弥漫性肺部囊性病变的影像诊断思路

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定义

弥漫性肺部囊性病变（diffuse cystic lung diseases，DCLD）是基于胸部HRCT或CT囊性表现的一组肺部疾病的描述术语

• 指多发、囊壁小于 2 mm 的含气空腔病变

• 多种疾病可表现为弥漫性肺部囊性病变

• DCLD需要鉴别病变：肺大泡、肺气肿、支气管扩张、空洞和蜂窝样改变

囊腔

• 在病理上：是一种有上皮或纤维外壁的圆形气腔

• 在影像上：是肺实质内圆形透光区或低密度影、边界清楚的薄壁（壁厚 <2 mm）

• 在分布上：表现为：单发、局灶（1 叶肺、>1 个囊）；多发（>1 叶肺，但未累及所有肺叶）； 弥漫（累及 5 个肺叶）

弥漫性肺部囊性病变（DCLD）基于病因的分类

一、组织细胞增生类疾病

1、肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)

• 一种相对罕见的、病因不明、持续性进展的弥漫性肺间质疾病

• 分为散发性淋巴管肌瘤病和遗传型结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病

• 病理上：肺间质中梭形或上皮样平滑肌细胞异常增生，并围绕淋巴管、小血管、小气道，弥漫侵袭性生长，压迫管腔结构，引起管腔狭窄和闭塞，引起活瓣现象

• 典型影像表现：薄壁囊，大小均匀（2-5mm），数量不定

2、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

• PLCH是一种罕见的组织细胞病

• 发生机制与吸烟和 BRAFV600E 突变导致的 MAPK 通路激活有关

• PLCH的病理细胞类型是一种朗格汉斯样树突状细胞

• 病理上：囊腔是由于小气道周围树突状细胞增生，引起活瓣现象，引起的小气道扩张；其次是纤维病变牵拉引起的空腔扩大

• 典型影像表现：厚或薄壁囊（大小不均，奇形怪状）

3、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

• 是一种罕见的良性淋巴增生性疾病

• 其组织学特征为淋巴细胞和浆细胞浸润，影响肺泡和小叶间隔

• LIP通常伴有其他系统性疾病，特别是结缔组织疾病，如干燥综合征和系统性红斑狼疮、HIV感染、EB病毒感染、以及后天免疫缺陷

• 病理上：囊腔是外部压迫支气管相关的淋巴组织，引起活瓣现象

• 多数存在间质性背景 囊腔

• 囊腔直径可达30mm，大小比LAM 大，薄壁，形态各异，弥漫分布，且沿血管分布

4、滤泡性细支气管炎（Follicular bronchiolitis，FB）

• 是累及肺的淋巴增生性疾病谱系的一种

• 与LIP主要区别为细支气管中心淋巴细胞浸润，不浸润到肺间质

• 滤泡性毛细支气管炎最常见的表现形式是气道阻塞引起的空气潴留

• 病理上：囊腔是外部压迫支气管相关的淋巴组织，引起活瓣现象，但也可能与血管阻塞引起的细支气管缺血有关

• 这些囊腔与LIP囊腔相似，主要分布在支气管血管周围，薄壁

二、异常物资沉积类疾病

1、呼吸系统淀粉样变

• 淀粉样变是由于可溶性血浆蛋白在细胞外间隙以异常不溶性纤维状结构沉积造成的

• 淀粉样变与干燥综合征相关

• 病理上：淀粉样蛋白沉积和炎性细胞浸润导致小气道变窄，引起活瓣效应，以及淀粉样沉积或淀粉样浸润血管造成缺血而破坏脆弱的肺泡壁

• 典型影像学特征：囊腔是薄壁的，主要分布于外周

• 常伴有结节或肿块

2、肺轻链沉积病（pulmonary Light-chain deposition disease，P-LCDD）

• P-LCDD是由于 κ 型轻链的 M 蛋白沉积，刚果红染色阴性

• 常累及肾（最常见）、肺、心等

• 分为两种类型：结节型 弥漫型

• 轻链由浆细胞分泌，沉积在肺泡壁、小气道和血管中

• 病理上：囊腔是由于M 蛋白在管壁沉积导致的气道扩张

• 典型影像学特征：结节、淋巴结肿大和直径达2cm的弥漫性薄壁囊腔

三、感染性病变

很多感染相关系列的疾病都可以出现，多数是原有病变继发引起

1. 耶氏肺孢子肺炎（PJP）

• 发生于免疫功能低下的患者，如CD4淋巴细胞计数低于200个/mm3的HIV感染患者、骨髓移植接受者和服用免疫抑制剂的患者

• 背景===广泛区域的磨玻璃影；    散在分布囊腔影

• 囊腔的大小、形状和壁厚各不相同，更倾向于位于上叶

• AIDS中10%-30%出现囊腔

2. 结核性病变（TB）

• 继发性肺结核的囊性变也多继发于磨玻璃病变区域和疏松的实变区

• 囊腔多发或者簇状

• 随着囊腔增大，发生囊壁断裂、贯通

• 但是，病变周围磨玻璃影逐渐减少，呈现良性结局

• 背景===磨玻璃影 疏松实变区；    散在分布囊腔影

3. 过敏性肺炎（Hypersensitivity pneumitis，HP）

• 其特征是吸入特定的有机抗原（如真菌和鸟类衍生物）或化学物质（如异氰酸酯）

• 囊腔主要发生在亚急性和慢性，且稀疏、数量少、分布随机

• 囊腔的存在与HP的典型CT表现相结合，如小叶中心磨玻璃样结节和马赛克衰减区

• 推测在CHP中形成囊腔的原因是气道阻塞，伴有空气滞留和远端空气扩张

4. 脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial pneumonia，DIP)

• 特征是肺泡内大量聚集有炭疽色素的巨噬细胞

• 大多数患者(> 90%)是吸烟者

• 间质性背景 小囊腔

• 直径小(达2cm)的圆形囊腔，并伴有弥漫性磨玻璃样影

• 尤见于肺下叶 肺结构轻度扭曲

四、转移性病变或其他

1.囊性肺转移

• 最常发生在上皮来源的肿瘤
  

• 鳞状细胞癌，尤其是头颈部的鳞状细胞癌，是最常导致肺空腔性转移的恶性肿瘤

• 转移性腺癌中也经常发现空腔

• 转移性肉瘤和良性转移性平滑肌瘤也会引起空腔

• 化疗也会引起空腔

• 空腔是肿瘤坏死或肿瘤浸润后继发的远端气腔扩张

2.BHD 综合征

• 一种常染色体显性遗传疾病

• 其特征为皮肤纤维滤泡瘤，多发肺囊状影（>80%），气胸（25%），肾癌（25%）

• 阻遏了相关细胞的损伤修复，最终形成灶性退行性肺大泡病理的机制

• 薄壁囊状病变（大囊，数量少），分布在肺外周/纵膈旁、下肺

• 对于大而不规则的胸膜下肺囊性改变，需考虑BHD综合征

弥漫性肺部囊性病变（DCLD）的诊疗思路

一、DCLD临床上有助于鉴别要点

1.性别及年龄

• LAM是DCLD的主要病因，多见于成年女性，在诊断男性LAM时应非常谨慎

• LAM、PLCH和BHD综合征多在30 ~ 40岁被诊断

2.症状与体征

• 气胸在LAM中最常见（>50% ），其次是BHD综合征（~ 32% ），PLCH约16% 

• 乳糜胸是LAM高度特异性的表现

3.肺外表现

• 在寻找DCLD的病因时，肺外表现（皮肤和肾脏）尤为重要

• LAM 被认为是一种低级别转移性肿瘤，属于全身性疾病，会影响淋巴管和多个器官

• 结缔组织疾病也可导致DCLD，原发性干燥综合征最常见

• 干燥综合征相关DCLD有几种不同的病理类型，包括：LIP、NSIP、淀粉样变性、P-LCDD、MALT、FB

4.吸 烟 

• 在DCLD中，吸烟与PLCH强相关

• 如果一个病人诊断PLCH，没有吸烟史，则需要考虑被动吸烟可能

5.家族史

• 家族史需要详细询问及观察，包括气胸、肺囊肿、呼吸系统疾病、TSC

• 当患者不符合LAM诊断时，气胸家族史则高度提示BHD综合征，其他相关的遗传性疾病还有马凡综合征

二、DCLD影像上有助于鉴别要点

1.结节背景 囊腔影

• LIP：界限不清的磨玻璃结节，胸膜下区域较多，呈斑片状分布

• LCDD：不规则，多发，可为双侧或单侧

• Amyloid：尖锐、光滑的分叶状轮廓，主要分布下叶和胸膜下区，大小从0.5到15厘米不等，生长缓慢，中心常有钙化

• PLCH：不规则，主要分布上肺和中肺，保留肋膈角

2.磨玻璃背景 囊腔影

• 感染性疾病几乎都会存在这样的可能性

• PJP：弥漫性磨玻璃影 间隔增厚 囊腔(长期存在) 临床病史

• DIP：下肺磨玻璃影 间质性改变 小囊腔(微小) 临床病史

• LIP：下肺磨玻璃影 间质性改变 大囊腔(较大) 临床病史

小结

• 多种病理生理过程和多种疾病都可表现为肺囊腔和囊腔性肺疾病

• CT仍然是评估囊腔性肺疾病的唯一有效的无创诊断工具

• 放射科医生应该知道如何利用临床信息、影像学特征来鉴别囊腔性肺疾病

• 病因分类：一声感激（移、生、感、积）

• 影像鉴别：GGN背景（结节 磨玻璃 无）

参考文献：略

作者：李智勇 大连医科大学附属第一医院