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影像表现 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种B淋巴细胞恶性肿瘤，与全身性淋巴瘤继发中枢神经系统病变不同，绝大多数病例中肿瘤仅累及中枢神经系统。常见于免疫缺陷伴EB病毒感染患者，偶见于免疫正常患者。因大脑并无淋巴组织或淋巴回流，故PCNSL的原发灶至今是个迷。 典型的PCNSL表现为脑室周围及胼胝体的孤立性或多发性实性肿块，呈显著均匀强化，T2低信号，因细胞增加及周围组织不同程度血管源性水肿导致水分子弥散度降低。与许多其他肿瘤不同，PCNSL在CT上表现为高密度肿块（图1）。影像学征象常不同于典型表现，特别是在严重免疫缺陷患者中，病灶可呈无强化、不均匀强化或环形强化，这对诊断来说是一种挑战（图2）。 有趣的是，与大多数恶性肿瘤不同，MRI灌注成像时PCNSL的rCBV降低，这有助于鉴别诊断（图3）。PCNSL也可见于室管膜下，增强扫描呈弥漫性强化。继发于全身性淋巴瘤的中枢神经系统淋巴瘤影像学表现包括硬脑膜强化肿块（图4），软脑膜及脑神经强化，累及垂体漏斗部及室管膜下/脑室内的强化病灶（图5）。 重点提示 中枢神经系统淋巴瘤长期预后较差，AIDS患者中值存活期约为3年。该疾病与AIDS及移植后状态高度相关。类固醇疗效显著，可见肿瘤体积明显缩小，强化程度减弱。但复发十分常见。脑脊液分析是病情诊断的重要部分。 典型临床表现 临床表现与颅内压增高有关，表现为恶心、呕吐及头痛。意识状态改变和局灶性神经系统功能缺陷最为常见。认知功能改变和精神障碍可见于治疗前或者之后。PCNSL多见于老年人群，发病高峰为60-70岁。但在免疫缺陷患者中，包括近期接受移植者和AIDS患者，PCNSL可见于青年或中年患者。 鉴别诊断 胶质母细胞瘤是一种恶性脑神经胶质肿瘤，常累及胼胝体并横跨中线（图6）。通常表现为T2低信号伴不均匀强化。大多数病例可见肿瘤坏死灶和环形强化。PWI示rCBV增高可与PCNSL相鉴别。脑脓肿（图7）表现为局灶实质肿块伴边缘T2低信号，肿块中心坏死，周围组织环形强化。病灶中心与壁相比总是表现为弥散受限和弥散系数降低。神经系统结节病典型影像学表现为软脑膜强化，有时有脑实质损害，类似于全身性淋巴瘤累及中枢神经系统（图8）。活动的脱髓鞘病变见于多发性硬化，表现为不完全性环形强化，可能累及胼胝体。但多发性硬化呈T2高信号，占位效应相对较小。 教学要点 PCNSL的影像学征象与全身性淋巴瘤累及中枢神经系统不同。PCNSL在CT平扫一般表现为高密度影，常有弥散受限及T2低信号，肿块强化明显，rCBV降低。免疫缺陷的PCNSL患者可能无上述典型影像学征象。类固醇治疗可使肿瘤体积快速缩小，强化程度减弱。
图1原发性中枢神经系统淋巴瘤。（A）CT平扫轴位示左侧室周脑实质呈片状稍高密度影（箭），周围白质水肿呈低密度影；（B）CT增强扫描轴位示室周实性肿块强化（箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示室周肿块呈T2低信号（箭）；（D）ADC图示实性肿块弥散系数降低（箭）；（E）MRI增强扫描轴位图像示实性肿块明显强化（箭）；（F）增强扫描冠状位T1WI图像示明显强化的右侧大脑实性肿块范围及室周定位（箭）
图2 HIV阳性患者PCNSL。（A）增强扫描轴位T1WI图像示左侧尾状核区一环形强化肿块，经活检证实为PCNSL；（B）DWI轴位图像示坏死病灶壁的信号增高，而弓形虫病不会引起上述改变
图3 1例有乳腺癌病史的PCNSL患者。（A）MRI轴位FLAIR图像示右侧小脑肿块；（B）增强扫描T1WI图像示右侧小脑肿块部分强化；（C）PWI图像示肿块伴rCBV低，更支持PCNSL的诊断，因为乳腺癌脑转移病灶呈典型的rCBV增高
图4继发于全身性B细胞淋巴瘤的软脑膜淋巴瘤。（A）头部CT平扫示右侧枕叶肿块呈稍高密度（箭）；（B）MRI轴位T1WI图像示肿块呈T1低信号（箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示右侧枕叶肿块呈T2稍高信号（箭）；（D）ADC图示肿块弥散系数降低（箭）；（E）MRI增强扫描轴位T1WI图像示肿块呈片状不均匀脑回样强化（箭）；（F）MRI增强扫描更高层面轴位T1WI图像示软脑膜强化（短箭）
图5全身性B细胞淋巴瘤脑室内转移。（A）MRI轴位T2WI图像示双侧侧脑室T2低信号结节影（箭）；（B-C）可见右侧颞角肿块弥散受限，弥散系数降低（箭）；（D）MRI增强扫描轴位T1WI图像示脑室内肿块明显强化
图6多形性胶质母细胞瘤（GBM）。（A）CT平扫轴位示胼胝体区可见一密度不均匀膨胀性生长肿块（箭）；（B）MRI矢状位T1WI图像示胼胝体区肿块呈膨胀性T1低信号（箭）；（C）MRI轴位T2WI图像示肿块呈不均匀T2高信号，累及胼胝体（箭），伴室周白质水肿及T2高信号；（D）ADC图示弥散系数降低（箭）；（E）增强扫描轴位T1WI图像示肿块呈不规则环形强化（箭），中心坏死部分无强化
图7脑脓肿。（A）CT平扫轴位示肿块壁呈稍高密度影（箭）伴周围低密度水肿带；（B）弥散受限的征象（箭）；（C）MRI轴位T1WI图像示肿块中心呈等-低信号（箭）；（D）MRI轴位T2WI图像示肿块呈高T2信号伴周围不规则低T2信号环绕（箭）；（E）MRI增强扫描轴位T1WI图像示右侧室周肿块边缘不规则强化（箭）
图8神经系统结节病。（A）MRI轴位T1WI图像示右侧桥前池见一分叶状与脑实质等信号的轴外肿块（箭）；（B）MRI轴位T2WI图像示肿块呈T2低信号（箭）；（C）肿块未见弥散受限（箭）；（D）MRI增强扫描轴位T1WI图像示轴外肿块（长箭）及脑桥背侧及左外侧软脑膜（短箭）强化 |
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