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格林-巴利综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白升高和细胞计数正常（脑脊液蛋白-细胞分离），多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。GBS分为多个亚型，不同亚型的GBS可识别不同部位的神经组织靶位，临床表现也不尽相同。 临床表现：1.任何年龄、任何季节均可发病。2.病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。3.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。4.首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。5.发病时多有肢体感觉异常如麻木、刺痛、烧灼感等不适感觉，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套、袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛，腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kerning征和Lasegue征等神经根刺激症状。6.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。7.部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红，出汗增多，心动过速，心律失常，尿便障碍等。8.多为单向病程，病程中可有短暂波动。9.部分患者血神经节苷脂抗体阳性。
急性运动轴索性神经病（AMAN） 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 临床表现：1.可发生于任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似。2.多有腹泻和上呼吸道感染等前驱症状。3.急性起病，平均在6-12天达到高峰。4.对称性肌无力，可有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。5.部分患者血抗神经节苷脂GM1，GD1a抗体阳性。 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。 临床表现：1.急性起病，平均在6-12天达到高峰，少数患者在24-48小时内达到高峰。2.对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。3.部分患者血神经节苷脂抗体阳性。 Miller Fisher综合征（MFS） 以眼肌麻痹、共济失调和腱反射减弱为主要临床特点。 临床表现：1.任何年龄和季节均可发病。2.多有腹泻和上呼吸道感染等前驱症状。3.急性起病，病情在数天或数周达到高峰。4.多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。5.大多数患者血清GQ1b抗体阳性。 咽颈臂丛亚型(PCB) 属于轴索型GBS的局灶型，主要以咽喉肌、颈肌、上肢肌无力为主，电生理以轴索变性为主要特点。 临床特点：1.相对对称的口咽部无力、颈部无力、上肢无力和腱反射消失或减退。2.无共济失调、意识障碍、无明显下肢无力。3.单项病程，从起病到口咽部或上肢无力高峰时间为12h-28h，随后进入临床稳定期。4.大多数患者血清学提示GT1a、GQ1b抗体阳性， 鉴别诊断 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP） 又叫慢性GBS，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，多伴有脑脊液蛋白细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散。腓肠神经活检可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变。首选治疗药物为糖皮质激素。 临床表现：1.各年龄组均可发病，男女发病率相似。2.病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰，约6%患者以亚急性起病。3.对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展，一般不累及延髓肌导致吞咽困难，呼吸困难更少见。部分患者可伴有自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。 Bickerstaff脑干脑炎（BBE） 发生于脑干的炎性改变，病因和发病机制不明。主要表现为共济失调、意识障碍、眼肌麻痹和椎体束征。 临床特点：1.以儿童及青壮年多见常有前驱感染史。2.急性或亚疾病起病，起病达高峰时间12h-28d。3.BBE为单项病程，共济失调、意识障碍、眼肌麻痹和椎体束征。4.部分患者血清GQ1b抗体阳性。 GBS和MFS可细分成若干亚型，共同形成综合征分散和重叠的连续谱系。早识别、早治疗可显著提高GBS预后和降低死亡风险。96%的患者在2周内达到临床最低点，50%的患者有颅神经受累，25%的患者有自主神经功能障碍，19%的患者需要呼吸机支持。在免疫治疗后，大多数患者恢复良好，81%的患者在一年后能后独立行走。 Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021 Mar 27;397(10280):1214-1228. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1. Epub 2021 Feb 26. PMID: 33647239. Willison, Hugh J et al.Guillain-Barré syndrome.The Lancet, Volume 388, Issue 10045, 717 - 727. |
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