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时隔 7 年，2022 年欧洲心脏学会联合欧洲呼吸学会颁布了新版肺高血压诊治指南（图 1）。近年来，随着肺高压领域药物的不断深入研究，相关的新证据已被及时纳入新指南中，这为肺高压这一领域的发展添加了新的动力。同时这些更新将给我国肺高压诊治及管理带来重要的临床借鉴价值。下面让我们一起来了解一下新版指南的更新要点。  图 1 2022 年 ESC/ERS 肺高血压诊治指南 1 定义更新 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）诊断界值由>25mmHg 下调为>20mmHg，肺血管阻力的界值下调为>2Wood 单位。 不过，目前尚缺乏对肺动脉平均压在 20-25mmHg 之间患者评估、治疗和预后的全面循证医学证据。2018 年第六届世界肺动脉高压大会也将 PH 的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题，将肺高压诊断界值下调为 20mmHg，肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance，PVR）的界值仍为 3Wood 单位。但是 PVR 对肺高压患者临床预后的影响是非常重要的，而本指南更加关注 PVR，PVR 界值的降低有利于进行 PH 早期干预。运动相关肺高血压在新版指南中被重新引入，诊断标准为静息和运动后 mPAP/心输出量（cardiac output，CO）斜率变化>3mmHg/L/min。明确该定义对进一步使用侵入性心肺运动试验评估存在不能解释的活动后气短症状患者是否为运动相关肺高血压有重要价值。肺动脉高压病因十分复杂，PH 的重新定义对 PH 早期干预有重要意义。（图 2）  图 2 PH 的定义 2 完善 PH 分类 新指南对肺高血压分类进行了完善与调整。特发性肺动脉高压（IPAH）增加了「急性肺血管扩张试验阴性和急性肺血管扩张试验阳性」亚组，但一些个别遗传性 PAH 和药物或毒物相关 PAH 也可能为急性肺血管扩张试验阳性。肺静脉闭塞病（PVOD）/肺毛细血管瘤样增生症（PCH）和新生儿持续性肺高血压（PPHN）正式纳入第一类肺动脉高压。临床分类第三大类肺部疾病/低氧中的睡眠呼吸障碍改为低通气综合征，因单纯低氧梗阻性睡眠呼吸障碍一般不会导致肺高血压，而低通气综合征患者常导致白天高碳酸血症合并肺高血压。新指南删除了腺苷为急性肺血管药物试验候选药物，仅保留了一氧化氮、伊洛前列素吸入和静脉滴注依前列醇三种。（图 3）  图 3 PH 的分类 3 强化右心导管检查地位 新指南强化了右心导管检查的适应症以及规范检查的重要性。并对肺高压患者在进行右心导管检查时需常规测定的血液动力学参数给予了推荐。对于怀疑 PAH 或者慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应进行右心导管检查。而对于第二和第三大类肺高压，如果右心导管检查可以影响治疗决策，建议行右心导管检查。这对进一步规范肺高压患者行右心导管检查有重要的指导意义。 4 优化肺高压危险分层策略 对于初诊动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）患者，新指南仍采用 2015 版指南的低、中、高危三分层模型（图 4），但增加了心脏超声、心脏磁共振的预后参数，对部分界值进行了修改；并根据注册登记研究的结果，对低、中、高危患者对应的 1 年死亡率修改为 <5%、5%-20%、>20%，强调初诊病情评估的全面化、精确化。对于 PAH 随访患者，新指南推荐采用四分层风险评估模型，把中危分为中低危和中高危，并对分类指标进行简化，依据 WHO 心功能分级、6 分钟步行试验距离、BNP 或 NT-proBNP 进行四分类，利于治疗方案调整，低危、中低危、中高危、高危对应的 1 年死亡率为 0%-3%，2%-7%，9%-19%，>20%（图 5）。肺移植或心肺联合移植的评估则推荐应用 REVEAL 评分系统。  图 4 初诊 PAH 患者分层标准  图 5 PAH 随访患者分层标准 5 更新肺高压治疗策略 对 PAH 患者的起始联合治疗，新指南中明确推荐，对于没有明显心肺并发症的中低危 PAH 患者起始应考虑二联（PDE5i ERA）靶向治疗，高危患者应起始三联（加上前列环素类似物）治疗，对于明显心肺并发症患者，可以起始单药治疗。随访过程中，利用四分类危险分层进行评估，评估为低危患者维持原有治疗，中低危患者考虑加用前列环素 IP 受体激动剂或将 PDE5i 更换为利奥西呱。中高危以及高危患者则加用静脉或者皮下前列环素类似物，同时评估肺移植可能性。 新版肺高压指南适用于欧洲临床实践的参考，由于存在地缘差异、药物可及性差异、种族差异及临床实践差异等因素，我们要结合自己国家的实际情况，通过借鉴新指南的更新来更好地促进国内肺高压的科学研究，为更多的肺高压患者带来获益。 参考文献： Marc Humbert, Gabor Kovacs, Marius M. Hoeper, et al.2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension; Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS); Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG).European Heart Journal (2022) 00,1–114. |
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