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无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)是由于胚胎发育期左侧心房静脉皱襞(即冠状窦间隔)部分或完全性缺损，冠状静脉窦(CS)与左心房直接交通导致的一组罕见的先天性心脏畸形。 由于UCSS存在心房水平间歇性左向右分流，因此常引起右心前负荷增加，严重时可导致右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。UCSS患者可有心慌、胸闷、活动后乏力、活动耐力减退等表现。若长期存在异常分流，可能引起脑脓肿、脑卒中等，尤其是缺血性脑卒中，一旦发病，将导致认知、言语、精神、肢体运动及感觉功能障碍，严重影响患者日常生活活动能力及社会参与能力。 及早识别与诊治能够为UCSS患者争取最佳治疗时机，降低疾病致残率及病死率。现将本科室收治的1例USCC患者诊治经过报道如下。 患者，男，19岁，因“反复活动后胸闷2年，加重伴四肢无力1+月”于2018年7月19日入院。 患者2年前于活动后出现胸闷，伴呼吸困难、头昏，无晕厥及视物旋转。先后就诊于本院及其他医院，行相关检查后明确诊断“无顶冠状静脉窦综合征，房间隔缺损，二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，永存左上腔静脉”。因经济原因，患者未行手术治疗，但以上症状反复于活动后，甚至上楼梯时出现。 1个月前，患者不明原因出现四肢无力，以右上肢、双下肢明显，无二便失禁，无呕吐、抽搐及意识丧失，于医院就诊，诊断结论同上； 心脏彩超：先天性心脏病，冠状动脉窦无顶(Ⅰa型)，房间隔缺损(Ⅱ孔型)，心房水平左向右分流，永存左上腔静脉，二尖瓣前、后叶脱垂，二尖瓣关闭不全(重度)，三尖瓣关闭不全(重度)，右心、左房扩大，肺动脉主干及左、右分支增宽，肺动脉高压(重度)，心包积液(少量)；于全身麻醉下行部分心内膜垫缺损修补术(PECD)，术后予以抗凝治疗(华法林3.75mg，每日2次)。 后再次转诊于其他医院；头颅CT：双侧额顶叶低密度区；行康复治疗等其他治疗。为进一步诊治再于本院就诊，并以“脑栓塞，无顶冠状静脉窦综合征”收入院。 入院查体：体温36.6℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压124/68mmhg，发育正常，全身皮肤苍白，睑结膜、甲床苍白，颈软、无抵抗感，气管居中，气管切开并带管中，插管在位、稳妥、通畅，肝颈静脉回流征阴性，胸廓呼吸动度对称，术区敷料干燥、清洁，打开敷料见切口无红肿、窦道；双肺部呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿性啰音，无胸膜摩擦音；心界扩大，心率84次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；四肢不肿，但肌肉萎缩明显。 神经系统查体：神志清楚，查体合作，因气管插管无法言语，高级神经活动查体不合作，脑膜刺激征阴性，粗测听力、视力正常；双瞳孔正圆等大，直径约3mm，光敏，双眼球各向活动自如，双侧鼻唇沟对称，双软腭上抬不受限，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，左上肢肌力约4级，右上肢近端肌力1级、远端肌力1级，双下肢肌力2级，四肢肌张力正常，双侧腱反射存在，双侧肢体痛觉对称存在，共济运动不能配合，双侧病理征阳性。 入院后完善血常规、肝肾功、电解质、血脂、心肌酶、C反应蛋白、脑钠肽、白细胞介素-6、降钙素原、男性肿瘤相关抗原、抗核抗体谱、凝血功能、乙肝五项、人免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、梅毒螺旋体等实验室相关检查，未见明显异常。血细胞沉降率31mm/h，促甲状腺素(第三代检查方法)5.58μIU/mL。 心脏彩超：房间隔缺损修补+二尖瓣机械瓣置换术后；二尖瓣机械瓣功能未见明显异常，少量瓣周漏；房水平未见明显分流；主动脉瓣轻中度反流；三尖瓣微少量反流；心包微少量积液；永存左上腔静脉。心电图：完全性右束支传导阻滞，T波改变。 头颅计算机断层扫描(CT)：左顶叶低密度病变。胸部CT：胸骨、心脏前缘及二尖瓣区术后；心脏增大，心包增厚及少量积液；左肺下叶及右肺中叶肺炎；左侧轻度胸膜增厚。 头颈部CT血管造影检查(CTA)：右侧椎动脉椎管外段重复畸形，扫及双上腔静脉畸形；双侧顶叶脑血流明显减弱。 入院后予以一级护理、心电监护、指脉氧监测、持续吸氧；抗凝治疗：华法林初始剂量3.75mg，随后根据凝血功能国际标准化比值(INR)调整，INR维持2～3，并注意观察有无出血倾向；健脑：复方脑肽节苷脂注射液2mL静滴，每天1次；改善脑循环：丹参川穹注射液10mL静滴，每天1次；抗感染：头孢他啶2g静滴，每天1次，莫西沙星氯化钠注射液0.4g静滴，每天1次；止咳化痰：溴己新葡萄糖注射液100mL静滴，每天1次；舒张支气管：吸入用布地奈德混悬液1mg雾化吸入，每天1次；营养支持，针灸，高压氧疗；渐进性进行功能锻炼及康复训练，包括电动起立床、平衡功能训练、肌力训练、偏瘫肢体综合训练。 经上述治疗后，患者病情逐渐好转，肺部感染控制，气管插管拔出后呼吸平稳，记忆力、计算力、定向力改善，肢体肌力逐渐改善，能站立，行走出院。 UCSS也称冠状静脉窦间隔缺损，是一组罕见的先天性心脏疾病，由RAGHIB等于1965年首次报道。 UCSS是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成CS与左心房间的共同壁部分或完全缺损，左心房与CS直接交通，形成一系列心脏畸形。 多数UCSS患者合并静脉回流异常，且75%的患者合并永存左上腔静脉，其他心脏畸形以部分型或完全型房室通道最为常见，其次为不同类型的房间隔缺损、单心房、法洛四联症、室间隔缺损、右心室双出口、完全型肺静脉异位引流、房室连接异常和心脏转位等。各类心脏畸形均可造成血流动力学改变，动脉红细胞增多和血液粘滞度增高。10%～25%的UCSS患者可并发脑脓肿、脑栓塞。 由于国内外缺乏UCSS大样本量病例研究报道，加之其临床表现、症状、体征不典型及心脏畸形复杂，因此其漏诊率高达72.7%。UCSS合并脑梗死更是鲜有报道。本研究中的病例心脏畸形严重，合并永存左上腔静脉、严重肺动脉高压，因此其脑梗死风险大大增加。 脑血管疾病是我国主要致残、致死性疾病。随着国民生活水平提高，饮食结构、生活方式和疾病谱也发生了改变，青年脑梗死患病率也呈上升趋势。各种原因导致的心脏损伤是脑血管疾病的主要危险因素，先天性心脏病、心房颤动、冠心病、心房粘液瘤等，都可增加脑血管疾病发病风险，与脑梗死更是密切相关。 在各种脑卒中病因中，脑梗死约占一半以上，已严重影响人们的生活质量，甚至威胁生命安全。近年来，脑卒中发病逐渐年轻化，青年脑梗死发病病因中，以高粘血症最为常见。多数高粘血症患者有心脏基础性疾病病史，心脏血流缓慢、淤滞，血液凝固、附壁血栓形成，最终导致脑梗死。 就其发病机制而言，心源性栓塞是急性多发性脑梗死的主要发病机制，原因在于心内膜或心瓣膜产生的栓子会随着脑动脉血液流动，阻塞直径较小的动脉管腔，引起水肿及区域脑组织缺血缺氧性坏死等，随着病情进展，脑缺血区域也随之增加。另一方面，被阻塞的动脉血流速度进一步减慢或停滞，从而引发血栓，加重血管阻塞，导致梗死区域随之增加。因此，在患者存在明确的心脏疾病时，需对其进行更为精确的类型或畸形分型，并高度警惕继发脑血管意外的可能，尤其是缺血性脑血管意外(脑梗死)，做好相关的心脑血管疾病二级预防。 此外，在诊疗过程中，应密切观察患者神志、意识状态、言语、肢体运动和感觉功能的变化，及时识别和判断，抓紧时机、尽早干预，最大限度地挽救患者残存脑细胞，并为减少残障及功能障碍做好相关临床治疗及康复干预。 |
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