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患者，49岁，女性，Chiaris畸形 MRI T2_SAG：
CT，骨窗（WW:1500Hu，WL：400Hu）
小脑扁桃体下部变尖、疝入椎管内，下缘超过枕大孔2.4cm。 余病变略。 Chiaris畸形 Chiaris畸形 Chiaris畸形是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。 【发病机制】 Chiaris畸形，是因为胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。 【临床症状】 ①无症状； ②有症状：① 出 现 头 痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛、麻木及活动受限等。②出现肢体活动障碍、偏瘫（四肢瘫）、四肢感觉障碍及上 肢 肌 萎 缩 等 脊 髓 中 央 受 损 综 合 征。③如共济失调、走路不稳及眼球震颤等小脑损害综合征。④还可出 现 头 痛、呕 吐、视 乳 头 水 肿 等 颅 高 压症状。 【分型】 目前临床分型有多种，介绍主要的两种分型： 一、经典四分法： 1、Chiari畸形I型：小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面５ｍｍ 以上；通常伴有脊髓空洞，不伴有脑干末端的下降；不常伴有脑积水。多见于儿童和成人。 2、Chiari畸形Ⅱ型：I型+脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形+颅颈交界区病变（如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和脑积水等），多见于婴儿。 3、Chiari畸形Ⅲ型：Ⅱ型+枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔增大+脑积水，最严重，但少见，多见于新生儿或婴儿。4、Chiari畸形Ⅳ型：伴有小脑幕不发育的小脑发育不良或 不 发 育。极少见，婴儿期发病。 二、Pillay等提出，按检查的形态变化分为： A 型：小脑扁桃体下疝并脊髓空洞； B 型：单纯小扁桃体下疝。 【影像诊断】 1、在MRI矢状位上，小脑扁桃体疝入椎管，下缘超过枕骨大孔5mm。 2、可合并脊髓空洞症、脑积水、枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形)。 测量方法：
有学者指出，Chiari I型畸形常常是不对称的小脑扁桃体下疝。如果仅在MRI正中矢状位上测量，小脑扁桃体下疝可能会造成误诊。因此，不应采用单一的MRI矢状位成像诊断Chiari I型畸形小脑扁桃体下疝的程度。可以联合冠状位进行测量，测量方法如下：
图1. MRI冠状位图像，水平线画在枕骨大孔的最低点；见小脑扁桃体下疝入枕骨大孔。 【鉴别诊断】 【治疗】 1、无症状者，保守治疗并随诊观察； 2、有症状者，积极手术治疗。 参考文献： [1]王效宝,胡涛,闫晓鹏等.Chiari畸形诊断和治疗新进展[J].山西医药杂志,2015,44(11):1263-1266. [2]Pillay,PKAwad,IAJohn,RLet al．Symptomatic Chiari malformationin adults：a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significance．Neurosurgery,1991,28：639-641． [3]Tubbs RS, et al. Childs Nerv Syst. 2016 Jul;32(7):1245-8. doi: 10.1007/s00381-016-3113-3. Epub 2016 May 16.  END |
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