学习笔记之生殖细胞肿瘤

流行病学：

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*成人95%为囊性成熟性畸胎瘤；

       5%为恶性生殖细胞肿瘤。
*恶性生殖细胞肿瘤是儿童和青少年最常见的卵巢恶性肿瘤。
*21岁以下卵巢肿瘤患者60%为生殖细胞肿瘤，约1/3为恶性。

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①无性细胞瘤:
*卵巢最常见原始生殖细胞肿瘤,多见于儿童和青年,平均22岁,是妊娠期最常见肿瘤之一
*等同睾丸的精原细胞瘤,由减数分裂前单一增生的原始生殖细胞构成,不显示任何特异性分化
*80%单侧,10镜下双侧,10%肉眼双侧

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无性细胞瘤鉴别诊断:
弥漫大 B 

胚胎性癌
幼年性粒层细胞瘤

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②卵黄囊瘤(又称原始内胚层肿瘤):
*绝大部分起源于原始生殖细胞,个别起源于体细胞肿瘤(如内膜样癌)
*单纯的卵黄囊瘤少见,约一半伴发无性细胞瘤,有时对侧卵巢可见良性囊性畸胎瘤
*婴儿—60岁,但多<30岁,平均18岁,年龄较大的患者可伴上皮性肿瘤。

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③胚胎性癌:

*罕见的原始生殖细胞肿瘤,向原始上皮分化*多作为混合性生殖细胞肿瘤的一种成分,单纯胚胎性癌极少

*患者年轻,平均15岁,可有假性性早熟。常伴 B — HCG 升高

*预后差,但对化疗有反应

组织学:

肿瘤主体

*由实性、假腺及乳头状结构混合构成

*细胞大、多边形,胞浆双嗜性-透明,胞界清*核的形态原始:圆形,染色质粗,核仁明显可伴有

*合体滋养细胞→ B - HCG

* 嗜酸性小体→ AFP

鉴别诊断:
生殖细胞的其它肿瘤:无性细胞瘤和卵黄囊瘤

卵巢未分化癌

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④非妊娠性绒癌 罕见

*由细胞和合体滋养细胞构成生殖细胞肿

瘤(见于20%混合性生殖细胞肿瘤)

*诊断标准细胞 合体滋养叶细胞

*几乎总是转移性(来自子宫妊娠性绒癌)

*极少原发(仅占恶性生殖细胞肿瘤1%)

*非妊娠性(起源于生殖细胞)绒癌—极为罕见且高度恶性

*多见于儿童和青少年,偶见于绝经后

免疫组化：
细胞滋养叶细胞: CK
合体滋养叶细胞: CK , HPL , B - HCG 均阳性
鉴别诊断：
妊娠性绒癌(转移或原发)

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⑤成熟性畸胎瘤   最常见
*完全由(来自两个或三胚层)成熟的组织构成的肿瘤。多为囊性,偶见实性
*多见于生育年龄,即使在<20岁组,成熟性畸胎瘤的比例也高于恶性生殖细胞的肿瘤

畸胎瘤诊断中注意事项

A.区分组织的分化类型

B.排除未成熟成分和恶变(二者均可造成复发危险

*患者<30岁,关注“未成熟性畸胎瘤”,

  提示因素:肿瘤呈实性

*绝经后患者,关注“恶变”问题,

  提示因素:囊性肿瘤内出现蕈伞样肿块或实性结节

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⑥非成熟性畸胎瘤

*一种畸胎瘤,含有数量不等的不成熟性(通常原始的/胚胎性神经外胚层)组织,包括最原始的形式,胚胎样小体。

*多发于20多岁的女性,绝经后少见。

​诊断未成熟畸胎瘤注意事项：

*仅有极轻度不成熟性畸胎瘤预后良好

*不成熟的软骨和发育过程中的脑皮质不足以诊断未成熟畸胎瘤,因为这些成分可见于胎儿后期

*癌肉瘤虽然含有许多原始表现的组织,但他们并没有有机的构成可辨认的胚胎或胎儿结构的组织单位

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⑦混合性生殖细胞

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