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2022年8月26日，欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》发表在《欧洲心脏杂志》European Heart Journal和《欧洲呼吸杂志》European Respiratory Journal。 
在学习《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》前（以下简称指南），我们有必要了解指南中的循证证据分级。- Class I：强烈推荐。循证证据和/或共识确定干预措施有效。
- Class II：循证证据和/或共识显示干预措施疗效不确定或结果矛盾。
- Class IIa：中等推荐，循证证据和/或共识显示干预措施获益大于风险。
- Class IIb：弱推荐，循证证据和/或共识不能确定干预措施获益大于风险。
- Class III：有害，强烈不推荐，循证证据和/或共识显示干预措施无效，在某些情况下可能有害。
第六届世界肺动脉高压研讨会（WSPH）最重要的建议之一是重新考虑肺动脉高压 (pH) 的血流动力学定义，即平静状态下，右心导管测量的平均肺动脉压 (mPAP) >20mmHg。指南认可该定义，并对PH定义进行扩展，将肺血管阻力（PVR）的临界值修订为2 Wood单位（WU）。PVR和肺动脉楔压（PAWP）纳入毛细血管前PH（IpcPH）的定义中，将肺血管疾病（PVD）导致的肺动脉压力升高与左心疾患（LHD）、肺血流升高或胸腔内压力增加导致的肺动脉压力升高区分开来。增加运动性PH，将其定义为休息和运动之间的平均肺动脉压力（mPAP）/ 心输出量（CO）斜率＞3 mmHg/L/min。
缩略语：CO，心输出量；IpcPH，孤立的毛细血管后肺动脉高压；CpcPH，联合毛细血管后和毛细血管前的肺动脉高压；mPAP，平均肺动脉压；PAWP，肺动脉楔形压力；PH，肺高血压。PVR，肺血管阻力；WU，Wood单位。 与2015年ESC/ERS 的PH诊断和治疗指南相比，特发性肺动脉高压（IPAH）增加了 '急性血管药物试验无反应者 '和 '急性血管药物试验反应阳性者 '的亚组。IPAH压组中的遗传性PAH（HPAH）或药物或毒素相关PAH（DPAH）患者可能是急性血管药物试验反应阳性者。与第六届WSPH 一致，指南将'具有静脉/毛细血管特征（肺静脉闭塞性疾病/肺毛细血管瘤 [PVOD/PCH]）的PH'和 '新生儿持续性PH（PPHN）'纳入到第一类肺动脉高压（PAH）。在第三类PH（肺部疾病和（或）低氧所致PH）中使用 '通气不足综合征 '代替原先的的 '睡眠呼吸障碍'。单纯的夜间阻塞性睡眠呼吸暂停通常不是PH的原因，但肺动脉高压常见于通气不足综合征导致高碳酸血症的患者中。在第四类肺动脉高压（慢性血栓栓塞性PH, CTEPH）中，引入了伴有或不伴有肺动脉高压的慢性血栓栓塞性肺血管疾病（CTEPD）这一术语。换句话说，就是所有血栓栓塞后肺动脉内纤维化阻塞的患者都可被认为是CTEPD，而无论他们是否有PH。此次指南更新将球囊肺血管成形术（BPA）的推荐级别从Class IIb调整为Class I，确诊的不可手术的CTEPH或PEA后持续/复发的PH患者强烈推荐BPA治疗。肺动脉高压诊断的目标是早期识别PH患者，并进行风险分层；对于高风险或复杂的PH患者，建议快速转诊至肺血管病中心。- 杵状指：紫绀型冠心病、纤维性肺病、支气管扩张、肺静脉闭塞性疾病或肝病
- 深静脉血栓后遗症，静脉功能障碍：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
- 毛细血管扩张：遗传性出血性毛细血管扩张症或系统性硬化症
- 指（趾）硬皮病，雷诺现象，指（趾）溃疡，胃食管反流症：系统性硬化症
肺动脉高压风险分层指标进一步扩展，涵盖了临床指标、超声心动图、心脏磁共振成像（CMRI）。基于多参数风险模型，将患者分为低、中、高风险三层，并简化初始药物治疗。
根据世界卫生组织功能分级（WHO-FC）、6分钟步行距离（6MWD）和N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）的精确临界值，提出了肺动脉高压患者随访的四层风险评估工具，将患者区分为低风险、中-低风险、中-高风险和高风险人群。建议对状态稳定的患者每3-6个月随访评估1次，如果发生临床恶化则立即评估。随访期间的治疗策略基于四层模型调整，促进了治疗精准化。
指南修订了PAH治疗方案，强调肺动脉高压患者的心肺合并症的诊断，随访时的风险评估，以及联合治疗的重要性。出台了PH中心的标准，患者代表首次参与制定这些指南。此次指南更新了PH诊断中的亚组分类问题，对临床医生有直接影响的是治疗策略选择。根据PICO原则，即治疗策略应该考虑人群、干预、对照以及结局来制定。现有的循证医学证据包括：1，PH登记研究描述了初始联合疗法临床获益。2，尽管2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南中，磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5Is）治疗第2组和第3组PH的推荐级别是III级（有害，强烈不推荐），但大型观察性研究显示其仍在被广泛使用。3，第4组PH患者在球囊肺血管成形术之前使用PH靶向药物证据还不充分。未完待续 参考文献： 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS); Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).
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