由严重肝病或门-体分流引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。轻者可仅有轻微智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。
多由肝硬化引起,其他病因有重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染，及妊娠期急性脂肪肝等。常见诱因有消化道出血、大量排钾利尿，放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药，便秘、尿毒症、外科手术及感染等。
其发病机制可能与氨中毒、神经递质的变化、锰离子等有关。主要治疗措施为积极处理原发肝病,去除诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢、清除及调节神经递质等。肝功较好、分流术后及诱因明确且容易消除者,通常预后较好。急性肝衰、肝硬化终末期、腹水、黄疸、出血倾向者多预后差。暴发性肝衰所致肝性脑病预后最差。
主要表现为高级神经中枢功能紊乱(如性格改变，智力下降，行为失常，意识障碍等)以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等)；0期(潜伏期)：又称轻微肝性脑病，无行为、性格异常,无神经系统病理征,脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。1期(前驱期)：轻度性格改变和精神异常,如焦虑，欣快激动.淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。此期临床表现不明显,易被忽略。2期(昏迷前期)：嗜睡行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常。3期(昏睡期)：昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,常有神志不清或幻觉,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤，肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性,脑电图有异常波形。4期(昏迷期)：昏迷,不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。脑电图明显异常。
1.血氨：多有血氨升高，急性肝性脑病患者血氨可正常。2.血浆氨基酸：正常人血中支链氨基酸与芳香氨基酸:比值>3,门-体分流性脑病患者比值<1。3.脑电图：0期和1期肝性脑病的诊断价值较小；对肝性脑病预后判断有一定价值。
4.临界视觉闪烁频率：可辅助诊断肝性脑病,用于检测轻微肝性脑病。
5.心理智能测验：老年人和教育层次比较低者在进行测试时较为迟钝,影响结果。6.急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。
①有严重肝病和(或)广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因;⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。与精神症状患者，可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病低血糖、尿毒症，脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。
治疗
去除诱因 1. 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 大量排放腹水时应静脉输入足量白蛋白以维持有效血容量和防止电解质紊乱。肝硬化腹水患者入液量约为尿量加1000ml,以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。
2.止血和清除肠道积血
3. 预防和控制感染
4.慎用镇静药及损伤肝功药物 当肝性脑病出现烦躁、抽搐时禁用鸦片类、巴比妥类、苯二氮䓬类镇静剂,可试用异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药。
5.其他 保持大便通畅,可给乳果糖，以保证每日排软便2-3次。门体分流对蛋白不能耐受者避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖。
营养支持治疗
营养支持的目的在于保持正氮平衡。急性起病数日内禁食蛋白质(1-2期肝性脑病可限制在20g/d以内)，神志清楚后从蛋白质20g/d开始逐渐增加至1g/(kg.d)。植物蛋白较好,因其含支链氨基酸较多，且所含非吸收性纤维被肠菌酵解产酸有利氨的排出。同时应尽量保证热能供应和各种维生素的补充,酌情输注血浆或者白蛋白。
减少肠内氨源性毒物
1.清洁肠道 GABAVBZ 复合受体拮抗剂、减少或拮抗假性神经递质 基础疾病治疗
1.改善肝功能
2.阻断肝外门-体分流
3.人工肝
4.肝移植
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