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概述 风湿热( rheumatic fever, RF)是一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌( group A streptococcus,GAS)感染后反复发作的全身结缔组织炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统.血管、浆膜及肺.肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病呈自限性,急性发作时通常以关节炎较为明显,反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害,形成风湿性心脏病 。 本病多发于冬春阴雨季节,寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄,最常见为5 ~15岁的儿童和青少年,3岁以内的婴幼儿极少见。男女患病几率大致相等。流行病学研究显示,随着流行病学变化, RF的临床表现也发生变异,轻症、不典型和隐匿型病例发病增多。 临床表现 (一)症状与体征 1.前驱症状 在典型症状出现前1 ~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大咳嗽等。50% ~ 70%有不规则发热,轻、中度发热较常见,亦可有高热。脉率加快,大量出汗,往往与体温不成比例。半数患者因前驱症状轻微或短暂而无此主诉。 2.典型表现 以下表现可单独或合并出现,并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织表现不常见,通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 (1)关节炎:最常见。呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛。关节疼痛很少持续一个月以上,通常在2周内消退。发作后无变形遗留,但常反复发作,可继气候变冷或阴雨而出现或加重,水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累,或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋关节,后者常被误认为心脏炎症状。 (2)心脏炎:患者常有运动后心悸、气短、心前区不适。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音(Careycoombs杂音)。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(人睡后心率仍> 100次/分)常是心脏炎的早期表现,心率与体温升高不成比例。心包炎多为轻度,超声心动图可测出心包积液。心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭;轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。 (3)环形红斑:发生率为6%~25%。皮疹为淡红色环状红斑,中央苍白,时隐时现,骤起，数小时或1 ~2天消退,分布在四肢近端和躯干。常在GAS感染之后较晚才出现。 (4)皮下结节:为稍硬、无痛性小结节,位于关节伸侧的皮下组织,尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连,表面皮肤无红肿炎症改变,常与心脏炎同时出现,是风湿活动的表现之一。发生率为2% ~ 16%。 (5)舞蹈病:常发生于4~7岁儿童。为一种无目的.不自主的躯干或肢体动作,面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈.努嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定,需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内外报告发生率3% -30%左右。 (6)其他:多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时被误诊为阑尾炎或急腹症,此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时,尿中可出现红细胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。 (二)实验室检查 1.链球菌感染指标 咽拭子培养 阳性率在20% ~25%左右;抗链球菌溶血素“O" (ASO)滴度超过1:400为阳性,在感染后2周左右出现，阳性率在75%左右，抗DNA酶-B阳性率在80%以上,两者联合阳性率可提高到90%。以上检查只能证实患者在近期内有GAS感染,不能提示体内是否存在GAS感染诱发自身免疫反应。 2.急性炎症反应指标与免疫学检查 急性 期80%的患者红细胞沉降率( ESR)增快和C反应蛋白(CRP)升高。迁延型RF较低,非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物(CIC)和补体C3增高约占50% ~ 60%。抗心肌抗体( AHRA)用间接免疫荧光法和ELISA法测定阳性率分别为48.3%和70%,抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率为70%~80%,外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80%以上,后两者有较高的敏感性和特异性。 (三)心电图及影像学检查 对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎,对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可测出轻症及亚临床型心肌炎。 诊断要点 (一) Jones( 1992年)AHA修订标准(表8-2-1 ) 该标准在上世纪90年代沿用多年，仅作为诊断上的指南。 
如有前驱的链球菌感染证据,并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。 由于此标准主要是针对急性RF,故又对下列情况作了特殊说明,即:①舞蹈病者;②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎;③有RF病史或现患RHD,当再感染GAS时,有RF复发高度危险者,不必严格执行该标准。 (二) 2002 ~ 2003年WHO修订标准(表8-2-2)  
与1992年修订的Jones标准相比,2002 ~ 2003年WHO修订标准有如下改变:①对伴有风湿性心脏病的复发性RF的诊断明显放宽,只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断;②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽,不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断;③对多关节炎,多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。 治疗方案及原则 治疗原则包括如下四方面:去除病因,消灭链球菌感染灶;抗风湿治疗,迅速控制临床症状;治疗并发症和合并症,改善预后;实施个别化处理原则。 基本治疗措施如下。 (一)一般治疗注意保暖防潮 有心脏受累者应卧床休息,心动过速控制后或心电图异常明显改善后，继续卧床2~3周(总卧床时间不少于4周) ,然后逐步恢复活动。急性关节炎患者,早期亦应卧床，至ESR、体温正常后开始活动。舞蹈病患者应安置在较安静的环境,避免受刺激。 (二)抗生素的应用 目的是消除咽部链球菌感染,避免RF反复发作。迄今为止,青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效药物。如青霉素过敏,可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素。亦有主张用阿奇霉素。 (三)抗风湿治疗 单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林,开始剂量成人3 ~4g/d,小儿80 ~100mg/(kg. d),分3~4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药,如萘普生、吲哚美辛等。发生心脏炎者,一般采用糖皮质激素(激素)治疗，常用泼尼松，开始剂量成人30 ~ 40mg/d,小儿1.0~1. 5mg/(kg. d),分3 ~4次口服,病情缓解后减量至10 ~ 15mg/d维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2~3周后才停用阿司匹林。对病情严重,如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5 ~ 10mg/d或滴注氢化可的松200mg/d,至病情改善后,改口服激素治疗。抗风湿治疗的疗程,单纯 关节炎为6~8周,心脏炎最少12周,如病情迁延,应根据临床表现及实验室检查,延长疗程至病情完全恢复。 舞蹈病患者,首选丙戊酸,该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者,应用卡马西平治疗。其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有用。 (四)并发症和合并症治疗 在RF治疗过程中或RHD反复风湿活动等过程中,患者易患肺部感染,重症可致心功能不全,有时并发心内膜炎、高脂血症高血糖、高尿酸血症,高龄RHD患者还会合并冠心病以至急性心肌梗死。 预防 (一)一般性预防 1.注意环境卫生,居室宜通风通气良好以避免链球菌的传播。 2.加强体育锻炼,提高抗病能力。 3.对流行期的咽部感染应积极控制。 (二)风湿热发作的预防 1.初发预防(一级预防) 是指儿童 青年、成人,一般包括4岁以上的儿童、青少年和中年人,有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者,为避免其诱发RF ,给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者,可选用第一代头孢菌素如头孢氨苄(cefalexin)，亦可用红霉素,但有链球菌对红霉素族耐药情况。还可用阿奇霉素( azithromycin)5天疗程,也可使用头孢呋辛酯(ce-furoxime) ,疗程亦为5天。 2.再发预防(二级预防) 是指对有 RF史或已患RHD者持续应用特效抗生素,避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生。故再发预防不论有无瓣膜病遗留,应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发,防止心脏损害加重。 目前仍公认青霉素为再发预防的首选药物,对青霉素过敏者,可考虑用磺胺类如磺胺嘧啶或磺胺二甲基异嘧啶( sulfisomidine)预防.如青霉素和磺胺类药物均过敏,可选用红霉素。 预后 约70%的急性RF患者可在2~3个月内恢复。急性期心脏受累,如不及时合理治疗,可发生心脏瓣膜病。 |
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