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患者，女，61岁，突发剧烈右上腹痛就诊，近期曾行肝左叶肿块切除术。 血清碱性磷酸酶 161
IU/L（正常水平，38-126IU/L）； 血清 AFP
1.3 ng/mL（1.3μg/L）（正常水平＞0.5ng/mL [0.5μg/L] ）。 （a，b) 图像显示残余肝脏内有多个低密度病灶（白色箭头，仅显示两个）。门静脉缺失（波浪形箭头）。肠系膜上静脉（箭头）和脾静脉（黑色箭头）共同引流至下腔静脉（IVC）。 (a) T2WI；(b) 在给药前20秒；(c) 给药后20秒；(d) 延迟20分钟后 T1WI。 肝内肿块（箭头）仅轻度增强，延迟后肿块信号强度相对于周围肝实质呈低信号。 先天性门静脉缺失（congenital
absence of the portal vein，CAPV），是先天性肝外门体分流的其中一种类型。先天性肝外门体分流（congenital extrahepatic portosystemic shunt，CEPS） 也称为Abernethy畸形，是一种罕见的先天性血管畸形，是指部分或全部的内脏静脉血液经先天异常分流道绕过肝脏直接回流至体循环静脉。 从胚胎学角度看，CEPS 的病因可能为左右卵黄静脉尾部的过度退化导致门静脉完全或部分缺失，肠系膜静脉和脾静脉血液通过异常分流道直接回流至体循环。根据门静脉是否存在将 Abernethy 畸形分为两种主要类型：I型：端 - 侧分流，又被称为先天性门静脉缺失（congenital
absence of the portal
vein，CAPV），肝内门静脉分支缺失，门静脉血完全分流至全身静脉（下腔静脉、肾静脉或髂静脉）- Ib型：肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成短的肝外门静脉，流入全身静脉（下腔静脉、右心房或髂静脉）
II型：侧 - 侧分流，门静脉发育不良，门静脉血部分向肝脏灌注，肝外门腔静脉间存在先天性分流，肝内门静脉完整。CEPS 临床表现多种多样，总的来说可分为两大类：合并先天性病变引起的症状和 CEPS 本身继发的症状。 - Ⅰ型 CEPS 以年轻女性多见，常合并有其他脏器的先天畸形，如先心、肝纤维化、胆道闭锁和多脾等，其可能是为适应先天性门腔静脉分流而在胚胎发育过程中发生的代偿性变化。
- Ⅱ型 CEPS 无明显性别差异，通常为门静脉的单一畸形，胃肠道静脉血通过异常的侧侧吻合支向腔静脉分流，由于临床症状较轻、发现较晚，常常导致代谢产物的增高、代谢活性物质的不能灭活，引起肝性脑病、肝肺综合征及肝肾综合症等。
近一半的 CEPS 病例合并肝结节性病变，多为再生性结节性增生、局灶性结节性增生或肝细胞腺瘤，这可能与肝缺血和肝动脉血流的代偿性增加有关，门静脉流量不足导致生长因子和激素不足也可能是一个重要的病因。虽然这些肝脏结节病理显示大多为良性，但也偶有转变为肝细胞癌、肝母细胞瘤的报道，需长期随访观察。CEPS 主要为肝外先天性门 - 腔静脉分流，其门 - 腔静脉分流的部位表现多样，可发生于胃的静脉与食管静脉或肾静脉、脾静脉与肾静脉、脐旁静脉与腔静脉、肠系膜下静脉与痔静脉、肠系膜上静脉与腔静脉。CT 和 MRI 是诊断 CEPS 重要的影像学检查方法，CTA 和 MRA 可以多角度显示血管解剖变异情况，对于复杂血管病变具有重要诊断价值。CT 后处理技术可以使血管形态立体三维的再现，从而提高诊断病变本身、病变部位、病变形态、病变范围的准确性。DSA 是诊断CEPS的标准。 16岁，男孩， CEPS 。最大强度投影图像显示门静脉（ PV ）绕过肝脏并流入下腔静脉（ IVC ）。肝内无 PV 分支。CEPS，Ib 型。先天性门静脉缺失，肠系膜上静脉和脾静脉通畅，将门静脉血液引流至一条粗大的异常静脉（肠系膜下静脉），最终流入右髂静脉。CEPS，MR 血管造影显示一条长而迂曲的分流血管（空心箭头）穿过肝实质，连接肠系膜上静脉（ SMV ）和脾静脉（ SV ）和肝后 IVC。肝内 PV 缺失。 图1a~c ，女，15岁，Abernethy 畸形Ⅰb型。a. 门静脉主干（箭）在右心房下方直接汇入下腔静脉（箭头）；b. 门静脉主干（箭）、左肾静脉（弯箭）汇入下腔静脉（箭头）；c. 肝左叶椭圆形略低密度肿块（箭），术后病理为局灶性结节增生（ FNH ）； 图 2a、2b ，男，10岁，Abernethy 畸形Ⅰb型。a. 门静脉主干（弯箭）于右肾静脉水平汇入下腔静脉（箭），下腔静脉肝段缺如，奇静脉增粗（箭头）；b. 下腔静脉（箭）直接汇入奇静脉（箭头）； 图 3，女，2岁，Abernethy 畸形Ⅱ型。肠系膜上静脉主干（箭）与左侧髂静脉（燕尾箭）之间有粗大异常分流道（弯箭），最终汇入下腔静脉（箭头）。CEPS 患者，合并肝再生性结节性增生。从MR血管造影显示，PV 通过肝脏，没有任何分支，并流入肝后 IVC ， PV-IVC 汇合处的狭窄段（图b中的空心箭头）。 T2WI 图像显示一个小的高信号病变（图c中的箭头），对应于再生性结节性增生。II型 CEPS 。肠系膜上动脉造影的静脉相图像显示一条大而曲折的血管混浊（图b弯箭头），来自 SMV 并流入 IVC 。注意，右侧 PV 分支（RPV）。 CEPS主要应与肝硬化门静脉高压继发门腔分流及门静脉海绵样变性相鉴别。患者有肝硬化背景，并有门静脉高压表现，门静脉管径会不同程度增宽；门腔分流主要经由食管胃底静脉、直肠中下静脉、脐周静脉等途径。常继发于门静脉系统栓塞性疾病，表现为入肝门静脉血流减少或中断，代之以肝门区迂曲扩张的海绵状静脉通道，而不是门体异常粗大分流道。
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