读书笔记之。。。Chiari 3型

术  语

Chiari 3型畸形（Ch3）;菱脑膨出。

Chiari 描述了小脑和脑干经C1-C2脊椎裂疝出

目前很多人把其归类为累及后颅窝枕大孔的脑膜脑膨出+颅内Chiari 2型畸形。

病  理

内容物：结构紊乱（神经元迁移异常，皮层发育不良）和胶质增生组织。

临床要点

症状和预后与疝出组织的数量和类型相关；

机械性牵拉脑干、呼吸功能衰竭、后组脑神经功能障碍；

发有延迟、痉挛、肌张力降低、癫痫发作；

枕部/上颈部脑膨出、小头畸形。

诊断纲要

警惕静脉结构和脑干

如果不累及枕后点，就不是典型的Chiari 3型畸形。

影  像

一般特点

最佳诊断要点：低枕部、高颈部的脑膜脑膨出；枕外隆凸点以                下的颅裂；上颈部脊柱裂。

部位：上枕骨的腹侧软骨部，枕大孔的枕后点，

      可以延伸累及上枕骨的鳞部；

      可以延伸累及上段颈椎的后弓。

大小：多变。

形态：皮肤覆盖的巨大囊性肿块从颅颈连接处突出

X线表现

X线：枕大孔扩大；上枕骨的腹侧软骨缺损；颅位颅裂。

CT表现

NECT：枕后点和上枕骨的腹侧软骨缺损；Kerckring小骨缺            失，小脑镰和下枕内嵴缺失；Chiari2型的骨性特征，          后颅窝小，扇形斜坡、陷窝颅骨。

CECT：CTV，囊内静脉/硬膜窦。

CTA：基底动脉被“牵拉”入缺损处，脑干疝入囊中。

MR表现

T1WI：囊内容物，脑膜、±小脑、±脑干、±上段颈髓；枕极可被“牵拉”入缺损处；脑池、第四脑室、硬脑膜窦（50%）；脑积水；如果大量脑组织疝入缺损、±偶有“脑室缺失”。

T2WI：囊内组织可为高信号（神经胶质增生）或索条样（坏死组织）。

T1WI C+：对比增强可清楚显示静脉及脉络丛的位置。

MRV：±脑膨出中硬膜静脉结构；±横窦的异常走行

影像检查方法推荐：

最佳影像检查MR

方法：矢状位T1WI/T2WI 矢状位FIESTA和MRV。

鉴 别 诊 断

孤立的枕部脑膨出：缺失Chiari 2型的颅内表现。

其他枕部脑膨出

高位枕部脑膨出，枕大孔未受累；枕骨裂脑露畸形：枕骨缺陷，枕大孔扩张±脑膨出，延髓背侧裂颈神经管闭合不全/klippel-feil综合征，严重的颈胸段脊柱前凸，固定头后屈位。枕部脑膨出的综合征：Meekel-Gruber综合征，枕部脑膨出，多囊肾，多指（趾）畸形；Dandy-Walker畸形；Goldenbar-Gorlin综合征；MURCS综合征（苗勒管，肾脏、颈椎发育不良）；Walker-Warburg综合征；羊膜索。

李洋涛'男 影像主治医师 放射医学技术师、CT技师 CT/MR医师 现工作于浙江省嵊州新世纪医院、四季医院影像科。2003年毕业于江西宜春学院临床医学专业，本科学历，先后从事放射、CT/MR影像技术及诊断工作，具有扎实的理论基础和丰富的工作经验。