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后循环脑血管综合征

 素问镜听 2023-10-26 发布于河北

引言


20%的脑缺血性事件涉及后循环(椎基底动脉)系统。本专题将总结与后循环缺血相关的主要临床综合征,这些缺血事件与大的主动脉弓、颈部及颅内动脉狭窄或闭塞相关。这些动脉包括胸部的无名动脉和锁骨下动脉、颈部的椎动脉,以及颅内的椎动脉、基底动脉和大脑后动脉(posterior cerebral artery, PCA)。

缺血病因


后循环大动脉缺血最常见的病因是动脉粥样硬化、栓塞和夹层。椎动脉和基底动脉延长扩张症(动脉延长扭曲)是另一偶见病因。

大约1/3的后循环脑卒中是由颈部和颅内大动脉的闭塞性疾病引起,这些动脉为颈部的椎动脉和颅内的椎动脉、基底动脉及PCA。
颈部椎动脉近端部分是后循环内发生动脉粥样硬化性闭塞性疾病最常见的部位。颅内椎动脉(intracranial vertebral artery, ICVA)和基底动脉也常发生动脉粥样硬化。
颅外和颅内椎动脉夹层是后循环内缺血的另一常见原因。
与椎动脉和基底动脉不同,PCA的动脉粥样硬化和夹层并不常见。PCA供血区的大多数梗死都是由来自心脏、主动脉或椎动脉的栓塞造成的。

锁骨下动脉和无名动脉


无名动脉和锁骨下动脉的粥样硬化性狭窄病变确实会导致手臂缺血和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA),但很少引起脑卒中。由于颈部的椎动脉起于近端锁骨下动脉,所以椎动脉起始部近端的锁骨下动脉或无名动脉疾病可导致椎动脉血流量减少。

在锁骨下动脉窃血综合征中,近端锁骨下动脉阻塞可导致同侧椎动脉内和同侧上肢血管中形成一个低压系统。来自压力更高系统(对侧椎动脉及基底动脉)的血液会改道,并逆行向下进入同侧椎动脉及手臂。
大多数情况下,当冠状动脉或周围血管闭塞性疾病患者被转诊到超声检查室进行无创检测时,会发现锁骨下动脉疾病。
大多数锁骨下动脉疾病患者没有症状。锁骨下动脉疾病最常见的症状与同侧手臂和手有关,常见手臂发冷、无力和活动时疼痛。
神经系统症状并不常见,除非伴有颈动脉疾病。头晕是锁骨下动脉窃血综合征最常见的神经系统症状,通常伴有旋转感或眩晕特征。复视、视力减退、振动幻视和行走不稳都可出现,但不太常见,常伴随头晕出现。发作持续时间短暂,偶尔由缺血手臂运动所致。但在大多数患者中,活动缺血肢体不会引起神经系统症状或体征。
无名动脉疾病远不如锁骨下动脉疾病常见。当无名动脉发生狭窄或闭塞时,也可能出现颈动脉血流减少的体征和症状。无名动脉疾病可导致同侧单眼视力丧失、同侧大脑前动脉和大脑中动脉供血区的大脑半球缺血、同侧手臂缺血以及后循环远端部分和/或小脑的缺血症状。
多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎(颞动脉炎)可导致锁骨下动脉和无名动脉闭塞性疾病。吸烟和口服避孕药的年轻女性可能发生类似于多发性大动脉炎的主动脉弓血管闭塞性疾病,但不是炎症性的。

颅外椎动脉


近端椎动脉的绝大多数闭塞性病变是动脉粥样硬化性的。一项研究纳入100例经血管造影证实的椎动脉病变患者,92%的患者病变都源于动脉粥样硬化。后循环内动脉粥样硬化闭塞性疾病最常见的部位是颈部椎动脉的近端。动脉粥样硬化斑块可能起自锁骨下动脉,并延伸入近端颅外椎动脉(extracranial vertebral artery, ECVA)的开口,或者起自ECVA的最近端部分。闭塞通常发生在ECVA的起始1英寸(2-3cm)范围内。相比之下动脉粥样硬化性疾病极少涉及颈椎内或椎动脉入颅附近的较远端ECVA(图 1)。

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图1椎动脉颅外段的解剖

后循环脑卒中的另一常见原因是动脉夹层,动脉夹层通常在ECVA进入C5或C6横突孔之前,或在ECVA穿过硬脑膜进入颅腔之前位于颈部椎动脉的最远端部分。

CT血管造影可显示从锁骨下动脉发出的椎动脉起始部的闭塞性病变以及动脉夹层。磁共振血管造影往往不能很好地显示椎动脉的起始部。
近端椎动脉疾病可导致突发性脑卒中或TIA。TIA期间最常见的症状是头晕。椎动脉TIA不会由使劲或手臂用力所诱发,除此之外,这些椎动脉TIA与锁骨下动脉窃血患者描述的症状难以区分。
虽然头晕是最常见的症状,但很少是唯一的神经系统症状。至少在某些发作中,头晕通常伴有后脑缺血的其他征象。常有复视、振动幻视、双下肢无力、轻偏瘫及麻木。
在近端ECVA疾病患者中,当用钟型听诊器在其颈后部肌肉和乳突移动进行听诊时,常能在锁骨上区域闻及杂音。由于侧支血流量增加,有时在狭窄椎动脉的对侧椎动脉可听到杂音。
动脉至动脉的栓塞及低血流量
来自动脉粥样硬化狭窄闭塞性病灶的白色血小板-纤维蛋白血栓和红色红细胞-纤维蛋白血栓栓塞是ECVA起始部病变最常见的表现。动脉内栓子从ECVA起始部到达同侧ICVA,有时会继续移动而阻塞基底动脉顶端和/或其分支。支持这一观察结果的研究显示,ICVA分布区(延髓和小脑后下部)或远端基底动脉分布区(小脑上部,PCA供血区内的枕叶及颞叶,或者丘脑或中脑)缺血患者的近期ECVA闭塞发生率较高。
众所周知,前循环中存在类似于ECVA起始部病变的情况,即颈内动脉起始部动脉粥样硬化性病变可通过动脉至动脉栓塞引起远端缺血。例如超声或血管造影发现大脑中动脉供血区小面积梗死的患者颈内动脉起始部闭塞的情况并不罕见。其中大多数病例可能是颈内动脉近期形成的闭塞性血栓碎裂并在远端栓塞,从而导致大脑中动脉供血区脑卒中。

对于近端ECVA狭窄患者,动脉内(动脉至动脉)栓塞是颅内后循环动脉缺血更常见的原因,而不是血流动力学不足(即低血流量)。来自新英格兰医学中心后循环注册研究的结果阐明了这一点,该研究评估了407例先前6个月内有后循环TIA或脑卒中的患者,其中包括80例存在近端ECVA重度狭窄或闭塞的患者。在这80例患者中,45例(56%)患者出现脑缺血的最可能病因是来自椎动脉病变的栓塞。仅13例(16%)患者有血流动力学相关的TIA,并且其中12例有重度双侧椎动脉闭塞性疾病。唯一一例单侧椎动脉疾病患者伴有双侧颈内动脉闭塞。

动脉夹层及其他原因

ECVA夹层通常累及ECVA的远端部分,因为这部分血管缠绕在颈椎上段。有时夹层累及从该动脉起始部至其进入脊柱(常于C5或C6)之间的近端ECVA。颈部和/或枕部疼痛以及累及外侧延髓和小脑的TIA或脑卒中是最常见的表现。

ECVA夹层所致缺血性症状大多为前庭小脑症状,包括头晕、眩晕、偏向一侧及平衡丧失。发生梗死时,其通常累及小脑下部,导致步态共济失调。少见情况下,栓子移动到后循环远端(尤其是PCA供血区),导致偏盲。偶尔可出现颈神经根痛和体征以及脊髓缺血。
在老年患者中,巨细胞动脉炎偶尔会导致即将穿过硬脑膜进入颅内之前的远端ECVA发生闭塞性疾病。
旋转性椎动脉闭塞是出现短暂性后循环缺血症状的少见原因,这些症状主要为阵发性眩晕或非特异性头晕,可能伴有眼球震颤、耳鸣、晕厥、视物模糊、恶心或呕吐。眼球震颤通常表现为突出的下跳性眼震,但也可能包括旋转性眼震和水平性眼震。这些症状由颈椎骨性成分动态压迫一侧(优势侧)椎动脉所致,触发因素是头部向一侧旋转,有时头部向两侧旋转或头部倾斜也可触发。大多数报道的病例中,另一条椎动脉存在相关发育不全或狭窄。将头转至中立位可缓解症状。极少有患者因这种机制导致伴永久性神经功能障碍的梗死。

颅内椎动脉


动脉粥样硬化性狭窄病变可累及ICVA的任何部位(图2)。ICVA狭窄最常见的部位是椎动脉-基底动脉交界处或附近的动脉远端部分。另一常见的ICVA狭窄部位是椎动脉刚穿过硬脑膜后发出小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery, PICA)分支前的近端部分。ICVA夹层也可发生,缺血性症状常伴有明显头痛。ICVA夹层常延伸至基底动脉。

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图2 大脑后循环

闭塞性ICVA疾病有多种不同的表现方式:
无症状性闭塞
TIA,通常包括前庭小脑症状或延髓外侧综合征的表现
延髓外侧梗死
延髓内侧梗死

一半的延髓发生梗死(延髓半侧梗死),包括一侧延髓的外侧和内侧

PICA供血区域中的小脑梗死

ICVA的血栓栓塞远端基底动脉及其分支,导致TIA和/或脑卒中

ICVA血栓蔓延进入基底动脉,导致基底动脉综合征

延髓外侧梗死


延髓外侧梗死(Wallenberg综合征)是与ICVA闭塞相关的最常见且最重要的综合征(图 3)。非神经科医生经常漏诊,因此了解和理解其特征非常重要。

图片图3 延髓

前庭小脑症状和体征
前庭小脑症状和体征几乎总是见于延髓外侧梗死患者。这些表现与前庭神经核及其连接纤维和小脑下脚(绳状体)受累有关。常见症状和体征如下:

感觉头晕或失去平衡,可能有多种形式:

    相对于周围环境在转动、旋转、回转或移动
     被拉拽或跌向一侧,大多向病灶同侧
     摇摆或摇晃,仿佛从一侧向另一侧移动
     倾斜或偏斜
无支撑时难以坐直。患者坐位或站立时会倾倒、倾斜或转向病灶同侧。许多急性期患者若无支撑则不能站立或行走。患者恢复行走能力时,通常感到身体像是被拽向病灶一侧。患者会偏向、倾斜或迂回向病灶侧,尤其是转弯时。
同侧手臂肌张力低下。检查此小脑征的方法是让患者伸展出的双手同时快速下降或上抬,突然嘱其停止上抬和下降。梗死灶同侧有症状的手臂常会运动过冲,不能像正常的对侧手臂一样快速停止运动。部分患者的病灶同侧手臂也可出现上抬或下降减慢。
视物模糊或复视。部分患者也称有振动幻视,表现为视野内物体在有节律地运动或振动。视觉环境的倾斜或倒置较少见。

眼球震颤。患者几乎总有眼震,尤其是诉头晕或眩晕的患者。通常既有水平性眼震又有旋转性眼震。旋转性眼震的快相通常表现为虹膜上缘朝向病灶侧震动。通常,注视病灶侧时出现振幅较大、速度较慢的眼震,而注视对侧时出现振幅较小、速度较快的眼震。

眼球扭转。延髓外侧梗死同侧的眼和耳可能比对侧眼和耳位置低。有时,眼球扭转伴有头部倾斜、反向偏斜和同侧眼位下降。这种表现组合称为眼倾斜反应。
延髓外侧梗死同侧的肢体共济失调。有些患者不能用共济失调的手臂自己进食。患者会出现超越目标的过冲,难以精准指向移动的目标。

感觉症状和体征 

延髓外侧梗死患者常有感觉症状和体征。

面部疼痛或不适感有时是延髓外侧综合征最早且最突出的特征,病变可定位诊断于脑干被盖外侧。这些表现与三叉神经脊束核和三叉神经下行脊束的损伤有关。面部疼痛常表现为突发剧烈的锐痛或刺痛,最常出现于同侧眼部或面部。疼痛有时持续存在并局限于前额和额部头皮区。这种异常感觉有时表现为发热、烧灼或发烫感。
对侧躯干和肢体的痛温觉丧失与延髓外侧脊髓丘脑束病变有关。

延髓外侧梗死患者最常见的感觉异常形式是同侧面部和对侧躯干与肢体的痛温觉丧失。其次是同侧面部以及对侧面部、躯干和肢体的痛觉减退。少数情况下,痛觉减退仅累及对侧,涉及面部、手臂及腿部,有时仅涉及面部和手臂。最少见的感觉丧失形式是仅涉及对侧躯干、手臂和腿部或其中部分的痛觉减退。

体格检查通常显示同侧面部痛温觉减退。同侧眼的角膜反射通常减弱。尽管查体常发现对侧躯干和肢体的痛温觉丧失,但大多数对侧痛觉减退的患者接受检查之前并不知道其感觉丧失。然而,部分患者用对侧上肢和/或下肢触碰热或冷的物体时,确实注意到温度觉丧失。
延髓肌无力

当延髓外侧梗死向内侧延伸时,由后组颅神经支配的延髓肌无力是一个非常突出的特征。这种异常一般累及单侧。

●疑核受累会引起同侧腭、咽和喉部麻痹,导致声音嘶哑和吞咽困难。口咽肌麻痹可导致食物滞留在咽部梨状隐窝。食物和分泌物相对容易进入气道。患者尝试通过咳嗽或清嗓动作把食物排出,这会产生特征性的鸣叫样声音。
●体格检查显示同侧声带麻痹和发声时同侧腭不抬高。悬雍垂常偏向延髓外侧梗死灶的对侧。常见构音障碍和发音障碍。部分患者的吞咽困难和误吸较突出。
●误吸和肺炎是咽部功能异常的非常重要的并发症。呃逆也是一种相对常见且恼人的症状。
呼吸功能障碍
呼吸功能障碍是延髓外侧缺血的一个重要特征。吸气和呼气及其自主性的控制结构位于延髓被盖腹外侧和延髓网状带内。
脑干被盖尾部外侧病变患者最常出现的异常是自主呼吸功能衰竭,该现象在睡眠中尤其明显。这种无法启动呼吸的情况称为Ondine's curse综合征。
自主神经功能障碍 
延髓外侧梗死时可能发生自主神经功能障碍。

●由于下行交感神经系统病变,同侧眼球常表现出Horner综合征的特征。

●心血管异常包括心动过速、不伴心率加速的直立性低血压以及间歇性心动过缓。部分患者存在血压不稳、心动过速、异常出汗及心律失常。迷走神经背侧运动核受累是其解剖基础。


延髓内侧梗死


延髓内侧缺血患者中最一致的表现是对侧轻偏瘫。轻偏瘫在发作时通常呈完全性和弛缓性。随后,患者出现肌张力增高和痉挛。约一半的患者还会出现面部受累。面部肌无力通常轻微且时间短暂,极少会持续存在。
感觉症状与内侧丘系缺血有关。部分患者诉有对侧下肢和躯干的感觉异常或感觉倒错(后者较少见)。少数情况下,手臂和手部出现感觉症状。许多有感觉症状的患者并无触觉、振动觉或位置觉丧失的客观体征。在一些患者中发现本体感觉功能障碍伴对侧足部位置觉和振动觉轻微丧失。

虽然同侧舌肌麻痹最少见,但这是最具局部定位作用的延髓内侧梗死体征,是由舌下神经核受累所致。舌肌轻瘫可导致言语不清,尤其是发舌辅音时。

延髓半侧梗死


 偶有患者同时累及同一侧内侧和外侧延髓区域的梗死(延髓半侧梗死)。其症状与延髓外侧缺血的患者相同,并还有病灶对侧轻偏瘫。轻偏瘫可能与延髓外侧梗死症状和体征同时发生,也可能在之后发生。


小脑梗死


PICA供血区的小脑梗死可仅累及小脑蚓部,也可累及小脑外侧面或整个PICA供血区(图4)。若整个PICA供血区均梗死,则常伴有水肿形成和占位效应,即假肿瘤型小脑梗死。

图片图4 小脑动脉主要分支

约1/5的PICA供血区小脑梗死伴有延髓背侧或背外侧梗死。当ICVA闭塞并且阻塞了PICA开口和延髓外侧穿通支的开口时,会同时出现延髓外侧梗死和PICA供血区小脑梗死。PICA内侧供血区梗死有时伴有延髓背侧梗死,因为PICA内侧支对延髓背侧有部分供血。
局限于内侧PICA供血区内侧小脑蚓部的梗死常引起眩晕迷路综合征,该综合征与外周前庭病变的表现极为相似。主要表现为重度眩晕和显著的眼震。部分患者还有躯干侧倾,其特征为感觉有磁力把躯干拽向病变同侧。

小脑半球外侧PICA供血区梗死的特征通常为轻微头晕和步态不协调伴偏向病灶侧。患者可出现轻微肢体肌张力低下和不协调。一种常见综合征表现为急性不稳伴共济失调,但不伴眩晕或构音障碍。身体向病灶侧摇晃、同侧肢体共济失调以及异常快速轮替动作也常见。

当整个PICA小脑供血区受累时,头痛常出现在同侧枕部或上颈部。还可能出现头部倾斜,枕部趋于向病灶同侧倾斜。

其他常见表现包括呕吐、步态共济失调、躯干侧倾和肢体不协调。躯干功能障碍与延髓外侧综合征表现相似,患者站立或坐位时身体常偏向或被拉向同侧。肢体不协调主要是肌张力低下,而不是节律性意向性震颤。


假肿瘤型小脑梗死


假肿瘤型小脑梗死综合征伴有水肿形成和占位效应,最常与大面积的全PICA供血区梗死有关。约第1日后,这种形式的小脑梗死患者通常会出现头痛加重、呕吐和意识下降,随后出现嗜睡和昏睡。双侧巴宾斯基征阳性是小脑占位效应的早期征象。大面积小脑占位性梗死时可发生特征性眼球运动异常,包括以下特征:

最常见的是向病灶侧的共轭凝视麻痹或限于同侧眼的外展麻痹
可能出现双侧展神经麻痹
之后可能发生双侧水平凝视麻痹,常伴眼球浮动

这些体征是由肿胀的小脑梗死区压迫脑桥被盖所致。眼球运动异常进展为双侧时,昏睡会转为深昏迷。


动脉延长扩张症


动脉延长扩张症(扩张性动脉病)是指动脉延长、增宽及扭曲。ICVA和基底动脉最常受累。动脉延长扩张症的特征是血管外径异常增大和动脉壁变薄,表现为内弹性膜变性和内弹性膜出现多处裂隙。扩张动脉的中膜由于网状纤维缺失及平滑肌萎缩而变薄。扩张性动脉病最重要的临床表现如下:
急性脑缺血
与颅神经、脑干或第三脑室受压有关的进展性病程
血管破裂导致的灾难性结局
扩张动脉中的血流可能来回流动,导致前向血流减少及血栓形成。动脉延长和成角会拉伸并扭曲动脉分支的开口,导致血流减少,尤其是在穿通分支。扩张的ICVA可压迫延髓,导致逐渐出现轻偏瘫。

脑干和小脑缺血性晕眩与周围性眩晕的鉴别


头脉冲-眼震-眼偏斜试验(Head-Impulse-Nystagmus-Test of Skew, HINTS)是包括三部分的复合检查,有助于鉴别脑干和小脑缺血与前庭神经炎或其他周围性眩晕病因。该检查对有持续性眩晕或头晕感的患者最有帮助,对体位相关短暂眩晕(通常是良性位置性眩晕)患者或检查时无头晕的TIA患者没有帮助。

头脉冲—头脉冲试验(也称甩头试验)

是指患者佩戴常用的处方眼镜时,嘱患者保持双眼注视远处的目标,然后检查者突然快速转动患者头部约15°,起始位置应与正前方约成10°。正常反应是患者双眼仍保持注视目标(图5)。异常反应是转头使患者双眼离开目标(朝一个方向),随后扫视回目标;该反应表明转头侧有前庭眼反射障碍,提示该侧有周围性前庭病变(即内耳或前庭神经病变)。存在中枢病变时,该反射保留,但脑桥外侧的前庭蜗神经束受累除外。

图片图5 甩头试验

眼震

周围性前庭病变通常伴有总在同一方向的眼震,而脑干和小脑病变通常伴有随注视位置不同而改变方向的眼震。

眼偏斜试验

该试验需遮盖患者一只眼,然后观察去除遮盖时该眼是否有垂直移动。脑干和小脑病变有时会引起轻微的反向偏斜。

以下任何情况(无论存在还是不可检测)都提示脑干或小脑病变:

双侧头脉冲试验正常
变向性眼震
反向偏斜

存在以下所有情况提示周围性病变:

一侧头脉冲试验异常
单向性、水平性、旋转性眼震,向快相方向凝视时强度增加
没有反向偏斜

这些眼球运动测试的重要性在于,在缺血症状的急性期,CT或MRI脑影像学检查可能正常。在这方面,在症状出现后2日内,HINTS试验诊断急性脑卒中的敏感性似乎高于脑MRI。

需注意偶有内耳梗死[通常是由小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar artery, AICA)的分支内听动脉闭塞引起]导致急性前庭综合征的病例报道。这些病例通常伴有前庭病变侧的新发听力损失,这可能是提示致病机制为脑卒中的唯一线索。此时HINTS试验引出的眼球运动无法与周围性前庭病因相鉴别。

基底动脉


基底动脉起始于延髓脑桥交界处,止于脑桥与中脑交界处。闭塞性病变可能发生在基底动脉的任何部位。粥样硬化性狭窄病变在基底动脉近端和中端最为常见;栓子倾向于停留在基底动脉远端。来自远端ICVA(如ICVA-基底动脉交界处或其附近)闭塞性病灶的血栓可延伸进入近端基底动脉。

基底动脉闭塞性疾病最常表现为脑桥缺血。缺血主要累及脑桥中部,大多在旁正中基底部,也常出现在旁正中被盖部。这种定位的原因如下:

●最大的穿通支动脉直接从基底动脉发出,供应旁正中脑桥(图6)。

图片图6 脑桥的血管供应

●脑桥被盖主要由起自远端基底动脉的动脉供血。当远端基底动脉保持通畅时,被盖相对不受累。

●侧支循环主要来自ICVA的PICA分支,PICA分支与AICA和小脑上动脉(superior cerebellar artery, SCA)分支吻合;这些血管围绕脑桥外侧面走行,向脑桥的外侧被盖和基底结构供血(影像 1)。

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影像1基底动脉近端闭塞患者的侧支血流

旁正中脑桥基底包含长的下行运动纤维束和交叉的小脑纤维。旁正中被盖主要包含动眼神经纤维。因此,基底动脉闭塞性疾病患者主要出现运动和眼球运动症状和体征。位于外侧被盖的感觉和前庭神经核及神经束相对不受累。

基底动脉闭塞患者的一个重要体征是意识水平改变。当双侧的内侧脑桥被盖缺血时,患者可能出现昏迷。
运动症状和体征
大多数出现症状性基底动脉闭塞性疾病和脑桥缺血的患者都存在一定程度的短暂或持续性轻瘫和皮质脊髓束异常。初始运动无力常呈单侧,称为基底动脉闭塞的“先兆性轻偏瘫”。
基底动脉闭塞的轻偏瘫患者几乎总有非轻偏瘫侧的一些运动或反射异常。例如,相对未受累侧可能出现轻度无力、反射亢进、伸性跖反射,或异常自发运动,如颤抖、颤搐、摇晃或抽动。神经系统表现一般呈双侧但不对称。
手臂和/或腿部有时有偶然运动且很明显。这些运动多种多样,有时呈间歇性。小的运动可能类似于肌束颤动。较大的运动可能类似于颤抖、发抖或抽动,另一种形式表现为颤抖性摇晃。自主或被动肢体运动或者疼痛刺激可导致异常运动发作。有时会出现大的重复性抽动和颤搐运动,特别是在轻偏瘫对侧的肢体。这些运动常被误诊为癫痫发作。
肢体运动不协调是另一常见的运动表现。共济失调总是伴随一定程度的肌无力。下肢不协调通常更严重。足趾-目标试验(嘱患者上抬大脚趾以触及上方的目标物体)和跟-膝-胫试验通常可见小脑功能障碍所致的笨拙和协调性下降。共济失调总是累及双侧,但可能不对称,在肌力更差一侧更为严重。意向性震颤不常见。
延髓受累
延髓肌无力十分常见,这是基底动脉闭塞性疾病所致脑桥梗死出现并发症的重要原因。延髓症状包括面肌无力、发音障碍、构音障碍、吞咽困难及颌运动受限。面部、咽部、喉部和舌最常受累。表现方式可能是交叉性运动丧失,比如累及一侧面部和对侧躯体的肌无力,但延髓肌无力更常呈双侧。
一些患者会完全丧失随意或按指令说话、张口、伸舌、吞咽、活动面部的能力。分泌物会聚积于咽部,误吸是一种重要且严重的并发症。若患者除眼以外其他所有自主运动全部丧失但仍有意识,则称为“闭锁综合征”。
脑桥基底部梗死患者常出现过度的哭笑发作,并对情绪刺激过度敏感,这种情况称为假性延髓情绪或情绪不稳。

尽管意向性肌肉运动丧失,但颌、面及咽反射可能亢进。此外,尝试撬开口部并塞进压舌板时,可能发生阵挛性颌部运动或紧咬压舌板这种反应。

一些脑桥缺血患者可出现累及膈肌和喉部的腭肌阵挛,即软腭和咽腭弓的节律性不自主抽动运动。这种运动障碍通常始于脑干梗死后某一时间。腭部运动频率为40-200次/分。观察患者张口时腭部及咽部的情况容易发现这种运动。该运动可累及咽鼓管,并可产生患者和医生都能听见的咔哒声。

眼球运动症状和体征 — 有症状性基底动脉闭塞性疾病和脑桥缺血的患者常有眼球运动症状和体征,少数患者眼球运动正常。异常情况包括:

完全性双侧水平凝视麻痹
单侧水平共轭凝视麻痹
单侧或双侧核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia, INO)
一个半综合征(共轭凝视麻痹联合INO)
患者也可出现双眼反向偏斜和眼球浮动。水平凝视麻痹性眼震常见,如果不对称,向单侧脑桥被盖病变侧凝视时表现通常更突出。INO患者可见分离性眼震(即一只眼更严重、双眼节律不一致的眼震)和垂直性眼震。上睑下垂也很常见。
瞳孔可能保持正常或缩小。有些患者的双侧瞳孔非常小(针尖样瞳孔)。尽管瞳孔非常小,但用放大镜可观察到瞳孔对光反射保留,不过对光反射的幅度很小。
感觉症状和体征

基底动脉闭塞患者的躯体感觉异常通常不明显。一侧躯干和肢体的感觉异常反映了脑桥基底部旁正中背侧部分的对侧内侧丘系受累。包括双侧内侧丘系在内的双侧旁正中病变可导致双侧感觉异常。尽管存在感觉异常,但本体感觉通常几乎没有丧失。

一些基底动脉闭塞性疾病患者存在面部异常烧灼痛,疼痛常位于面部中央中线附近。耳鸣和听力损失与中枢听神经束及核团(听神经核、外侧丘系、斜方体、下丘)受累或前庭蜗神经/耳蜗缺血有关。


脑干首端缺血和“基底动脉尖”综合征


基底动脉顶端部分(“基底动脉尖”)闭塞可引起基底动脉PCA分支供血的中脑、丘脑、颞叶和枕叶半球区域缺血。

大多数患者的基底动脉尖梗死是由更近端来源(如心脏、主动脉、颈部椎动脉或ICVA)的栓塞所致。少数情况下,该综合征由基底动脉顶端部分内在的闭塞性疾病所致。许多患者的梗死局限于脑干首端。
干首端梗死相关的主要异常涉及警觉性、行为、记忆、眼球运动和瞳孔功能。
眼球运动和瞳孔异常
最常见的眼球位置和运动异常涉及垂直凝视和会聚功能。有些患者会丧失所有自主性和反射性眼球垂直运动。尽管自主性眼球垂直运动丧失,但反射性运动有时仍保留。病变可选择性累及向上凝视或向下凝视,但大多数患者中两个方向的垂直凝视都受累。向上凝视和垂直凝视麻痹比向下凝视麻痹更常见。
中脑被盖和丘脑后部的非对称性或单侧病变可引起眼倾斜反应,表现为对侧眼和耳位置下降。其他异常包括反向偏斜、眼球扭转和垂直视觉估测异常。
会聚异常也很常见,通常表现为单眼或双眼过度会聚。单眼或双眼在静息状态下可能处于向内或向内下位。试图向上凝视时,眼部可能出现内收肌收缩,引起会聚运动。
后连合水平附近的中脑头端病变可引起病理性上睑退缩伴睑裂增宽(Collier征)。部分患者的双侧上眼睑均退缩,但一侧眼可能有正常的眼睑位置或上睑下垂。
脑干首端病变也常影响瞳孔对光反射,导致瞳孔对光反射迟钝、不完全或消失。间脑病变患者的瞳孔在静息状态下通常很小,若病变累及动眼神经副核(又称Edinger-Westphal核),瞳孔可能固定散大。间脑和中脑联合病变可导致瞳孔固定于中间位置。
中脑(顶盖前区)病变时观察到的一系列神经眼科表现称为Parinaud综合征(表 1)。
表1 Parinaud综合征的眼科表现
垂直凝视异常,尤其是向上凝视
向下凝视趋势或眼睛强直性向下偏斜(“斜阳征”)
初始位上跳或下跳性眼球震颤
汇聚和发散受损

辐辏式回缩性眼震

偏斜,常伴有病变一侧眼球抬高

交替内收性斜视

双侧上眼睑回缩(Collier“眼睑紧闭”征)

双侧上睑下垂

瞳孔异常(大,伴光-近分离)

警觉、行为和记忆改变

脑干首端梗死患者常有警觉和行为异常。嗜睡和意志缺乏也常见。询问时,患者可能给出与现实毫无关系的回答。患者可能弄错位置,报告自己处在遥远的地理位置,还会混淆个人时间维度,声称自己正进行一些活动而这些活动事实上在其儿童期、青春期或很早以前的成人期就已完成。

“跨越大脑脚”的丘脑或中脑损伤可导致大脑脚幻觉。这些幻觉以幻视为主,但可能有一些轻微的幻触或幻听。幻视往往非常生动,包含颜色、物体和场景。幻觉主要发生在日落后。
包括丘脑在内的脑干首端梗死可能出现显著的、有时持续的记忆障碍。遗忘可影响顺行性和逆行性记忆,通常包括言语记忆和非言语记忆。
其他表现
基底动脉尖梗死患者通常没有感觉和运动异常。据报道,一些存在丘脑底核小梗死和出血的患者出现运动障碍,特别是偏侧投掷症,但确诊基底动脉尖梗死的患者极少出现偏侧投掷症。
由于SCA分支起自基底动脉末端,小脑上部也可能发生梗死。常见症状包括轻度头晕、呕吐、同侧肢体辨距不良、步态共济失调和构音障碍。眩晕通常并不显著。与累及其他小脑动脉供血区的梗死相比,SCA供血区梗死更常出现肢体不协调、意向性震颤和构音障碍。

大脑后动脉


大多数PCA供血区梗死是由来自心脏、主动脉或椎动脉的栓塞所致。PCA动脉粥样硬化和夹层并不常见。

视力丧失
PCA供血区梗死患者最常见的表现是偏盲。有时,视野中心或内侧部分不受累,即黄斑回避。如果梗死仅累及距状裂下缘(舌回),则可导致上象限视野缺损。如果梗死累及距状裂上缘(楔回),则可导致下象限盲。(参见 “同向偏盲”)
当整个PCA供血区均受累时,可出现视觉忽视伴偏盲。然而,梗死局限于纹状皮层而未延伸至邻近顶叶皮层时,患者会意识到视觉缺损。这种视觉缺损常表现为一侧视物空白、漆黑或受限,患者常会意识到自己必须对偏盲视野集中额外的注意力。给患者展示书面材料或图片时,枕叶梗死导致偏盲的患者能够正常看到并解释刺激物,但可能需要稍微更长的时间来探索偏盲视野。

医生可对枕叶梗死患者进行面对面视野检查,从而可靠地绘制出患者的视野图。视动性眼震得以保留。有些患者虽能准确报告其偏盲视野中物体运动或存在,但并不能识别物体的性质、位置或颜色。

感觉和运动异常

在PCA供血区缺血患者中,外侧丘脑梗死是出现躯体感觉症状和体征的主要原因。患者诉有面部、肢体及躯干感觉异常或麻木。体格检查可发现触觉、针刺觉和位置觉减退。

若出现偏身感觉丧失合并偏盲而不伴麻痹,基本上就可诊断PCA供血区梗死。其闭塞性病变位于丘脑膝状体动脉分支进入外侧丘脑之前的PCA内。PCA近端部分闭塞偶尔可引起偏瘫,其原因可能是中脑外侧梗死。这些病例出现偏瘫的原因可能是大脑脚中皮质脊髓束和/或皮质延髓束受累。

左侧PCA供血区梗死的症状和体征

左侧PCA供血区梗死时,可能出现不伴失写症的失读症,命名性失语症或经皮质感觉性失语症,以及Gerstmann综合征(计算不能、失写症、手指失认和左右定向障碍)。

新记忆获得缺陷常见于双侧颞叶内侧均受损时,但也可见于仅左侧颞叶受损时。单侧病变患者的这种记忆缺陷通常不会永久存在,但可能持续长达6个月。患者不能回忆近期发生的事件,当给予新信息时,患者在片刻后便无法记起。患者常重复几分钟前才说过的话和问题。

一些左侧PCA供血区梗死患者难以理解所看到物体的性质和用途(联想视觉失认症)。患者能用手指比划物体、能照着描画出物体,证明其视知觉得到保留,另外通过触摸探索或他人口头描述还能说出其手中物体的名称。

右侧PCA供血区梗死的症状和体征 

右侧PCA供血区梗死常伴有面容失认,即难以识别熟悉的面孔。位置定向障碍以及不能回忆路线或不能阅读/想象地图上的位置也很常见。右侧枕颞叶梗死患者也可能难以想象特定物体或人物外貌。梦境可能缺乏视觉意象。

视觉忽视在右侧PCA供血区病变后比左侧PCA供血区病变更常见。

总结


●缺血原因–后循环大动脉缺血最常见的原因是动脉粥样硬化、栓塞和夹层。椎动脉和基底动脉延长扩张症(动脉延长扭曲)是另一偶见原因。

●锁骨下动脉和无名动脉–这些动脉的粥样硬化性狭窄病变可引起手臂缺血和短暂性脑缺血发作(TIA),但很少引起脑卒中。

●颅外椎动脉–绝大多数近端椎动脉闭塞性病变都是动脉粥样硬化病变。后循环内动脉粥样硬化闭塞性疾病最常见的部位是颈部椎动脉的近端。在近端颅外椎动脉(ECVA)狭窄患者中,相比血流动力学不足(即低血流量),颅内后循环动脉内(动脉至动脉)栓塞是明显更常见的缺血原因。TIA发作期间最常报道的症状是头晕。复视、振动幻视、双下肢无力、轻偏瘫及麻木也常有报道。颅内椎动脉(ICVA)分布区(延髓和小脑后下部)或远端基底动脉分布区[小脑上部,大脑后动脉(PCA)供血区的枕叶及颞叶,或者丘脑或中脑]缺血患者的近期ECVA闭塞发生率较高。ECVA夹层通常累及ECVA的远端部分,因为这部分血管缠绕在颈椎上段。
●颅内椎动脉–粥样硬化性狭窄疾病可累及ICVA的任何部位。闭塞性ICVA疾病有多种不同的表现方式:无症状性闭塞、TIA,通常包括前庭小脑症状或延髓外侧综合征的一些表现、延髓外侧梗死、延髓内侧梗死、延髓半侧梗死,包括一侧延髓的外侧和内侧、小脑后下动脉(PICA)供血区小脑梗死、ICVA血栓栓塞至远端基底动脉及其分支,导致TIA和/或脑卒中、ICVA血栓蔓延进入基底动脉,导致基底动脉综合征。
基底动脉和脑桥缺血–基底动脉闭塞性疾病最常表现为脑桥缺血。缺血主要累及脑桥中部,大多在旁正中基底部,也常出现在旁正中被盖部。大多数存在症状性基底动脉闭塞性疾病和脑桥缺血的患者都存在一定程度的短暂或持续性轻瘫和皮质脊髓束异常。延髓症状包括面肌无力、发音障碍、构音障碍、吞咽困难及颌运动受限。眼球运动症状和体征常见。

●基底动脉顶端–基底动脉顶端部分(“基底动脉尖”)闭塞可引起基底动脉PCA分支供应的中脑、丘脑、颞叶和枕叶半球区域缺血。该区域梗死通常由更近端来源(如心脏、主动脉、颈部椎动脉或ICVA)的栓塞所致。少数情况下,该综合征由基底动脉顶端部分内在的闭塞性疾病所致。脑干首端梗死相关的主要异常涉及警觉、行为、记忆、眼球运动和瞳孔功能。

●大脑后动脉供血区–大部分PCA供血区梗死是由来自心脏、主动脉或椎动脉的栓塞所致。PCA动脉粥样硬化和夹层并不常见。PCA供血区梗死患者最常见的表现是偏盲。外侧丘脑梗死是出现躯体感觉症状和体征的主要原因。左侧PCA供血区梗死时,其他神经系统综合征包括:不伴失写症的失读症,命名性失语症或经皮质感觉性失语症,以及Gerstmann综合征(计算不能、失写症、手指失认和左右定向障碍)。右侧PCA供血区梗死观察到的综合征包括:面容失认(即难以识别熟悉的面孔)、空间定向障碍和视觉忽视。

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