□翻译整理:山东 张福志 定义 结节性黑色素瘤是处于垂直生长期(VGP)的原发性黑色素瘤,缺乏明显的径向生长期,可能或不可能存在痣。 ICD-O编码 8721/3结节性黑色素瘤 相关术语 可接受:快速生长的黑色素瘤(亚型);无径向生长期的原发性黑色素瘤; 亚型 新生的结节性黑色素瘤 由先前的痣引起的结节性黑色素瘤 部位 皮肤中分布广泛,且与其他黑色素瘤相似。 临床表现 结节性黑色素瘤表现为有色素或无色素的结节。通常生长迅速,可以溃疡和出血,可能被误认为是血管或其他肿瘤,导致误诊和延误治疗。 流行病学 结节性黑色素瘤似乎不是一个独特的实体,而是的黑色素瘤多个途径加速进展的表现,包括低CSD和高CSD以及肢端黑色素瘤。他们的流行病学与各自的途径相似。据报道,老年男性的发病率有所增加。 病因学 结节性黑色素瘤与其他类型的黑色素瘤具有相似的病因。紫外线辐射介导的诱变是暴露在阳光下的皮肤上出现肿瘤的主要因素。 发病机制 结节性黑色素瘤的概念表明,这些肿瘤在没有明显的预先存在的痣或RGP的情况下直接进展到VGP,但是任何预先存在的痣或RGP可能已被不断扩大的VGP结节所取代或消除。目前还没有发现任何特定的基因改变(无论是致癌突变还是DNA拷贝数变化)可以解释这种行为。 组织病理学 结节性黑色素瘤是低CSD和高CSD、肢端和黏膜黑色素瘤的亚型,满足上述定义的结节性黑色素瘤标准。那些同时缺乏痣成分和RGP的肿瘤可能代表“新生的结节性黑色素瘤”。 在组织学上,结节性黑色素瘤表现为真皮中肿瘤性黑色素细胞聚集巢。上覆表皮常受累,与真皮成分相邻,由排列为单细胞或巢状的黑色素细胞组成,偶尔伴有paget散布。外生性结节两侧通常有“衣领状”结构。VGP的最低定义是真皮中的肿瘤细胞巢比表皮内最大的细胞巢还要大。肿瘤两侧的皮肤内没有明显肿瘤“消退”的证据,如果存在“消退”现象,通常表现为含色素的巨噬细胞和纤维区域内含有游离黑色素为特征。 真皮成分的黑色素瘤细胞通常是上皮样细胞,但也可以呈梭形。在整个浸润成分中,肿瘤细胞形态可以一致,也或者单独相邻域之间的形态变化很大,形成了克隆模式或者异质性模式。这种形态异质性会影响评估细胞形态、色素沉着程度、核分裂率和淋巴细胞浸润程度。在某些情况下,浅表肿瘤细胞可能比真皮中的肿瘤细胞大,类似于痣中看到的“成熟”现象。 鉴别诊断 不产生或产生黑色素的肿瘤可能会带来相当大的诊断困难,并且必须与其他癌(包括鳞状细胞癌、附件肿瘤、肉瘤和皮肤淋巴瘤)相鉴别。诊断金标准是依据免疫组化检测(包括特异性较高的Melan-A、HMB45抗原和酪氨酸酶,以及特异性较低的S100蛋白、MITF和SOX10)。可以通过免疫组化排除其他谱系的肿瘤。 皮肤黑色素瘤转移很难与结节性黑色素瘤区分开来,特别是当它们累及真皮浅层或表现出亲表皮时。基底部大量的核分裂或血管内插件肿瘤细胞,是转移的特征。 基本和理想的诊断标准 基本特征: ▷处于垂直生长期(VGP),且无明显径向生长期(RGP)的黑色素瘤。 ▷两侧皮肤无“消退”迹象。 ▷无黑色素瘤转移的证据(临床、组织学)。 理想标准 ▷与黑色素细胞谱系相关的免疫组化检测。 分期 与其他皮肤黑色素瘤一样,结节性黑色素瘤根据美国癌症联合委员会TNM标准进行分期。 预后和预测 预后指标,特别是溃疡、肿瘤厚度、Clark浸润水平和核分裂,与其他黑色素瘤意义相同。 诊断: 结节性黑色素瘤 图例: 病灶位于躯干, 前哨淋巴结阳性。可见对称性色素沉着结节,黑红色,边界规则。 诊断: 结节性黑色素瘤 图例: 皮肤镜检查显示颜色和结构不对称,多种颜色,包括棕色、蓝色、白色和红色,不规则的点、球状,以及多形性血管。 诊断: 结节性黑素瘤结节性黑素瘤 图例: 形成紧密排列的非色素细胞巢。 低倍镜可显示真皮内巢和非典型黑素细胞,表面溃疡。请注意,色素沉着不同于普通复合黑素细胞痣中那样,随着深度降低,色素减少。 溃疡性结节性黑色素瘤:大的、非典型的色素性黑色素细胞,无成熟现象。 结节性黑色素瘤:增大、深染的黑色素细胞,散在黑色素。 结节性黑色素瘤:具有弥漫性黑色素沉着的外生性结构。注意左边缘的衣领状结构。 以下内容为总结内容: 组织病理学归纳: ▷真皮内核分裂活跃的、非典型黑素细胞组成片状、巢状,表皮和真皮交界处肿瘤成分较少。 ▷无径向生长期(无水平生长) ·无“过肩”现象。(即3个网状嵴外无表皮内肿瘤增殖)。 ▷有或没有黑色素 ▷常见特征: ·息肉状/外生轮廓 ·活跃的肿瘤浸润性浆细胞 (TIP) ·肿瘤大小>10 毫米 ·溃疡 ·衣领状结构 ·核分裂高 ·坏死 ·多种形态 ☼具有泡状核、上皮样; ☼丰富的细胞质; ☼梭形细胞形态; ☼多形性和苔藓样炎。 ▷病理分期依据AJCC指南,第8版(2018): ·肿瘤 (Breslow) 深度是临床预测的因素,用于分期: ☼从表皮颗粒层顶部到侵袭性黑色素瘤最深,垂直测量; ☼如果有溃疡,从溃疡基部开始测量; ☼使用目镜粗略测量时,四舍五入,归入0.1mm; ☼应避免测量血管侵犯、卫星灶、皮肤附属器受累部分。 测试题 题干:结节性黑色素瘤(Breslow)的深度从哪一层的顶部开始测量? A.基底层 B.颗粒层 C.乳头状真皮 D.棘层 E.角质层 答案:B。 解析:Breslow深度是从颗粒层的顶部到侵袭性黑素瘤最深部测量。如果存在溃疡,则从溃疡的基部测量Breslow深度。 ![]() ![]() ![]() |
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