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2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病（HCM）诊断与治疗指南发布。 指南编写主要发起人、中国医学科学院阜外医院宋雷教授说，虽然肥厚型心肌病不是多发病、常见病，但具有高猝死率、高遗传性等特点，临床识别难，诊疗有待规范，指南的发布对规范化诊治非常有必要。 中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组组长、阜外医院原副院长惠汝太教授说：“中国肥厚型心肌病的患病率为80/10万，估算全国患者超过100万。这种病是青年猝死的主要原因之一，社会负担重，但不是不治之症，如果能进行早期识别和有效治疗，就能得到良好效果。” 要点见下： 1.中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。 2. 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型，三型比例约各占1/3。 3. 劳力性呼吸困难是HCM患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。其次为胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥以及心脏性猝死。 4.超过90%的HCM患者有心电图改变，多表现为复极异常。心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联和侧壁导联；异常的P波；电轴左偏；心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。 所有HCM患者均应进行全面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等。 所有HCM患者均应行24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因。 对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发（即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素）试验和Valsalva试验。 冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影适用于有明显心绞痛症状，对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估。 5. 左心室流出道梗阻的治疗： 药物治疗： Ⅰ类推荐： （1）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可加至最大耐受剂量），以改善症状。 （2）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者，推荐给予维拉帕米以改善症状（小剂量开始，剂量可加至最大耐受剂量）。但对LVOTG严重升高（≥100 mmHg）、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。 经皮室间隔心肌消融术 适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术，建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行。 外科室间隔心肌切除术 室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。国内外大量的队列研究证实，HCM患者接受外科手术治疗后，远期生存率接近于正常人群。 植入永久起搏器 植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效（Ⅱb，B）。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：（1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖；（2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。 6. 预防心脏性猝死：目前认为安装ICD是唯一可靠的方法。此外，患者应避免参加竞技性体育运动，可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确，胺碘酮可能有效。 7.有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下： HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层，若存在下述情况任意一项均建议植入ICD： （1）具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停（SCD未遂）的个人史； （2）早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史； （3）不明原因的晕厥； （4）动态心电图证实的NSVT； （5）左心室壁最大厚度≥30mm。 也可应用HCM预测模型（HCMRisk-SCD）对患者进行个体化风险评估，5年SCD风险≥6%建议植入ICD、<4%不建议植入ICD、4%~6%者根据具体情况而定（Ⅰ，B）。 在评估了常规危险因素后，具备下述潜在SCD危险因素任意一项者可考虑植入ICD： （1）心脏磁共振成像LGE阳性； （2）携带多个HCM致病基因突变（即致病突变个数>1）。 对未行ICD植入的患者，定期（每12~24个月1次）进行SCD危险分层是合理的（Ⅱa，C）。不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段（Ⅲ，C）。 来源：中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组, 中华心血管病杂志编辑委员会. 中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南. 中华心血管病杂志. 2017, 45(12): 1015-1032. 转载：请标明“中国循环杂志”
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