|
每日晨读  肺部影像联盟创办七年有余 拥有粉丝11万余人，原创文章3100余篇 形成一个以肺部影像为主体的医学公众号 “每日晨读”是具有特色的读片系列 各群大咖每天都呈现找到“真相”的端倪 邀您共同体验联盟博大精深的专业内涵 感受“我为人人”的无私情怀
看图说话: 双肺胸膜下多发斑片及蜂窝状高密度影，间质改变为主，抗炎治疗后有进展，左侧胸腔积液，考虑皮肌炎相关肺间质改变，病毒性肺炎
媛: 老年男性，病程18天，肺气肿背景，双肺胸膜下外周多发磨玻璃影，内有网格影，间质改变为主，抗感染后进展，抗Ro-52抗体+，新冠核酸抗原多次复查阴性，考虑CTD-ILD，鉴别新冠。
宇宙: 两肺胸膜下及支气管血管束分布磨玻璃影，其内见网格，一周复查进展，考虑间质性肺病，鉴别病毒性肺炎
丽: 晨读，双肺胸膜下多发蜂窝状高密度影，边缘模糊，间质改变为主，抗炎治疗后有进展，左侧胸腔积液，考虑皮肌炎相关肺间质改变
藏客: 晨读：双肺散在胸膜下为著，斑片影，磨玻璃影，网格状影，间质性改变为主 考虑病毒，新冠可能大，下肺网格影，合并CTD-ILD不除外。 结果
知识扩展 皮肌炎属自身免疫系统疾病．是以骨骼肌间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征．可累及多个系统和器官。临床表现为对称性近端肌无力、疼痛，伴皮肤损害。肌酶升高，以肌酸激酶为主，及肌电图肌活检的相关改变。研究表明，30％的皮肌炎患者并发间质性肺炎，且可成为皮肌炎的主要临床症状或首发症状。易导致误诊和延误治疗。 皮肌炎并发间质性肺炎的病理为：肺间质内出现单核细胞和巨噬细胞的浸润．局部有组织纤维化．少数存在阻塞性支气管炎．可演变成弥漫性肺纤维化，直接影响预后。并发间质性肺炎患者血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高，如Jo-I抗体阳性率达68％，因此间质性肺炎被称为皮肌炎的合成酶的主要症状。皮肌炎并发间质性肺炎可见于任何年龄组，与肌无力程度无相关性。可呈急性和慢性发作，急性型表现为发热，干咳，紫绀，呼吸困难，同时因皮肌炎可至胸壁肌肉和膈肌受累．继而出现呼吸衰竭，预后差。慢性型起病隐匿，进展慢，可出现进行性呼吸困难，易继发感染．并少量咯血。间质性肺炎肺部早期体征不明显。后可出现细湿罗音，X线胸片可见肺部呈毛玻璃状，网状阴影。皮肌炎并发间质性肺炎是其预后不良的指标之一，除间质性肺炎本身病变外。尚可增加患者肺部感染率，加之皮肌炎患者呼吸肌无力易致分泌物滞留，糖皮质激素和／或免疫抑制剂的应用促进感染的产生，以至许多患者处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，引起肺限制性通气功能障碍及弥散功能障碍，最终因呼吸衰竭而死亡。
皮肌炎的胸部高分辨率CT表现 皮肌炎(dermatomyositis，DM)可见于任何年龄，但有两个年龄分布高峰，10-14岁形成一个小峰，50岁左右形成一个大峰。 皮肌炎肺部病变的分布特点： ①纵向观察：本组46例病人都有下肺野受累，其中仅合并中肺野受累者15例，上、中、下肺野均累及者24例，未见单独上或中肺野受累者，说明皮肌炎肺部病变的纵向分布有由下向上渐进累及的特点，病变累及始于下肺野； ②横向观察：其横向分布有对称、广泛的特点，病变累及始于外周肺野，并多见于偏后的背侧范围内。综上所述，本组皮肌炎患者肺部累及的分布特点可概括为：对称、广泛、偏中下、偏外后。这与国内外文献[3，4]报道的风湿性疾病肺部病变主要分布的结论一致。对称、广泛是ILD的一般分布特征，由于肺的小叶间隔多于外周胸膜下及肺下叶较完整，早期轻度的间质性病变在偏中下、偏外后的区域更明显，更容易被发现，因此应注意观察上述区域，以免遗漏早期、轻微改变。 皮肌炎的胸部HRCT表现 1皮肌炎合并间质性肺疾病(ILD) ①小叶间质改变的表现：a小叶内间质增厚：是位于肺小叶范 围内的轴心间质和间隔间质异常所致，可呈放射状、细线和细网状影；b支气管血管束增粗或小叶核心增大：是由中轴间质增厚引起，当支气管血管束与扫描平面垂直时则表现为小叶核心增大；c小叶间隔增厚：是外围间质的病变，HRCT常表现为与胸膜垂直的细线状影，长度约1-2cm，并可逐渐向肺的中心延伸，在肺的中央部位则呈多边形网格影。 上述三种征象是小叶间质改变的常见表现，它们在ILD病变早期即可发现，此时其形态、分布、走行与正常肺小叶的解剖结构对应较好，在HRCT上易于分辨，对ILD病变的早期发现有重要意义； d界面征：若支气管血管束、小叶问隔及胸膜相邻的小叶内间质 都增厚边缘毛糙，即形成“界面征”，是小叶间质改变较弥漫严重的表现；e非间隔线影是肺小叶间质病变进展的表现，由于肺 叶结构扭曲破坏，使增厚的间质影无法与原来小叶间质的解剖结构相对应。常见的有胸膜下线，为位于胸膜下lcm以内与胸膜平行的线形阴影。不规则纤维索条影更常见，没有分布规律，走行僵直； ②肺泡腔累及的表现：a磨玻璃影(ggo)：表现为肺内浅淡的密 度增高影，与肺实变的不同之处在于磨玻璃区内仍可见肺纹理，该征象是肺泡炎症和肺泡壁间质病变共同作用的结果。但也有人认为过小的蜂窝变囊性灶由于容积效应亦可表现为磨玻璃影样改变。b实变影：表现为局限或弥漫分布的斑片影。在皮肌炎合并ILl)的主要组织病理学类型中，闭塞性细支气管机化性肺炎(BOOP)即以局限气腔实变影为HRCT的主要表现，而弥漫性肺泡损害(DAD)则以单侧肺内弥漫磨玻璃影并气腔实变影表现为主；c结节影：理论上结节影可分为气腔结节和间质结节两种，前者反映终末性和呼吸性细支气管周围气腔的实变，主要定位于小叶中心，边缘模糊，而后者为间质增生或静脉淤滞的结果，多沿肺门旁支气管或小叶内中轴间质分布，也可位于胸膜下和叶间裂旁 (外围间质)。 ③肺间质纤维化的表现：a蜂窝影：是肺间质纤维化引起广泛肺泡壁破坏所致，间质内胶原组织沉积，主要表现为多量的囊状气腔，气腔直径大小不一，壁可薄可厚。b牵拉性(细)支气管扩张：是肺纤维化的继发表现，大于蜂窝影的发现率，这是因为在肺纤维化初期，较小的蜂窝样改变在HRCT上也难以显示，而此时(细)支气管扩张则可作为间接征象提示肺实质的纤维化。上述各种ILD征象虽不具特异性，但其分布的特点及合并出现的类型常使我们能大致推断其组织病理学类型，从而估计疗效和预后。皮肌炎合并ILD的组织病理学类型主要有以下四种：寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、闭塞性细支气管机化性肺炎(BOOP)和弥漫性肺泡损害 (DAD)。目前认为：UIP呈慢性经过，对激素治疗无反应；NSIP较UIP预后好，但其对皮质激素的反应取决于炎性或纤维化的程度；BOOP呈亚急性经过，对激素治疗反应良好；DAD对治疗反应差，进展快，预后差。 2皮肌炎患者肺部的其它表现 ①呼气相马赛克征：动态观察(即呼气末屏气于兴趣区域再行 HRCT扫描)发现肺野密度不均匀降低提示有小气道(直径<3nm的气道)病变引起的限制性通气障碍、气体潴留；②肺不张也提示有气道病变；③囊性变：肺气肿及肺大泡形成3例、局限囊状气腔1例，患者年龄均在60岁以上，故可能是老年性肺改变的结果。 综上所述，HRCT可提供皮肌炎患者肺部累及(以ILD为主)、小气道累及和纵隔、胸膜改变的众多信息，有助皮肌炎胸部病变的观察与诊断，对预后的评估意义重大，但是许多HRCT征象缺乏特异性，需与临床、生理、生化、病理结果相联系分析才更具实 际意义。 参考文献：[1]潘纪戍，陈起航，刘甫庚．肺部高分辨率CT[M]．北京：中国纺 织出版社。1995．3—6． [2]蒋明，朱立平，林孝义．风湿病学[M]．北京：科学出版社， 1998．1083一1103． [3]吴华伟，许建荣，程杰军，等．风湿性肺病的HRCT表现[J]．中 国医学计算机成像杂志，2003，9：402—406． [4] Mino M，Noma S，Taguchi Y。et a1．PulIllollar)，involvement in ．polymyositis and dennatomyositis：sequential evaluation with CT[J]． &JR，1997，169：83—87． 参考文献： [1]李为洲,邓西萍.皮肌炎并发间质性肺炎1例报告[J].江西医药,2007,42(6):529-530.DOI:10.3969/j.issn.1006-2238.2007.06.025. [2]潘纪戍，陈起航，刘甫庚．肺部高分辨率CT[M]．北京：中国纺织出版社。1995．3—6． [3]蒋明，朱立平，林孝义．风湿病学[M]．北京：科学出版社， 1998．1083一1103． [4]吴华伟，许建荣，程杰军，等．风湿性肺病的HRCT表现[J]．中国医学计算机成像杂志，2003，9：402—406． [5]Mino M，Noma S，Taguchi Y。et a1．PulIllollar)，involvement in．polymyositis and dennatomyositis：sequential evaluation with CT[J]． AJR，1997，169：83—87． 编辑：李剑 审核：清茶
|
|
|
