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□ 编译整理：张福志 山东 定义 ▷瘢痕疙瘩型纤维化、淋巴细胞性炎症和上皮样肌纤维母细胞的组织学三联征； ▷与I型（胰岛素依赖型）糖尿病或其他自身免疫性疾病相关； 基本特征 ▷发生于青中年女性； ▷瘢痕疙瘩型纤维化、淋巴细胞浸润和上皮样间质肌纤维母细胞的组织学三联征； ▷与I型（胰岛素依赖型）糖尿病或其他自身免疫性疾病相关； 术语 ▷淋巴细胞性乳腺病/糖尿病性乳腺病； ▷硬化性淋巴细胞性乳腺炎/小叶炎； ▷糖尿病性纤维性乳腺病； ICD编码 ▷ICD-10：N61-乳腺炎性疾病 ▷ICD-11：GB 21-乳腺炎性疾病 流行病学 ▷罕见，＜1%良性乳腺疾病； ▷通常为女性（也可发生于男性），绝经前，平均年龄45岁； ▷通常与长期I型糖尿病（胰岛素依赖型）或其他自身免疫性疾病（桥本甲状腺炎、Graves病、恶性贫血、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮）相关，但也可能发生于II型糖尿病或非糖尿病患者。 临床特征 ▷与胰岛素依赖型糖尿病（I/II型）、自身免疫性疾病和内分泌疾病相关； ▷质地硬、无触痛、移动； 化验室检测 ▷与糖尿病和其他自身免疫性疾病的血清学标记物相关； 预后因素 ▷复发率各不相同；10-30%； ▷无淋巴瘤增加风险； 治疗方法 ▷保守治疗； ▷如果有症状，可以选择手术切除（部分乳腺切除术），尤其是存在多个和双侧肿块； 大体描述 ▷边界不清、质韧，切面呈灰褐、灰白色。 ▷直径大小不同，最大6.0cm 组织病理学 ▷致密的瘢痕疙瘩型纤维化；导管、小叶周围和血管周围淋巴细胞浸润；间质上皮样肌纤维母细胞三联征； ▷肌纤维母细胞的上皮样特征包括细胞增大，核圆形至多角形，核仁明显，胞浆丰富； ▷肌纤维母细胞的上皮样特征可能不明显或不存在； ▷间质核分裂缺失； ▷间质浸润的成熟淋巴细胞是非克隆的，主要是B淋巴细胞，缺乏生发中心； 阳性染色 ▷间质细胞肌纤维母细胞标记物（CD10、SMA、desmin、S100）； ▷淋巴细胞表达B细胞标记物（CD20）； 阴性染色 ▷CK、p63 （有助于鉴别浸润性癌） ▷核β-catenin（用于纤维瘤病的鉴别诊断）； 鉴别诊断 ●浸润性癌： ▷上皮样肌纤维母细胞可能被误认为癌肿瘤细胞； ▷支持浸润性癌：CK阳性，浸润性导管癌的腺体形成，核分裂，原位癌背景，无瘢痕疙瘩样纤维化； ●低级别纤维瘤样化生癌： ▷CK 和/或 p63 阳性，浸润性，原位癌背景，罕见核分裂； ●纤维瘤病： ▷β-catenin核表达； ▷无瘢痕疙瘩样纤维化 淀粉样蛋白： ▷间质淀粉样蛋白是无定形和无细胞的，缺乏上皮样肌纤维母细胞； ▷刚果红阳性； ●MALT淋巴瘤： ▷克隆性B细胞； ▷缺乏瘢痕疙瘩样纤维化和上皮样肌纤维母细胞；
一名55岁女性，长期患有胰岛素依赖型糖尿病病史。活检显示致密间质增生，伴有硬化性、嗜酸性瘢痕疙瘩样纤维化。
局灶性血管周围淋巴细胞浸润。
局灶性血管周围淋巴细胞浸润。
一名34岁女性；低倍显示间质增生，具有典型的瘢痕疙瘩样纤维化。左侧存在导管周围和血管周围炎症。
CD20免疫染色显示 B 淋巴细胞在导管周围炎症灶中占主导地位。
导管周围少量CD3阳性的T细胞。
间质肌纤维母细胞显示特征性上皮样特征，包括增大的椭圆形或多边形核，具有明显的核仁和丰富的细胞质。
高倍图像显示纤维化瘢痕疙瘩样区域中的肌纤维母细胞。肌纤维母细胞的细胞核轻度增大；然而，不存在典型的上皮样特征。 |
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