【原】【病例报道】立体定向放射外科手术后白色表皮样囊肿转变:示范病例

《Journal of Neurosurgery Case Lessons》 2023 年6月 12日在线发表日本Hideki Matsumoto , Yuki Shinya , Satoru Miyawaki  , 等撰写的病例报道《立体定向放射外科手术后白色表皮样囊肿转变:示范病例。White epidermoid cyst transformation after stereotactic radiosurgery: illustrative case》（doi: 10.3171/CASE2376.） 。

背景与目的

白色表皮样囊肿(White epidermoid cysts, WECs)是一种罕见的表皮样囊肿，影像学表现不典型。尚不清楚其流行病学方面和发病机制。笔者报道了1例经影像和病理证实的经立体定向放射外科(SRS)治疗后由典型表皮样囊肿转化为WEC的病例。

观察:

该病例为78岁男性，23年前因左侧桥小脑角区典型表皮样囊肿接受过2次手术，14年前因复发性三叉神经痛接受过射波刀SRS治疗。肿瘤T1wi呈高信号，T2wi呈低信号，弥散加权成像不受限制，SRS治疗后肿瘤逐渐增大。因此，通过左枕下开颅进行了挽救性手术，术中发现一个囊肿，有棕色的粘性液体成分，与WECs一致。组织病理示角蛋白钙化及出血，诊断为WEC。术后病程顺利，三叉神经痛消退。术后2年未见肿瘤复发。

经验:

据作者所知，这是世界上第一个经影像学和病理学证实的SRS治疗后由典型表皮样囊肿转化为WEC的病例。辐射效应可能参与了这种转变。

病史、检查和影像学检查

患者男性，55岁，因左侧三叉神经痛就诊，影像学检查提示左侧桥小脑角区肿瘤。他接受了两次左枕下开颅肿瘤切除术，病理证实肿瘤为典型的表皮样囊肿，角化囊肿周围有扁平的角化复层鳞状上皮(图1A和B)。术后10年，左侧TN复发，使用射波刀(Accuray, Inc.)进行SRS治疗，残留的肿瘤接受了总剂量的一部分照射（was irradiated with a part of the total dose ）(图2)。T1WI低信号的肿瘤(图3A)变为高信号的肿瘤(图3B)。SRS治疗后14年，患者出现左侧TN, CT检查发现肿瘤复发(CT;图4)。肿瘤T1WI呈高信号(图4B)， T2WI呈低信号(图4C)， DWI无弥散受限制(图4D)。因此，我们通过左侧枕下开颅进行了挽救性手术(图5A和5B)。术中发现一个囊肿，有棕色、黏稠的液体成分，与WECs的情况一致(图5C和D)。组织病理学检查显示肿瘤有角蛋白钙化和出血，被证实为WEC(图1C和D)。术后2年未见肿瘤复发。

讨论

观察

典型的表皮样囊肿CT平扫呈高密度，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。通常为固体，不含甘油三酯。WECs蛋白含量高，黏度大，不典型，表现为T1WI高信号，T2wi低信号。本病例显示了WEC转化前后具有代表性的影像学改变。历史上，已有多项研究报道了WECs特有的影像学特征。Braun等于1977年首次报道了CT上的高密度表皮样囊肿。他们报告了导致CT上高密度的因素，包括出血导致的含铁血黄素沉积、角蛋白皂化以及碎片皂化为钙。Ishikawa等报道低密度表皮样瘤在CT上倾向于表现为T1WI低信号、T2WI高信号，而高密度表皮样瘤在CT上倾向于表现为T1WI高信号、T2WI低信号。最后，Horowitz等在1990年将T1WI上表现为高信号的表皮样瘤称为“白色表皮样瘤”。此外，Ren等将T1WI低信号、T2WI高信号定义为“不典型表皮样囊肿”，共检查了428个表皮样囊肿。发现“不典型表皮样囊肿”24例(5.6%)，其中14例术前未诊断为表皮样囊肿。在21例(87.5%)“不典型表皮样囊肿”中观察到含铁血黄素沉积，包括血肿在内的病变被认为是不典型影像学表现的原因。组织病理学上，典型的表皮样囊肿充满了富含碎片、角蛋白、水和胆固醇晶体的软质、蜡质或片状物质相比之下，WECs具有相对较高的粘度和蛋白质浓度，因为炎症、感染和角蛋白脱落导致囊壁变性和蛋白质水平增加。本病例也提示了WEC转化前后的组织病理学改变。如前所述，关于WECs的病理结果有多种报道;然而，尚未完全阐明WECs发生的详细病理机制。此外，多项研究报道了表皮样癌在复发过程中恶变为鳞状细胞癌，报道发生率为0.011% - 0.045%。在该病例中，仍不明确WEC转化的确切病因。这种转变可以归因于手术干预、SRS治疗或两者结合，也可能只是自然发生。虽然不能完全排除所有可能的解释，但很明显，WEC转化在放射外科治疗后得到了证实。据我们所知，之前没有记录到典型的表皮样囊肿在SRS治疗后转变为WEC的病例，这使得这个病例是独特的。

经验

本例为第1例SRS治疗后由典型表皮样囊肿转化为WEC的病例。射波刀SRS治疗可影响TN的组织学改变。仅基于本病例无法解读详细的评估，但在我们的病例中，辐射效应可能参与了WEC转化。初次手术前无法获得详细的图像，这可能限制了本文的报道。需要进一步的病例积累来阐明详细的机制。

综上所述，我们描述了一例在SRS治疗后由典型表皮样囊肿转化为左侧CPA WEC的病例。表皮样囊肿在复发过程中可转化为WECs，放疗可能参与了这种转化。