虎眼征是苍白球、黑质、红核变性综合征,患者在头部磁共振平扫T2序列成像上出现于苍白球、黑质、红核等部位的特异性信号改变。在磁共振上表现为双侧的苍白球信号减低,而在低信号中间可见片状或点状高信号,看起来与老虎的眼睛极为相像,所以称之为虎眼征。 之所以出现在苍白球T2像上异常信号,是因为铁蛋白异常沉积于苍白球导致。铁蛋白为顺磁性物质,所以在磁共振T2扫描成像序列表现为低信号。 苍白球、黑质、红核色素变性是一种临床极为少见的遗传变性性疾病,多为常染色体隐性遗传。儿童或青少年起病,患者可以出现锥体外系、锥体系以及认知功能障碍等临床表现,主要是以锥体外系受累为主。患者表现为肌张力增高、肢体不自主运动、姿势步态异常等。 虎眼征是苍白球黑质红核色素变性病磁共振检查时的一种表现和基因突变有关系,是一种常染色体隐性遗传性的疾病。目前病因还不是很明确,也没有特别有效的治疗方法。 确定诊断以后,应该根据临床症状采取对症的方法进行治疗,可以在医生的指导下大剂量地应用维生素E,也可以服用多奈哌齐等药物改善智能,用巴洛芬片等药物来改善肌肉强直和肌张力障碍的症状。有肌肉震颤等症状,可以服用左旋多巴等药物。 因为病人晚期会吞咽困难、生活不能自理,需要通过留置胃管的方法摄入身体所需要的营养,要加强护理。 |
|