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无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦与相对应的左心房后壁之间的间隔缺损，从而使左心房与冠状静脉窦直接交通，发生异常分流。国内外有关该病超声影像研究资料有限，多为个案报道或小样本分析。
近期，西学者通过分析140例无顶冠状静脉窦综合征患者的超声资料发现，无顶冠状静脉窦综合征多见于女性，以Ⅰ型多见。根据冠状静脉窦顶部缺损部位和程度分为三型。Ⅰ型（完全型）：冠状静脉窦完全缺如，心脏各冠状静脉直接开口于左、右心房；Ⅱ型（中间部分型）：冠状静脉窦间隔的中段至上游段，冠状静脉窦与左心房或两侧心房交通；Ⅲ型（终端部分型）：冠状静脉窦开口附近的间隔缺损，冠状静脉窦与两侧心房同时交通（图1）。
注：1A：正常冠状静脉与心房；1B：Ⅰ型；1C：Ⅱ型；1D：Ⅲ型；RA：右心房，LA：左心房，CV：冠状静脉。箭头所示为冠状静脉窦与心房交通口
140例患者中，Ⅰ型（完全型）最多见，占45.0%，Ⅰ型的缺损达（17.16±9.64） mm。研究发现，111例（79.3%）无顶冠状静脉窦综合征患者合并心血管畸形，主要是房间隔缺损（67.5%）、永存左上腔（40.5%）及心内膜垫缺损（24.3%）。房间隔好发类型以继发孔型缺损及卵圆孔未闭（PFO）居多，分别占57.3%，PFO占 25.3%。研究者提醒，超声心动图检查遇到上述心血管畸形时，应重视非标准切面检查，充分显示冠状静脉，探查有无无顶冠状静脉窦综合征。研究发现，无顶冠状静脉窦综合征患者的继发心脏改变主要是右心房增大和肺动脉高压，Ⅲ型患者肺动脉高压及三尖瓣中度以上反流的发生率显著高于其他两型。这提示，遇到右心房不明原因增大和（或）冠状静脉窦扩张患者时需提高警惕仔细观察冠状静脉窦右心房开口是否伴有异常血流束或局部流速加快现象。需注意的是，单纯性永存左上腔、肺静脉异位引流等先心病亦可引发冠状静脉窦扩张，多切面探查尤为重要，避免漏诊。来源：来源：弓文清，魏汝峰，胥盼，等. 无顶冠状静脉窦综合征的超声影像特征分析.2021,36: 161-165. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.01.017.
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