Chiari畸形影像及临床诊断要点

（1）

术语

• Chiari l型畸形

• 低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体

影像

• 小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症

• 形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)

• 无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状

• 颅颈分节/融合异常常见

• 方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描； 脑脊液流动检查

• 脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝

病理

• 颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”

临床要点

• 儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯

• 成人症状：颈痛和跌倒发作

• 婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停

• 治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动

• 争论：国际共识强调“除非有空洞， 无症状性Chiari l型畸形无需干预”

彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；

矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。

冠状T2WI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位T2WI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。

（2）

术语

• Arnold-Chiari畸形， Chiari II

• 后脑复合畸形，事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出

影像

• 延髓后方“瀑布样”组织

• 有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错

• 鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖

• Chiari型侧脑室：前角变尖， 侧脑室后角异常扩大

• 10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)

• 斜坡和颞骨凹陷

• 颅骨陷窝

病理

基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水

神经源性、肾脏及骨科并发症常见

发病机制：

• 神经胚形成异常→

• 脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→

• 不能维持第四脑室的膨胀→

• 后颅窝软骨性颅发育不全→

• 后颅窝内容物异位/扭曲

诊断纲要

• 影像学特征归因于机械扭曲的长期作用

• 脑干受压可能导致镇静和麻醉风险

(左)矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。(右) 一位脊髓脊膜膨出和Chiari 2型畸形婴儿，轴位T2WI显示突出的中间块，侧脑室后角扩大和位于扩张的侧脑室后角的异位灰质结节

(左)一位十余岁少年，矢状位T2WI显示胼胝体缩短、畸形，顶盖“鸟嘴状”，脑桥及小脑组织向下方移位，中间块固突出及顶叶皮层内侧萎缩。(右)另一位儿童，冠状位T2WI显示顶枕叶皮质内侧萎缩和指形相间交错的脑回。注意高耸的小脑通过增宽的小脑幕切迹向上突出

（3）

术语

• Chiari III型畸形

• 同义词：菱脑膨出

• Chiari描述了小脑和脑干经C1~C2脊柱裂疝出

• 目前很多人把其归类为累及后颅窝枕大孔的脑膜脑膨出 颅内Chiari II型畸形

影像

• 囊内容物：脑膜，±小脑，±脑干

• 枕极和颈髓上段可被“牵拉入缺损处”

• 内容物还可能包括脑池、第四脑室、硬脑膜窦

• 在枕后点处枕骨大孔扩大

• 上枕骨的腹侧软骨缺损

病理

内容物：结构紊乱(神经元迁移异常、皮层发育不良)和胶质增生组织

临床要点

• 症状和预后与疝出组织的数量和类型相关

• 机械性牵拉脑干、呼吸功能衰竭、后组脑神经功能障碍

• 发育延迟、痉挛、肌张力降低、癫痫发作

• 枕部/上颈部脑膨出、小头畸形

诊断纲要

• 警惕静脉结构和脑干

• 如果不累及枕后点， 就不是典型的Chiari III型畸形

(左)一位产前诊断为脑膨出的新生儿，矢状位T1WI显示巨大的脑膜脑膨出，膨出内容物有脑膜、脑脊液、小脑、脑干和上颈髓，从枕骨下方和颈椎上方的缺损部位疝出。(右)同一位患儿，颅骨后部/颈椎上部的骨CT表面重建显示上枕骨鳞部和腹侧软骨巨大的缺损回，合并上颈段脊柱裂

(左)矢状位T1WI显示非常巨大的枕部脑膜膨出，内有少量残留小脑组织。颅骨缺损从枕外隆凸向下延伸至枕后点。残留少量小脑蚓部组织。颈椎上段未分节。(右) 矢状位MRV显示典型的Chiari III型静脉异常，直窦严重发育不良，可见枕窦，而非横窦

↓ 内容节选自：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等