诊疗指南——【隐匿性鼻窦综合征】，太实用了！

隐匿性鼻窦综合征(silent sinus syndrome) 系指慢性上颌窦膨胀不全 (chronic maxillary atelectasis)，眼眶底壁呈弓形下凹，导致眼球内陷 (enophthalmos)并向下移位的一组综合征；此征具有自发性、渐进性、单侧性形成的特点，患者无明显的鼻炎及鼻窦炎病史及眼部疾病史或外伤史。这是一种少见的鼻窦炎并发症。

[发病概况]

根据Vander Meer等(2001)报道，自1964年Monigomery报告第1例起，到2000年6月止，见于文献的隐匿性鼻窦综合征的病例共有45例，是一些原始散在的病例报告或小量系列病例报告。其中32例见于眼科文献，13例见于耳鼻咽喉科文献。患者年龄为20岁到74岁，平均40.3岁(Kim等，2002)。

4项诊断标准:

1.缺乏明显的鼻窦疾患的主诉，特别是在既往6个月内没有急性鼻、鼻窦炎发作，以及没有慢性鼻、鼻窦炎的病史。

2.在鼻窦冠状位CT扫描时，可见到自发性眼球内陷是由于骨性上颔窦顶壁(眼眶底壁)呈弓形下凹和改变所造成的。

3.缺乏眼外伤史或引起眼球内陷的其他原因。

4.缺乏有记录证实的先天性畸形或明显的鼻窦和(或)鼻腔的解剖异常。

[致病原因]

隐匿性鼻窦综合征的主要原因是上颌窦膨胀不全引起的，而慢性上颌窦膨胀不全发生的确切病理生理学变化过程还难以详细弄清。

有三种学说解释其产生的机制。

1.第1种学说

也是大多数学者所公认的致病原因。即上颌窦窦口阻塞导致窦腔低通气，继而形成一个封闭的黏膜窦腔，腔内的空气逐渐被黏膜的血管吸收殆尽，形成持续性的负压。久之，窦壁骨质减少，呈弓形向窦腔凹陷，终致窦腔缩小而导致上颌窦膨胀不全。由于上颌窦顶壁下陷，从而引起眼球内陷与向下移位。

持续性负压引发右侧上颌窦重建：窦腔体积缩小，窦壁骨质凹陷，上颌窦膨胀不全(黑箭）

2.第2种学说

认为炎性病变导致眶底骨壁的腐蚀性改变(溶解性骨炎)，从而造成眶底壁呈弓形向下凹陷。

3.第3种学说

认为是发育不全的上颌窦患鼻窦炎所致(Gillman等，1999)。根据VanderMeer等(2001)报道的病例资料表明本征与性别、职业、既往的烟酒史，以及遗传因素等都无明显关系。

[临床表现]

主要的临床特征如下:

1.眼部症征

(1)眼球内陷:

不知不觉的自发性眼球内陷致使两侧眼球不在同一冠状平面上。用突眼计检查，眼球内陷深度可为1~6mm不等，平均为2.9mm(Boyd等1998)。严重者可达8mm(Davidson等，1999)。

(2)眼球向下移位:

可向下移位达3~6mm，平均为3.6mm(Boyd等，1998)。

(3)出现复视:

这有时是患者就诊的首发症状。可因疲劳、饮酒和用眼过度而致复视加重。

(4)脸裂变窄、上脸沟加深:

这是由于眼球内陷并向下移位而造成的。

2.鼻部症征

(1)少数患者可主诉在很久以前有鼻窦炎及打喷嚏等症状，或有面痛、面部压迫感等不适感。亦可出现颊部凹陷等。

(2)鼻内镜检查:可能见到中隔偏曲、中鼻甲向外移位、钩突回缩、筛漏斗阻塞等。

3.鼻窦CT扫描

可以见到上颌窦全部或部分浑浊、窦腔缩小、顶壁(眶底)呈弓形下凹，眶底壁可能增厚、变薄或裂开，以及窦口鼻道复合体阻塞等。

箭头示右上颌窦萎缩消失

[诊断依据]

根据下列3点，即可诊断为隐匿性鼻窦综合征：

1.自发性眼球内陷并向下移位。

2.影像学检查发现患侧上颌窦深浊，窦腔缩小，眶底硬呈马形向下凹陷。

3.无任何眼外伤及其他眼疾史，无明显的鼻、鼻窦炎病史。

Burroughs等(2003)曾报道有19例误诊为隐匿性鼻窦综合征的患者，其原因即为将其他炎性疾病导致的相似的临床表现误认为此征。19例中有14例的病因为肿瘤、外伤、先天性面部不对称，或扩散性面部脂肪营养障碍；其余5例中，有4例诊断为Parry-Romberg综合征(颜面偏侧萎缩)，1例为线状硬皮病。因此，在诊断时要注意隐匿性鼻窦综合征的诊断依据，避免误诊。

1

病例一：

男，35岁。因右侧眼球内陷、颧面部凹陷就诊。右侧眼眶底壁向下呈弓形凹陷(图1A细白箭)，相应下直肌周围脂肪间隙扩大;右侧上颌窦黏膜增厚、窦腔体积缩小，窦口鼻道复合体阻塞(图1A粗白箭);右侧上颌窦前壁向内凹陷、后壁向内收缩(图1B粗白箭)，窦腔体积缩小，后壁周围脂肪间隙增宽(图1B细白箭)

2

病例二：

女，43岁。因右侧眼球下陷、复视，颧面部凹陷就诊。右侧上颌窦体积缩小，双侧面部不对称，右侧颧部向内凹陷( 白箭)

3

病例三：

女34岁，因右侧眼球内陷伴复视，面部凹陷就诊。右侧上颌窦体积缩小伴黏膜增厚( 白箭)

[治疗要点]

、

本综合征可造成鼻、眼功能障碍与美容方面的损害。但如治疗得当，可获得满意效果。主要治疗措施如下：

1.清理上颌窦窦腔，重建鼻窦功能性的通气引流通道这可通过功能性内镜鼻窦手术或Caldwell-Luc手术来完成。

2.修复眶底结构，使眼球位置恢复正常

这可通过下脸结膜径路或睫下径路暴露眼眶底壁，放置钛(或钛合金)网眼、耳甲软骨或多孔聚乙烯支架等于眶底，使眼球复位。一般治疗效果均较良好。

Kim等报告一例：

左眼向上凝视时出现复视2个月的患者，经检查确诊为隐匿性鼻窦综合征，眼球内陷4mm。经过鼻中隔矫正术、Caldwell-Luc手术、上颌窦开窗术以及筛窦切除术清除了炎性组织和黏液之后，患者的复视消失。随访3周、眼球内陷改善2mm。本病例仅施行了鼻窦手术而未行眶底修复术，就使复视和眼球内陷得到了矫正，这是值得注意的。

参考文献：

[1]李洋,郝大鹏,于俪媛,郑园园,刘吉华,徐文坚. 隐匿性鼻窦综合征的CT及MRI诊断[J]. 临床放射学杂志,2016,02:188-191.

[2]黄兆选，孔维佳，汪吉宝.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京：人民卫生出版社，2018，第2版

[3]王绪锐,赵小冬. 隐匿性鼻窦综合征[J]. 中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),2004,02:73-75.