眼肌麻痹的定位定性诊断

眼肌麻痹的定位定性诊断

2023-10-31来源：北京眼科学会

视觉传出系统障碍引起的神经眼科疾病，因其主要表现为眼肌麻痹而导致斜视、复视、眼球运动异常以及异常头位等，故常首诊眼科，如果我们仅从眼外肌疾病角度思考问题，就容易忽略视觉传出系统障碍导致的神经眼科问题，给诊断和治疗带来困扰。

北京同仁医院神经内科的江汉秋教授，因身处同仁医院的独特优势，在工作中有更多的机会接触到这类患者，江教授结合自己丰富的临床经验，把眼肌麻痹的定位和定性诊断做了清晰明了的系统化总结。

眼肌麻痹（ophthalmoplegia）

眼肌麻痹指一条或多条眼部肌肉的麻痹或无力

眼内肌麻痹：瞳孔括约肌、瞳孔开大肌

眼外肌麻痹（眼球运动障碍）

眼肌麻痹的大体定位

中枢神经系统病变：核上性、核间性

周围神经系统病变：核性、神经干

神经肌肉接头病变：神经递质异常

眼肌病变：眼眶内病变

核上性眼肌麻痹（supranuclear ophthalmoplegia）

亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。

核上性眼肌麻痹临床表现为：

1、水平注视（侧方凝视）麻痹

2、垂直性注视麻痹：

核上性眼肌麻痹临床有三个特点：1、双眼同时受累；2、无复视；3、反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。

常见疾病有：肿瘤、脑血管病、进行性核上性麻痹

核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）

病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。

损伤后可出现下列临床表现：

1、前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收；对侧眼球外展时伴有眼震；辐辏反射正常。

2、后核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能外展；对侧眼球内收正常。

3、一个半综合征：患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。

核间性眼肌麻痹和一个半综合征多见于脑干腔隙性脑梗死或多发性硬化。

核性眼肌麻痹（nuclear ophthalmoplegia）

指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动神经核（动眼、滑车、外展神经核）损害引起的眼球运动障碍。

与周围性眼肌麻痹区别有以下特点：

1、可选择性地损害个别神经核团，如中脑水平动眼神经核的亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，呈分离性眼肌麻痹；

2、常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹；

3、核性眼肌麻痹时常累及双侧。

周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）

1、动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失，并有复视。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。

2、滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，判定较困难。表现为上斜肌麻痹，眼球向外下方活动受限，下视时出现复视。

3、外展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，可伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤、糖尿病等。因外展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受损，而出现两侧外展神经轻度麻痹，此时无定位意义。

如果支配患眼的三条运动神经都受损，眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失。常见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。

神经-肌肉接头病变导致的眼肌麻痹

重症肌无力（myasthenia graves，MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱脂酶抑制剂治疗后症状减轻。

MG首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。

小 结

1、眼肌麻痹定位复杂，需要扎实的神经解剖知识

2、神经病变最多见，其次为N-M接头，肌肉病变最少见

3、中枢病变：主要为同向运动受限

4、核性病变：不对称性及邻近结构受累。脑血管病、肿瘤、脱髓鞘病变多见

5、周围神经：单或多神经，微循环病变、占位病变、非特异性炎症多见

6、N-M病变：多双眼、不对称性、易疲劳性。上睑下垂可高达85%

7、肌肉病变：炎症性多单眼，代谢遗传性双眼多见

眼肌麻痹定位分布占比如下：

常见病因如下：

比较少见的病因：

仅供医学人士参考