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色素性毛表皮痣(Becker痣):色素斑 多毛症!

 板桥胡同37号 2023-08-11 发布于天津

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Becker痣(Becker’s nevus, BN),又称Becker黑变病、色素性毛表皮痣,是一种获得性色素沉着性疾病。由S. William Becker于1949年首次描述。

1 病因学

具体病因不详。BN被认为属于一种良性、晚发型表皮痣。青春期前后发生、男性多见、多毛症、痤疮样皮疹等相关特征提示雄激素或参与其发生。已有报道提示雄激素受体表达增加。

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2 流行病学

男:女约5:1

男性估计患病率约0.5%

皮损常于青春期出现,罕见情况下见于出生时或儿童早期。

有家族性BN报道。

部分研究示深肤色人群发病率更高。

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3. 病理生理学

雄激素敏感性及其刺激被认为是BN发病机制中的主要因素。

青春期发病、男性多见、多毛症、痤疮样皮疹等相关特征均提示雄激素或参与其发生。

部分研究提示皮损处雄激素受体表达增加。

有报道示β-肌动蛋白的合子后突变与Becker痣及Becker痣综合征相关。

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4.临床表现

典型BN呈界清、单侧、色素沉着性棕褐色/棕色斑片,面积逐渐变大,常缓慢扩展成地图样模式。

部分研究报道示身体右侧更多见受累。

最常见受累部位包括肩部、肩胛区、上臂。

罕见情况下,BN可呈双侧或累及下肢等非典型部位。

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色素斑形成后不久后,其上常可见显著毛发生长,并可生长数月至数年。毛发随时间日益粗壮。部分近期研究认为多毛症与大多数BN病例无关。

受累区上可见痤疮样皮损发生。

BN或与其他外胚层畸形相关,即所谓Becker痣综合征。已报道相关病变包括平滑肌错构瘤,乳腺发育不全,胸肌、脂肪及肢体肥大,肾上腺增生,副阴囊等。与黑素瘤间的罕见关联亦有报道。

BN一旦发生,皮疹可持续存在。

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5.组织病理

角化过度,轻度棘层增生;基底层黑素细胞数量正常,但黑素颗粒增加;真皮可见嗜黑素细胞;表皮脊延长、平滑肌及皮脂腺增生亦可见。

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近期研究发现亦可见角质形成细胞、黑素细胞、立毛肌、真皮神经纤维增生。

部分免疫组化研究发现,相比于正常皮肤,皮损处及皮损周表皮可见Ki-67、Melan-A、K15表达增加。

BN皮损处真皮神经纤维长度、平滑肌肌动蛋白表达更多见。

6.诊断

BN诊断属临床诊断。

需与Albright综合征、先天性色素痣、先天性平滑肌错构瘤、炎症后色素沉着等鉴别。

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7.治疗

BN色素斑常保持稳定,仅有少数自发淡化报道。

治疗主要处于美容目的,尤其是青春期时皮损迅速发生时。

色沉及多毛症可尝试激光治疗。

诸如调Q红宝石激光、调Q Nd:YAG激光、长脉冲翠绿宝石激光及多种点阵消融激光均有治疗有效报道。最常用激光为调Q红宝石激光、调Q Nd:YAG激光,但这两组复发率均较高。

多毛症对点阵激光(如:1550nm非消融激光)与脱毛激光联合治疗应答。可反复给予多疗程治疗以获取最佳疗效。

防晒可避免皮损变得更黑。

痤疮样皮疹可外用维A酸类药物。

乳房发育不良者,可考虑行乳房脂肪填充术等美容手术。

参考文献

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Copyright © 2023, StatPearls Publishing LLC.: Treasure Island (FL).

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(本文仅作为科普,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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