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小脑半球大面积梗死(large cerebellar hemisphere infarction,LCHI)是小脑3支主干动脉供血区域的梗死，通常>小脑半球2/3。如果LCHI患者在发病早期神经功能缺失伴意识障碍，并迅速出现中枢性呼吸、循环障碍(小脑扁桃体下疝),则称为恶性小脑动脉梗死(malignant cerebellar artery infaretion,MCI)。 3.头部CTA或DSA显示小脑动脉闭塞(图1),CT或MRI显示小脑上动脉(superiorcerebellar artery,SCA)、小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery,AICA)、小脑后下动脉(posterior inferior cerebella artery,PICA)供血区域缺血征象(图2)。
图1小脑动脉闭塞A.正位；B.侧位。DSA正位、侧位均显示小脑后下动脉远端闭塞。
图2 小脑动脉供血区域梗死 A.头部CT扫描显示：小脑后下动脉供血区域梗死；B.头部MRI-DWI显示：小脑后下动脉供血区域梗死。4.发病早期颅内压增高征象突显，伴意识障碍或呼吸、循环功能障碍；梗死体积>15cm³,伴脑干和第四脑室受压以及梗阻性脑积水；预示死亡风险增加。LCHI与大脑半球大面积梗死的监测与治疗相似，但需更加关注颅内压管控和生命支持。 (1)常规监测颅内压增高征象，尤其是头痛伴呕吐、强迫头位和颈抵抗、呼吸和循环指标改变。必要时予以侧脑室或小脑半球脑实质持续颅内压监测，管控目标为15~20mmHg。(2)常规首选渗透性利尿剂、治疗性低温等内科治疗。必要时，选择脑室穿刺外引流术(extemal ventricular drainage,EVD)、颅骨切除减压术等外科治疗。(3)脑室穿刺外引流术，是LCHI伴梗阻性脑室积水的紧急外科干预手段，可快速降低颅内压，减少LCHI病死率。常规选择侧脑室穿刺外引流术，如若引流不畅而颅内压增高不能缓解时，需紧急采取颅骨切除减压术。(4)颅骨切除减压术，是更为直接有效的外科干预方法，通常采取单侧或双侧枕骨切除，硬脑膜、枕部肌、皮瓣减张缝合，以充分缓解后颅窝压力。手术指征包括：①临床征象进行性恶化，出现枕骨大孔疝早期表现；②神经影像提示后颅窝饱满，第四脑室严重受压；③内科保守治疗和脑室穿刺外引流治疗效果不佳。基础生命支持，如体温、血压、血氧、血钠、血糖、代谢和各种系统并发症的管控与大脑半球大面积梗死相似,但更需加强呼吸频率和心率的监测，随时做好降低颅内压、机械通气和强心升压的准备。预后评估方法同大脑半球大面积脑梗死。LCHI病死率为27.9%,若伴有昏迷，则高达85%;若予脑室外引流术，或部分颅骨切除减压术，可降至18%和23%。LCHI不良预后率为45.6%,予脑室外引流术，或部分颅骨切除减压术后，仍无明显下降。
流程1 大脑半球和小脑半球大面积梗死诊治流程
定义 脑干梗死中，基底动脉尖综合征(top of the basilar syndrome,TOBS)(中脑受累)、基底动脉闭塞综合征(basilar artery occlusion syndrome,BAOS)(脑桥受累)和小脑后下动脉闭塞综合征(posterior inferior cerebellar artery syndrome,PICAS)(延髓受累)最为常见，且具有高病死率和高残疾率。 1.基底动脉尖综合征 是基底动脉远端(尖部)闭塞，使基底动脉尖部、双侧大脑后动脉(皮层支和中央支)、双侧小脑上动脉共5个分支动脉对称或非对称供血障碍，引起丘脑、中脑、小脑半球上部、颞叶下部、枕叶和部分顶叶对称性或非对称梗死(可向下波及脑桥)的一组临床综合征。重症TOBS具有长期、严重意识障碍特征。 2.基底动脉闭塞综合征 是基底动脉中段闭塞，使基底动脉旁中央支、短旋支和长旋支供血障碍，引起双侧脑桥梗死的一组临床综合征。重症BAOS具有长期、严重运动障碍特征。 3.小脑后下动脉闭塞综合征 是基底动脉近端或椎动脉闭塞(发出小脑后下动脉占70%~75%),使小脑后下动脉供血障碍，导致延髓背外侧梗死(可波及桥延部呼吸中枢)的一组临床综合征。重症PICAS具有长期、严重呼吸泵衰竭特征。 这些特征常常导致患者病情危重并影响远期预后。
1.基底动脉尖综合征 其临床表现复杂多样，如意识障碍伴或不伴幻觉、各种眼球运动障碍(垂直性注视麻痹、垂直性眼震、中脑性斜视、核间性眼肌麻痹)、瞳孔大小或形状异常、偏侧或双侧肢体瘫痪、不自主运动和假性延髓麻痹等，其中长期昏迷不醒最具特征。头部CTA、磁共振血管成像(magnetie resonance angiography,MRA)和DSA显示基底动脉尖部血管闭塞(图3),头部CT扫描或磁共振(MRI)显示相应部位缺血梗死(图4)。
A.头部CTA显示：基底动脉尖部闭塞；B、C.DSA显示：基底动脉尖部闭塞，右侧大脑后动脉P1闭塞和右侧小脑上动脉闭塞。
A.头部DSA显示：基底动脉尖部闭塞，左脑大脑后动脉P1闭塞；B、C.取栓术后MRI-DWI显示：中脑、丘脑梗死。2.基底动脉闭塞综合征 又称“闭锁综合征(locked-in syndrome,LIS)”,其经典临床征象是“貌似昏迷”而非昏迷，临床上唯一可以证明意识仍然存在的依据是用眼球垂直运动示意；此外，还表现为四肢瘫痪和假性延髓麻痹。脑桥凝视中枢、三叉神经核、面神经核和锥体束受损，是引起言语和运动功能障碍，并失去与外界沟通能力的原因。头部CTA、MRA和DSA显示基底动脉中段闭塞(图5),头部CT扫描或MRI显示双侧脑桥缺血梗死(图6)。
头部CTA(A)显示：基底动脉中段闭塞；DSA(B、C)显示：基底动脉中段闭塞。
头部CT扫描(A)显示：脑桥可疑低信号；MRI-DWI(B、C)显示；双侧脑桥梗死灶。3.小脑后下动脉闭塞综合征又称“延髓背外侧综合征(lateral medullary syndrome,LMS)”。除了眩晕伴眼球震颤、真性神经性延髓麻痹、同侧面部和对侧肢体痛温觉障碍、同侧小脑性共济失调、同侧霍纳综合征(Homer syndrome)5项经典临床表现外，还可出现中枢型睡眠呼吸暂停综合征(central sleep apnea syndrome)(又称'Ondine curse综合征')。其特征性临床表现为睡眠时非随意自主呼吸消失，即自发性呼吸运动暂停，胸式和腹式呼吸消失，口鼻无气流流动，并至少持续>10秒，高碳酸血症也不能驱动呼吸运动；而清醒时，因随意呼吸(大脑皮质管控的呼吸运动神经元)正常而维持呼吸运动。Ondine curse综合征的病理基础是延髓启动呼吸的神经元受损、反射性呼吸调节中枢受损和中枢性化学感受器受损。头部CTA、MRA和DSA显示小脑后下动脉闭塞(图7),头部CT扫描或MRI显示延髓背外侧缺血梗死(图8)。
头部MRI-DWI显示；延髓右侧背外侧部梗死病灶。脑干梗死与大脑半球大面积梗死的监测与治疗相似，但需更加关注意识障碍、呼吸功能障碍、吞咽功能障碍、肢体功能障碍及其相关并发症。对TOBS患者必须进行昏迷监测与评估，如GCS、特殊意识障碍(醒状昏迷)、脑电图(electroencephalogram,EEG)和短潜伏期体感诱发电位(short lateneysomatosensory evoked potentials,SLSEP)监测与评估。可试行各种促醒治疗，如药物、电刺激、磁刺激和经络刺激等。对LMS患者必须进行呼吸功能评估，尤其睡眠(无论白日或夜间)状态下的呼吸功能评估，其中包括呼吸频率、呼吸幅度、呼吸形式评估以及血气分析。一旦Ondine curse综合征确诊，应即刻予以有创或无创呼吸机支持。如果呼吸泵衰竭恢复，则仍然存在撤机的可能，但必须基于呼吸功能评估基本正常。出院后，仍需建立长期呼吸功能评估计划和/或带机(无创或有创呼吸机)睡眠方案。此外，可试行膈肌起搏器置入，以启动呼吸运动，但不建议使用呼吸兴奋剂，因其作用有限或不确定。TOBS和LIS很少发生呼吸泵衰竭，但因意识障碍、吞咽障碍、咳嗽障碍和长期卧床而引发细菌性肺炎，严重时可迁延不愈或反复复发。TOBS、BAOS和LMS患者的真性或假性神经性延髓麻痹严重。监测与评估方法包括饮水吞咽试验，若≥3,需要启动肠内营养支持方案。如果存在意识障碍，不宜实施饮水吞咽试验，直接予以肠内营养即可。TOBS、BAOS患者的言语、吞咽和肢体运动功能障碍严重，并且持续时间较长，因此需要尽早制订评估和康复方案，从而改变神经功能残疾状态，提高生活质量。预后评估方法同大脑半球大面积梗死。TOBS的病死率为29.5%,不良预后率为35.5%。BAOS的病死率为45%~86%。经静脉溶栓、动脉溶栓和血管内治疗后，病死率分别为43.16%、45.56%和31.4%;不良预后率分别为69%、71%和64.78%。LMS的病死率为4.5%~26%。不良预后率为40.8%。诊治流程 
诊治流程2
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