  精选签名 有的东西不过很久是不可能理解的，有的东西等到理解了又为时已晚。大多时候，我们不得不在尚未清楚认识自己的心的情况下选择行动，因而感到迷惘和困惑。 ——村上春树《世界尽头与冷酷仙境》 1943-个案报告 一名 85 岁女性向诊所报告多发性皮肤结节，并从左侧进行了皮肤穿刺活检(图 1)。活检显示弥漫，单一形态，非表皮细胞浸润涉及整个真皮。主要由中等大小的细胞组成，具有免疫母细胞样形态 (偏位核、泡状和开放染色质以及明显的核仁)(图 2 和 3)。除凋亡细胞外，还出现频繁的有丝分裂像。肿瘤细胞CD45 强阳性，共表达 CD4、CD123、TCF-4、BCL-2 和 CD10(图 4–6)。Ki-67 增 殖 率 很 高 (90%)。阴 性 免 疫 染 色 包 括 谱 系 特 异 性 标 记 ， 如 CD20、 CD19 、 CD3 、 溶 菌 酶 和MPO。CD2，TdT，CD5，CD20，CD30，CD34，CD56，CD117，CD138，BCL-6，MUM-1，Cyclin D1 、 PAX5 、 PAX8 、 GATA3 、 细 胞 角 蛋 白 AE1/AE3、p63、S100、EB 病毒(EBV)以及 κ 和 λ 的原位杂交也是阴性的。
图 1 侧腹红色到紫色的结节。
图 2 组织病理学检查结果。累及整个真皮的单形和非表皮细胞浸润(A 和 B，×20 和×100 H&E)。
图 3 浸润物由中等大小的具有免疫母细胞样形态的细胞组成(偏位核，空泡状和开放染色质，以及明显的核仁)(A，×200 H&E)。常见的有丝分裂像(B，×1000 H&E)。
图 4 免疫表型结果。肿瘤细胞表达 BCL-2 (A，×40)和 CD123 (B，×40)。
图 5 免疫表型结果。肿瘤细胞 CD4 阳性(A，×40)，CD56 阴性(B，×40)。
图 6 额外的免疫组织化学标记。肿瘤细胞 CD45 (A，×40)和 转录因子 4 (TCF-4) (B，×40)阳性；但对 MPO (C，×40)和溶菌酶(D，×40)呈阴性。 诊断：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm BPDCN）伴 CD56阴性免疫母细胞样变异。
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种侵袭性恶性血液肿瘤，起源于浆细胞样树突细胞。这是一种非常罕见的肿瘤，占所有血液系统恶性肿瘤的不到0.1%。大多数 BPDCN 患者临床上以皮肤损害为首发症状。在诊断时，大多数患者表现出白血病播散的证据，髓外器官受累也可能发生。BPDCN 的诊断可能具有挑战性，因为免疫表型变异伴随着异常的标记物前体蛋白。 此病变不符合典型 CD4+ CD56+ CD123+的病例，免疫表型或细胞表达与其他谱系经典相关的标记的情况。而表达转录因子 4 (TCF-4) + BPDCN，CD56 表达阴性，免疫母细胞样形态。 CD56 缺乏表达和免疫母细胞样形态在 BPDCN 中是不寻常的发现，这个病例说明了在诊断 BPDCN 异常形态学和免疫表型变异时遇到了挑战。BPDCN 曾被命名为CD56+皮肤血液肿瘤，CD56-BPDCN 的罕见病例据报道只有不到 8%的病例。此外，BPDCN 的形态学通常被描述为成淋巴细胞或髓母细胞，而不是本例中所见的免疫母细胞样形态学。BPDCN 的一种免疫母细胞样变体先前已被报道并发现与 MYC 重排相关，尽管这是一种不太常见的变体。 BPDCN 的鉴别诊断包括急性髓系白血病(皮肤白血病)或髓系肉瘤、结外 NK/T 细胞淋巴瘤、原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤和成熟浆细胞样树突细胞增生( Mature plasmacytoid dendritic cell proliferations ，MPDCPs)引起的皮肤病变。BPDCN 经常被误认为皮肤白血病和髓外髓样肉瘤，尤其是在 CD4、CD56 和 CD123 阳性的单核细胞分化病例中。在这种情况下，CD56 表达缺乏增加了诊断的难度。在这个 BPDCN 的特殊病例中，急性髓性白血病被排除，因为肿瘤细胞对溶菌酶、CD117 和 MPO 呈阴性。 结外 NK/T 细胞淋巴瘤(ENKTL)是一种侵袭性恶性肿瘤，通常表现为皮肤表现，尤其集中在鼻中隔、口腔和鼻窦。就像在大多数 BPDCN 病例中，ENKTL 对 CD56 呈阳性，并且总是与 EBV 感染有关(阳性 EBER)。由于皮肤 T 细胞淋巴瘤是皮肤中最常见的血液系统恶性肿瘤，它们应该被认为是不同肿瘤的一部分。 蕈样霉菌病通常是 CD4+,在某些病例中可以有 CD56 的异常表达。与 BPDCN 相反，可通过多种 T 细胞抗原(CD3、CD5、CD7、CD2)的表达来确诊，这是 BPDCN 所没有的特征。 原发性皮肤 γ-δT 细胞淋巴瘤通常是 CD4 和 CD8 双阴性(尽管 CD4 阳性的病例已有描述)，但 CD56 阳性。它们可以与 BPDCN 共同表达细胞毒性标记的表达，但总是 CD3 阳性。在这种情况下，由于 CD2、CD3、CD5和 EBV 染色阴性，ENKTL 和蕈样霉菌病或皮肤 γ-δT 细胞淋巴瘤的诊断被排除。 BPDCN 也必须与 MPDCPs 相区别，MPDCPs经常发生在慢性粒单核细胞白血病的诊断。MPDCPs 通常对 CD56 呈阴性，如本例。然而，与本例不同，Ki-67 增殖指数在 MPDCPs 中较低。 BPDCN 治疗的分子特征的阐明和靶向治疗的发展最近已经被介绍，并且不同于急性髓系白血病和其他髓系白血病肿瘤。特别是生物疗法的使用(CD123/白喉毒素配体、紫杉烷类和BCL-2 抑制剂，如 veneto- clax)。因此，准确诊断 BPDCN 对皮肤病理学家至关重要，特别是与异常组织形态学和免疫表型变异相关的疾病。 1944-淋巴造血系统中的流行语  裂开=滤泡性淋巴瘤 1945-管状绒毛状腺瘤的鳞状上皮化生 请见下文👇 管状腺瘤中的“鳞状化生” Rare，临床上无意义发现。 1946-有没有想过回肠中的这种棕黑色色素？ 它的二氧化钛 (TiO2)。 1947-卵巢 子宫内膜样腺纤维瘤的特征是纤维间质，其内有小的、简单的(前两幅图)和偶尔分支的(第三幅图)子宫内膜样小管。鳞状化生是常见的发现。 |
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