞
多形性腺瘤，可见胞质透亮的肌上皮细胞 除管状结构外，腺上皮还可呈实性成片排列，肌上皮呈精密团块状、栅栏状排列成神经鞘瘤样结构，还可疏松排列与黏液软骨样区域，上述两种细胞还可排列呈条索状、小梁状，与周围间质有明显分界，形成基底细胞腺瘤样结构，瘤细胞之间出现大量片状、条索状的玻璃样变物质，形似腺样囊性癌，复发肿瘤呈多结节状生长。
结节状多形性腺瘤 黏液软骨样组织：黏液样组织中肌上皮细胞呈星形或梭形，借长突起与其他细胞相接触，有时排列成条索状或网状。细胞间为丰富的嗜碱性或弱嗜酸性黏液物质。软骨样组织常与黏液样组织过渡，类似透明软骨。软骨样细胞胞质呈空泡状，位于软骨样陷窝之中，周围基质嗜碱性。在少见情况下，软骨样组织可直接发生软骨内成骨，或者间质组织化生而形成骨。黏液样物质和软骨样组织的基质均由肌上皮细胞分泌。黏液样区域术中易破碎，导致肿瘤残留。当肿瘤间质发生显著的玻璃样变性时，需要特别注意其中残留的肿瘤组织形态学结构，此时该肿瘤恶变的可能性较大。
多形性腺瘤，可见黏液样基质
多形性腺瘤，可见黏液样基质
多形性腺瘤，可见软骨样分化
多形性腺瘤，可见玻璃样变
多形性腺瘤，可见玻璃样变 化生：是唾液腺肿瘤常见的病理学改变，多形性腺瘤腔面上皮细胞和肌上皮细胞均可发生鳞状化生，出现明显的细胞间桥，形成角化珠，有时角化区可发生钙化。鳞状化生可发生于肌上皮细胞，也可以发生在腺上皮细胞，肿瘤的上皮细胞可发生嗜酸细胞变、黏液细胞化生、汗腺样化生、皮脂样细胞化生，其中嗜酸细胞变和黏液细胞化生多发生于腺上皮，肿瘤中心有时可因缺血而见坏死区。
多形性腺瘤，可见鳞状细胞化生和角化
多形性腺瘤，可见鳞状细胞化生和角化
多形性腺瘤，可见嗜酸细胞化生
多形性腺瘤，可见脂肪细胞化生
多形性腺瘤，可见微钙化
多形性腺瘤，可见假性血管
多形性腺瘤，可见假性血管 免疫组化：腺上皮可表达CK8、CK19、CK7、CD117、EMA及CEA等，肌上皮可表达Vim、CK-pan、S100、SMA、GFAP、Calponin、P63，免疫组化作用有限，不能够明确诊断。
AE1/AE3
S100
P63 分子遗传学：PLAG1和HMGA2融合基因的形成在多形性腺瘤中具有特异性，可作为多形性腺瘤的诊断标志。 鉴别诊断： ①肌上皮瘤和恶性多形性腺瘤：当多形性腺瘤以肌上皮成分为主时，要与肌上皮瘤相鉴别,后者通常没有腺上皮,也无导管结构。体积较大的多形性腺瘤局部出现退行性变,表现为局灶出现核深染、增大及多形细胞，缺乏核分裂象，易被误诊为恶性多形性腺瘤。 ②基底细胞腺瘤：多形性腺瘤中当肿瘤细胞排列成梁索状，间质成分又少时，需要与基底细胞腺瘤相鉴别。多形性腺瘤中，肿瘤梁索状排列周边的细胞与其周围散在的肌上皮细胞、黏液样基质相互移行；而基底细胞腺瘤中，肿瘤条索周边的肿瘤细胞与纤维间质分界清楚。从两种细胞数量看，多形性腺瘤中肌上皮数量较多，而基底细胞腺瘤中肌上皮数量较少。 ③腺样囊性癌：多形性腺瘤中有明显的导管结构，管腔中常见嗜酸性分泌物，腺样囊性癌中可见真假两种腺腔，肌上皮围成的假腺腔远比真腺腔的导管结构多见。多形性腺瘤为良性肿瘤，边界清楚，而腺样囊性癌为恶性肿瘤，呈浸润性生长。 ④黏液表皮样癌：当多形性腺瘤出现黏液细胞化生时，需与黏液表皮样癌相鉴别。黏液表皮样癌由黏液细胞、中间型细胞和表皮样细胞构成不形成黏液软骨样基质。 ⑤鳞状细胞癌：多形性腺瘤出现广泛鳞状分化时，需与鳞状细胞癌相鉴别，鳞化为良性病变，细胞无异型性，其他区域可见经典多形性腺瘤；而鳞状细胞癌为恶性肿瘤，细胞具有鳞状分化的特点，并具有一定的异型性，伴促结缔组织反应性间质，与多形性腺瘤不难鉴别。 生物学行为及治疗：包膜不完整或无包膜、有肿瘤细胞侵犯、富含黏液的多形性腺瘤易复发。老年及男性患者，多次复发或位于深叶的多形性腺瘤恶变分险较高。导管非典型增生、弥漫纤维化及坏死应排除恶变，治疗以手术切除为主，不建议对唾液腺肿瘤穿刺活检，手术方式一般以低度恶性处理。 参考文献略 |
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