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Atlas of Diagnostic Pathology of the Cervix是Springer出版社2021年出版的新书，本书第4章对发生于宫颈的良性肿瘤和肿瘤样病变进行了详细的介绍，包括一些只有零星个案报道的宫颈良性肿瘤。因此本部分内容可以作为宫颈良性肿瘤的参考手册，“遇事不决”可拿来一读，现在翻译如下以供大家参考。 巨大尖锐湿疣（Giant Condyloma）概述宫颈的鳞状上皮内病变主要由HPV引起，通常为平坦型或轻度隆起。极少情况下，低危型HPV感染导致外生性增生，大到足以表现为肿块，并模拟宫颈恶性肿瘤。此种增生在外阴更加常见，称为巨大尖锐湿疣。 巨大尖锐湿疣通常见于育龄或绝经后妇女，常见症状是异常出血。影像学及阴道镜检查显示外生性肿物累及子宫颈远端并占据阴道上部。病变可完全覆盖外宫颈，并延伸至宫颈管。 病因与HPV 6型或11型感染有关。 大体切除标本表现为菜花样的肿物，外生性突出，可表现为指状或广基，表面棕褐色、粗糙。肿瘤大小2-7cm(中位4cm)。 镜下表现
图1 病变由球根状、乳头状突起组成。外生性，不累及宫颈间质（注意平滑的表面）。
图2 成熟的鳞状上皮，乳头状结构
图3 中表层明显的HPV细胞学改变：核周空晕、核染色加深、核膜不规则。
图4 可见双核，由HPV感染引起。 宫颈息肉（Endocervical Polyp）概述宫颈外生性病变，由良性上皮以及间质成分组成。宫颈息肉常见，可以发生在任何年龄组，大多数在生育期。病变可能无症状，也可能表现为异常出血或疼痛。 病因大多数宫颈息肉为反应性: 约75%的息肉可见炎症，化生改变也很常见。此外，促炎基因和抗炎基因的上调已经在宫颈息肉中被证实。 大体病变通常位于宫颈管内，较少累及宫颈外口。外生性，有蒂或无蒂。大多数息肉小于2cm。所谓的巨大宫颈息肉已经被报道过，其大小通常超过10cm。可见表面充血、溃疡、肉芽组织。 镜下表现
图5 外生性病变，由良性宫颈腺体和间质成分组成。
图6 温和的肉芽组织样间质，被覆良性宫颈上皮。
图7 表面的上皮成分可呈鲜红色。
图8 可伴微腺体增生。
图9 上皮反应性改变-鳞状化生。
图10 上皮反应性改变-乳头状改变。注意间质明显的炎症。
图11 具有不寻常特征的宫颈息肉。间质向腺体腔面突出，让人想到腺肉瘤，注意间质向腔内的突出不发达，没有形成叶状结构。
图12 具有不寻常特征的宫颈息肉。间质向腺体腔面突出，让人想到腺肉瘤，注意间质向腔内的突出不发达，没有形成叶状结构。 腺纤维瘤（Adenofibroma）概述良性肿瘤，由良性腺体和纤维间质成分组成。常见于围绝经期和绝经后妇女，常伴有异常出血。 病因此种病变罕见，很多报道可能为腺肌瘤和腺肉瘤误诊。可与宫颈子宫内膜异位共存。 大体大多数为外生性、宽蒂，切面质韧、实性或有细小囊腔，少数疏松水肿、海绵状。 镜下表现
图13 丰富的纤维间质混杂良性腺体成分。
图14 腺体可表现为轮廓不规则，囊性扩张。
图15 可伴有明显炎症，纤维细胞形态温和。 腺肌瘤（Adenomyoma）概述良性肿瘤，由良性腺体和肌瘤样间质成分组成。在宫体更加常见。发病中位年龄40岁。可表现为异常出血和分泌物增多，也可无症状。 病因未知。 大体大多数为息肉样，偶为内生性。大多数直径<8 cm，更大者少见。病变边界清楚，切面坚硬或似橡胶，多发囊性区域含粘液样物质。 镜下表现
图16 无蒂息肉样，境界清楚，腺体和肌瘤样间质混合存在。
图17 上皮和间质成分分布均匀，无明显的腺体拥挤或间质扩张。
图18 间充质成分表现为平滑肌表型，细胞呈梭形、束状排列。腺体成分常出现化生改变。
图19 间充质成分表现为平滑肌表型，细胞呈梭形、束状排列。腺体成分常出现化生改变。 平滑肌瘤（Leiomyoma）概述良性的平滑肌细胞增生肿瘤。原发性宫颈平滑肌瘤非常罕见，占所有子宫平滑肌瘤的不到1%。与宫体平滑肌瘤一样，宫颈平滑肌瘤常伴有异常出血、腹痛、尿潴留、便秘或子宫脱垂。可发生在妊娠期。发病年龄有很大的差异，大多数病例发生在30-60岁之间。 病因未知。可能与激素有关，大多数患者在围绝经期发病。 大体肿瘤大小平均为7-10cm。无症状的病灶通常很小(< 3cm)。大着直径可大至30cm。肿瘤边界清楚，易与肌壁分离，切面呈旋涡状、灰褐色、质韧。无坏死和出血。 镜下表现
图20 肿瘤位于宫颈远端，轮廓光滑、清晰。
图21 肿瘤细胞均匀分布，与周围的肌壁分界光滑、清晰。
图22 有些肿瘤富于细胞。注意光滑，无浸润的分界。
图23 肿瘤由单调的细胞组成，束状排列。右侧肌束纵切，核细长、末端钝圆。左侧肌束横切，核呈圆形至卵圆形。
图24 肌束被不同数量的纤维间质分割。
图25 有时可见成熟的脂肪组织。此时称为脂肪平滑肌瘤（lipoleiomyoma）。 纤维上皮间质息肉（Fibroepithelial Stromal Polyp）概述良性息肉样病变，目前认为其来源为desmin阳性的特异性间质细胞。临床上多见于阴道，但也可发生于外阴及宫颈。病变可以无症状，在检查时偶然发现，也可以表现为异常出血或疼痛。发病年龄多为育龄期妇女。 病因未知。与宫颈息肉不同的是，纤维上皮间质息肉在本质上没有反应性，无显著的炎症。 大体大多数息肉很小(<1cm)。直径大于4cm者少见。病变通常呈分叶状。切面均匀，质软至质韧。 镜下表现
图26 病变呈息肉样，被覆良性的鳞状上皮。注意肿瘤与上皮下间质之间没有清晰的界限，肿瘤内部缺乏上皮成分。
图27 梭形细胞温和、分布均匀。
图28 息肉的血管在管壁厚度和分布上变化大。常见厚壁血管，厚壁血管常出现在息肉底部。
图29 有时见多核、深染的间质细胞，有助于诊断。此类细胞常位于肿瘤近表面处。
图30 有时见多核、深染的间质细胞，有助于诊断。此类细胞常位于肿瘤近表面处。 其它下生殖道间质肿瘤概述这一部分包含了一组好发于下生殖道（外阴，阴道，少见于宫颈）的良性间质肿瘤。 文献报道中发生于宫颈的此类肿瘤包括： 乳腺型肌纤维母细胞瘤（Mammary-type myofibroblastoma）是一种具有肌纤维母细胞表型的良性肿瘤。该病最开始在乳腺中被描述，现在认为它具有广泛的解剖部位分布。发病中位年龄45岁。 血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma）文献报道过3例，发生于50岁左右。 浅表性血管粘液瘤（Superficial angiomyxoma）文献报道过1例，发生于40岁女性。 病因未知。可能与激素有关。 大体肌纤维母细胞瘤可为息肉样或位于表浅肌壁内。切面质韧、结节状，平均直径4.5 cm。 血管肌纤维母细胞瘤界限清楚，体积小（<2 cm）。 浅表性血管粘液瘤表现为粘膜隆起肿物。 镜下表现
图31 肌纤维母细胞瘤。与纤维上皮间质息肉相比，肿瘤与上皮下结蹄组织之间有清晰的界限。
图32 肌纤维母细胞瘤。病变由分散在胶原间质中的温和的梭形细胞组成。
图33 肌纤维母细胞瘤。嗜酸性胶原纤维与梭形细胞成分混合存在。
图34 肌纤维母细胞瘤。肿瘤可有成熟的脂肪细胞成分。
图35 肌纤维母细胞瘤。肿瘤细胞desmin阳性。
图36 肌纤维母细胞瘤。核RB1表达缺失有助于区分肌纤维母细胞瘤与其模仿者。注意内皮阳性可作为内部对照。
图37 血管肌纤维母细胞瘤。成簇的肿瘤细胞被相对少细胞区分开，呈现细胞交替的外观。
图38 血管肌纤维母细胞瘤。肿瘤细胞具有上皮样外观，模糊地聚集在小血管周围。
图39 血管肌纤维母细胞瘤。肿瘤细胞CD34常阴性，注意内皮阳性作为内部对照。 向神经外胚层和神经鞘分化的肿瘤概述此类肿瘤在宫颈少见。包括： 神经鞘瘤（Schwannoma）是一种良性周围神经鞘肿瘤，来源于雪旺细胞。常见于中年患者的浅表软组织和四肢。多发神经鞘瘤病(“schwannomatosis”)发生于SMARCB1胚系突变和2型神经纤维瘤病。 神经纤维瘤（Neurofibroma）可能是散发性，也可能与1型神经纤维瘤病有关。丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma）是一种以影响周围神经的多发结节为特征的亚型，与1型神经纤维瘤病相关。 神经胶质异位（Glial heterotopia）是女性生殖道罕见的现象，主要累及宫颈。通常发生于育龄妇女和经产妇，一些病例有流产和刮宫的病史。 病因
大体均为外生性，突出于粘膜面，呈息肉或结节状。体积一般<2 cm。丛状神经纤维瘤体积较大，呈典型“蠕虫袋”外观（“bag of worms” appearance）。 镜下表现
图40 肿瘤的特征性表现为富细胞区(Antoni-A区)和少细胞区(Antoni-B区)。
图41 Antoni-A区富于细胞，梭形细胞呈栅栏状排列。
图42 梭形细胞呈漩涡状外观。 脂肪瘤（Lipoma）概述宫颈部位不含脂肪组织，所以发生在宫颈的脂肪瘤罕见。宫颈脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成，偶见于绝经后妇女。 病因未知。可能来源于平滑肌细胞和其它间质细胞的化生，或手术创伤后脂肪组织植入等。 大体与身体其它部位的脂肪瘤大体外观类似。直径可大至10cm。 镜下表现
图43 成熟脂肪细胞组成。
图44 可见含有血管结构的胶原纤维。注意纤维组织内未见非典型细胞。 血管瘤（Hemangioma）概述宫颈血管瘤极为罕见。大多数患者处于生育年龄，中位年龄为33岁。病变通常是无症状的，往往是切除组织中的偶然发现。 病因可能与激素有关。 大体大小平均为2cm，可大至10 cm。病变通常界限不清，质软，呈海绵状，蓝色或酒红色。 镜下表现
图45 宫颈血管瘤。
图46 累及宫颈远端。
图47 血管扩张。
图48 血管扩张。 宫颈憩室（Cervical Diverticulum）概述宫颈憩室是一种非常罕见的病变，定义为宫颈壁与苗勒管相连接的囊袋状结构，被覆苗勒上皮。患者均为育龄期发病，并伴有腹痛、异常出血或憩室内异位妊娠。既往有剖宫产或刮宫史，发生在未产妇的病例也有报道。临床检查和影像学表现常与平滑肌瘤相似。子宫输卵管造影或宫腔镜检查可显示此种异常。 病因有研究认为憩室起源于子宫侧壁的薄弱部位，可能是先天性的，也可能是手术或外伤引起。 大体病变大小2.5-16cm。大多数位于前壁或外侧。边界清楚，切开见一个连接到宫颈管的腔。 镜下表现
图49 宫颈侧面可见一个大的结节状突起。
图50 切面显示，病变腔内被覆粘膜，与宫颈管相通。
图51 憩室壁由不明显的宫颈内膜上皮排列，间质由纤维肌性结蹄组织和血管组成。本例中间质成分排列相当随意。
图52 内衬宫颈粘液型上皮。注意本例上皮下间质呈肌瘤样表现。 胎盘部位结节（Placental Site Nodule）概述胎盘部位结节常见于宫体下段和宫颈管上段。病变呈结节状或斑块状，间质胶原化，内见绒毛膜型中间层滋养细胞。通常是在前一次妊娠数月到数年后偶然发现。 病因正常妊娠时中间层滋养细胞种植、迁移，或异位妊娠残留。 大体大多数病变不明显。病变大小通常小于1 cm。 镜下表现
图53 病变位于浅表位置(左下见良性囊性腺体)，呈结节状。病灶境界清楚。
图54 病变通常位于粘膜表面，与下方组织有一个光滑、无浸润的交界面。
图55 中间滋养层细胞成簇、巢状或单个排列，被无定形、透明的细胞外物质包围。病灶周围明显慢性炎症浸润。
图56 细胞呈多边形，胞浆嗜酸性，核圆形。细胞被无定形的嗜酸性间质分开。注意没有坏死和分裂象。 注意：发生于宫颈的纳氏囊肿、隧道样腺丛、中肾管残余和增生、微腺体增生、LEGH等病变在本书中归类为良性或反应性病变，将在以后进行介绍。 参考文献：Atlas of Diagnostic Pathology of the Cervix_ A Case-Based Approach (2021, Springer International Publishing) |
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