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罕见的阑尾粘液性肿瘤，表现出低级别阑尾粘液性肿瘤的结构特征，但含有恶性上皮细胞。出于分期目的，这些高级别黏液性肿瘤被广泛认为相当于腺癌，因为它们很可能出现区域淋巴结或腹膜转移。然而，这一假设并没有得到可靠数据的支持。几乎所有描述高级别阑尾粘液性肿瘤侵袭性行为的报告都包括阑尾壁破坏性浸润性生长的病例，这些病例最好归类为高级别侵袭性腺癌。 与低级别阑尾黏液性肿瘤类似，高级别病变表现为阑尾扩张，固有层减少，肌壁纤维化，阑尾壁组织分层模糊。肿瘤性上皮环周增殖，波浪状起伏。常见复杂的结构异常，包括微乳头结构和肿瘤上皮簇。根据定义，肿瘤细胞表现出高级别细胞学异常，细胞核增大，形状不规则，染色质不均匀，核仁突出。有丝分裂活性和坏死的细胞碎片显而易见。高级别病变通常有KRAS和GNAS的突变，类似于低级别阑尾粘液性肿瘤，但TP53（44%）和/或ATM（22%）突变也经常存在。
高级别黏液性肿瘤表现为环周生长，伴有肌壁改变，使肌壁的组织分层模糊不清（A）。肿瘤性上皮的“憩室样”突起被纤维化包围（B）。微乳头和成群拥挤的肿瘤性细胞簇显示极性丧失（C），以及细胞核增大和细胞坏死（D）。 黏液腺癌 当阑尾粘液性肿瘤呈浸润性生长时，不应考虑低级别或高级别阑尾粘液性肿瘤的诊断，此类病例通常归类为腺癌。侵袭性黏液腺癌可与不同类型的前驱病变相关，包括黏液性肿瘤、肠型腺瘤、锯齿状病变和杯状细胞腺癌。WHO主张对阑尾腺癌采用三级分级系统，类似于腹膜假粘液瘤的分级系统。具有丰富粘液和低级别细胞学特征的少细胞肿瘤归为G1类。中分化（G2）腺癌类似于胃肠道的传统粘液腺癌，而低分化（G3）腺癌含有印戒细胞。 根据逻辑，阑尾中的肿瘤应该用类似于腹膜中形态相同的伴随疾病的术语进行标记，并且该术语应该反映疾病的生物学风险。然而，一些作者坚持认为，腹膜疾病（即粘液腺癌）应独立于阑尾（即低级别阑尾粘液性肿瘤）进行分类，好像它们之间没有关系。WHO最新版的《消化系统肿瘤分类》并没有帮助澄清这个问题。其作者将G1类保留为低级别阑尾粘液性肿瘤，似乎暗示它们是需要分级的恶性肿瘤，但显然不愿意将其标记为低级别腺癌。
最近提出的WHO标准将低级别阑尾粘液性肿瘤（A）归类为G1肿瘤，但没有专门阐述高分化腺癌，这些腺癌呈浸润性生长，粘液池缺乏细胞（B）；我们将这两种肿瘤类型归为G1类。由包含肿瘤细胞簇（D）的小的、不规则浸润性粘液池（C）组成的肿瘤归类为G2肿瘤。由粘液池内的印戒细胞（E）组成的高级别肿瘤或浸润组织（F）被认为是G3肿瘤。注意，后一种病例通常来源于杯状细胞腺癌、肠型腺瘤或锯齿状阑尾肿瘤，而不是粘液性病变。 我们倾向于对阑尾和腹膜同时发生的肿瘤采用相同的命名。我们将所有伴阑尾外上皮的低级别黏液性肿瘤归类为低级别（G1）腺癌，无论推挤性或侵袭性浸润。例如，低级别黏液性肿瘤，在阑尾中表现出“憩室样”生长，并伴有类似的腹膜疾病，可归类为低级别黏液腺癌。这种情况下的关键问题不是阑尾肿瘤的分类，而是腹膜疾病的分级。 Am J Surg Pathol 2022;46:e27–e42 |
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