隆突性皮肤纤维肉瘤

手背部界清结节

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隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种发生于皮肤的结节状肿瘤，由形态一致、纤细的短梭形细胞组成，呈特征性的席纹状排列，并常浸润至皮下脂肪组织，具有较高的局部复发率。
【临床表现】
★多发生于中青年，偶发生于儿童。

★男性略多见。

★好发于躯干（包括胸壁、腹壁和背部）、四肢近端和头颈部（特别是头皮），但极少发生于四肢远端。

★病程常达数年，最初表现为皮肤小结节，呈缓慢持续性生长，此后生长加速，可自皮肤向表面隆起，形成隆起的不规则性结节，部分病例可呈相互融合的多结节状。
【肉眼改变】
位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节状肿块，复发性病变可为多结节状。质地坚实，灰白色，直径在0.5~17cm，平均5cm，部分病例因发生黏液样变性而呈胶冻样或透明状，色素性隆突性皮纤维肉瘤切面呈黑色。
【镜下改变】
由弥漫漫润性生长的短梭形细胞组成，常呈特征性的席纹状或车辐状排列，瘤细胞核的异型性并不明显，核分裂象在各病例之间多少不等（0~10/10HPF），肿瘤常浸润至皮下脂肪组织。
除上述的经典型外，还包括以下几种相对常见的亚型：

①色素性，也称Bednar瘤，以肿瘤内含有散在性分布、多少不等的树突状色素细胞为特征；

②纤维肉瘤型，瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，并常星长条束状或鱼骨样排列，类似纤维肉瘤；

③黏液样型，间质呈黏液样变性，当黏液样区域比较广泛时易被误诊；

④杂合瘤，少数原发性或复发性肿瘤内含有巨细胞纤维母细胞瘤样区域。其他一些形态学亚型均十分罕见。
【免疫组化】
表达CD34、vimentin，EMA可灶性弱阳性，伴肌分化可表达SMA。约50%的纤维肉瘤样型DFSP不表达CD34，同时TP53高表达；Desmin、S-100和CK阴性。有特异性的COLIA1-PDGFB融合基因。

注:软组织诊断思路及注意问题

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参考:诊断病理学

    闫晓初讲课课件