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症状，临床检查和治疗 症状：SMART综合征患者通常表现为偏头痛型头痛（migraine-type headaches）（35%-72%），是一种严重的单侧头痛，可伴有恶心、呕吐，有或无先兆的光敏感（畏光）。癫痫发作也是SMART综合征的常见症状（35%-83%），可为局灶性或全身性发作，具有潜在的致命性，应确保抗癫痫药物的快速控制。SMART综合征可出现卒中样神经功能缺损（33%-87%），包括视空间缺损（完全或部分）、偏侧感觉缺损、偏瘫和言语障碍。据报道，随后梗死的发生率为14%-18%，SMART综合征的复发率为55%-62%。最近的一项研究表明，偏瘫、言语障碍和视觉障碍可能无法完全恢复。 临床检查：对于SMART综合征的评估，MR成像在诊断中起着至关重要的作用，但CSF检测和脑电图对于排除感染或肿瘤也很重要，因此也是常用的检查项目。CSF结果通常是非特异性的，无肿瘤、炎症或感染的证据。脑电图，尤其是长程视频脑电图，在许多情况下可以发现非惊厥和惊厥性癫痫持续状态的脑电活动，使临床医生能够酌情开具抗癫痫药物。 治疗：目前，由于病例罕见，治疗方法缺乏统一性，SMART综合征没有标准的治疗指南，症状性治疗是常用的方法。 偏头痛和癫痫可以使用抗偏头痛和抗癫痫药物来控制。阿司匹林和维拉帕米有助于减少SMART综合征的复发和严重程度。抗血小板治疗和降压药物通常用于SMART综合征急性发作后被怀疑患有急性梗死的情况。在SMART综合征患者有严重头痛和神经功能缺陷的情况下，类固醇（皮质类固醇）可用于减轻局灶性脑水肿。然而，急性期使用类固醇与症状恢复不完全有关，因此在给药前应仔细衡量类固醇治疗SMART综合征的风险和益处。 L-精氨酸可改善内皮功能，用于脑卒中样MELAS发作，由于临床和影像学特征以及假定的病理生理学的相似性，L-精氨素是一种治疗SMART综合征的选项。 影像学特征： 影像学在SMART综合征的诊断中起着至关重要的作用，脑MR成像是首选的主要成像技术。在SMART综合症的急性期，典型的MR成像特征为可逆、单侧、脑回强化伴T2和FLAIR高信号（皮质肿胀），其分布与血管供血区域不一致（图2）。通常是单侧的，可能反映了高剂量放射治疗区域的分布差异，尽管也有一些双侧大脑受累的报道。颞叶和顶叶受累比较常见，其次是枕叶和额叶。在延迟期（delayed phase），传统的MR成像特征和症状消失或减轻。以前的研究显示，脑回状强化通常在14-35天内消退，但也可以持续84天。关于传统神经影像、高级神经成像和核医学成像的其他成像特征，已有许多报道。在本节中，我们讨论了SMART综合征的其他影像学特征，这些特征目前不包括在诊断标准中，但对评估和预后很重要。我们还回顾了包括围发作期假进展（peri-ictal pseudoprogression，PIPG）和放疗后急性迟发性脑病（acute late-onset encephalopathy after radiation therapy，ALERT）在内的SMART综合征变异型的影像学特征。 图2. 男性，51岁，幼年左后窝肿瘤病史，45年前接受手术和全脑放射治疗。本次表现为急性视力变化和癫痫发作，诊断为SMART综合征，并接受皮质类固醇治疗，症状痊愈。FLAIR图像（A）显示皮质高信号，增强T1图像（B）显示右侧颞枕区脑回样强化（箭头）。弥散加权成像（C）上可见高信号，而在ADC（D）上无低信号（易化弥散，facilitated diffusion）（箭头）：   |
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