【病例】青少年常被误认为肿瘤的先天性肺发育畸形—肺隔离症

病史摘要

      21岁小郑是在校女大学生，性格开朗，正是青春好动的年纪，爱好户外活动。自2019年9月起自觉胸闷、气促、咳嗽，并有反复发热，随自行在当地医院CT检查，提示肺部感染。在当地抗感染治疗后有好转，但仍反复发作。小郑父母觉得女儿平时爱好运动，身体素质不错，觉得事情没这么简单，随来广州高尚医学影像诊断中心行PET/CT全身检查。

问  诊 记 录

患者登革热、甲流感、乙流感及肥大试验阴性

白细胞及中性粒细胞百分比正常、PPD实验阴性、抗链球菌、抗风湿因子阴性

CRP升高、淋巴细胞百分比降低、单核细胞百分比升高、李凡它实验阳性

CA199  239.26mmol/L

CA125  278.0mmol/L

CEA      5.06mmol/L

既往史：既往体检，否认传染病、外伤及肿瘤或手术史。

PET/CT 

  全身图

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PET/CT 

增强图

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  【PET/CT表现】右肺下叶（沿胸膜分布）见巨块状放射性摄取异常增高影，范围约12.3cm×5.5cm×12.7cm，SUV最大值为7.9，平均值为7.2，CT于上述部位见异常软组织占位，边界不清，密度均匀，CT值约40.0Hu。增强扫描，动脉期中度不均匀强化，可见多发灶状无强化区，静脉期进一步强化，灶状无强化区仍未见强化，并可见自胸主动脉发出粗大供血血管进入病灶，动脉期CT值约60.0Hu、静脉期CT值约90.0Hu。

PET/CT 

  诊断

       右肺下叶（沿胸膜分布）巨块状高代谢病灶，多考虑为肺隔离症合并感染，建议病理协诊。

病理诊断

      广东省人民医院手术病理：肺隔离症合并感染。

肺隔离症

     肺隔离症是一种较少见的先天性肺良性疾病，如先天性肺囊肿等疾病一样，同属于肺脏的先天性发育畸形，肺组织的主要改变是病肺有来自体循环的供血。据文献报道，静脉回流主要为奇静脉或半奇静脉系统。

     可分为叶内型及叶外型。

 

病理分型及特点

·叶内型（80%）：隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹与正常支气管相通或不相通

多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段（约60%）

·叶外型：有独立的脏层胸膜；可位于纵隔、膈下、心包或肺内；多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见，不易发生感染

内外混合型：少见

供血动脉：约70%来自降主动脉，10%～15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支；叶内型以降主动脉维多，叶外型以腹主动脉上段为多

临床表现

·1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症，临床表现为反复发作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血

·2.无症状主要在叶外型隔离症，仅在胸片上表现为肺内肿块影

·3.心血管症状这种表现极少见，主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭

影像表现

X线：密度均匀、边界清楚的肿块或结节；囊性空腔影，部分可见液气平面；形态不规则斑片状密度影

CT：

囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为含气腔，实性部分可强化

实性：增强后明显均匀性强化

囊性：单个或多个囊壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚

壁层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉

鉴别诊断

      肺癌、肺良性肿瘤、先天性肺囊肿、多发囊状支气管扩张、肺脓肿、后纵隔神经源性肿瘤。

治疗

     治疗方法主要是手术切除病变肺组织。叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。