|
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN） 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）是起源于主胰管或其分支的一种分泌黏液的乳头状肿瘤 临床特征 老年男性多见 临床常表现为上腹痛、胰腺炎、糖尿病及黄疸，部分可无症状，常因影像学检查偶然发现 实验室检查可见血清淀粉酶及脂酶升高 预后:表现为腺瘤或交界性肿瘤预后相对较好，当出现浸润性癌时预后较差，但高于典型的导管腺癌患者 病理特点 大体：肿瘤多位于胰头，根治术挤压时十二指肠乳头处有时可见黏液流出，切开可见扩张成囊性的导管，囊腔内可见光滑的颗粒样或绒毛状突起，大者可呈乳头状或疣状赘生物，部分可成肿块样生长，肿瘤可单个或多中心生长因此应充分对标本进行视检，部分可见到局灶浸润性癌，官腔内可充满黏稠的黏液，大体检查时应明确其位置累及主胰管还是分支胰管（主胰管常为单个官腔阻塞扩张，相邻胰腺萎缩；分支胰管常为葡萄簇样可呈单个或多个囊腔，周围胰腺常正常，当同时累及主胰管和分支胰管时称为混合型） 镜下表现 扩张的导管中可见被覆上皮形成乳头并可见纤维血管轴心，当乳头较小时可缺乏纤维血管轴心，当导管破裂时可出现黏液渗出到周围间质并出现炎症性反应(注意与浸润性胶样癌鉴别常缺少炎症反应并可见肿瘤上皮漂浮） 根据其被覆不同的上皮可分为4个类型（同一病例中可同时出现各种亚型的混合，以优势细胞为主进行分型）： 主胰管较常见： 肠型（与肠绒毛状腺瘤相似，上皮见也可见杯状细胞，潘氏细胞及内分泌细胞）  图片来源《临床病理诊断与鉴别诊断肝胆胰疾病》侵权删除 分支胰管较常见： 胃型（与胃小凹上皮相似）    胰胆管型（常为复杂的分支乳头及微乳头，部分可见筛状排列，核仁相对明显）    嗜酸细胞型（假复层嗜酸性上皮构成，核圆形，可见核仁，胞质可见粉染颗粒，常为复杂分支乳头，实性巢团状及筛状，部分区域可缺乏乳头结构呈平坦状）  根据上皮异型的程度又可将其分为轻、中、重度异型最后到浸润性癌（分级时以最重的病变为准） 轻度异型增生：内衬上皮为单层的相对一致的柱状上皮，核位于基底部异型性较小，缺乏核分裂，结构常为平坦或含纤维血管轴心的乳头 中度异型增生：核拥挤开始失去极性，可见核多形性及核分裂，结构常为含纤维血管轴心的乳头  重度异型增生：核拥挤，细胞极性完全消失，明显的多形性及非典型，核分裂易见，同时可出现复杂乳头状结构筛状及出芽的表现  IPMN伴浸润性癌：浸润性癌可以是导管腺癌（常见）也可以是胶样癌（肠型进展而来）及嗜酸性细胞癌（嗜酸细胞型进展而来），浸润可局灶或多发，伴发的浸润性癌可以不是由IPMN进展而来也可为同时发生的导管癌 （对于伴发的癌也应进行类型及分级） 免疫组化 可表达CK、CK8/18、CK7、CK19、CEA、CA19-9 胃型还可表达：MUC5AC、MUC6 肠型还可表达：MUC2、MUC5AC、CDX2、CK20 胰胆管型还可表达：MUC1、MUC5AC、MUC6 嗜酸细胞型还可表达：MUC1、MUC5AC、MUC6  分子病理 K-ras突变（多中心IPMN），PIK3CA突变，BRAF突变（少见），可有p53、p16和DPC4缺失 鉴别诊断 1.黏液性囊性肿瘤：主要见于胰腺体尾部，囊肿与胰管不相通，囊壁存在卵巢样间质 2.黏液性非肿瘤囊肿：内衬上皮为立方柱状黏液上皮，细胞温和无异型，缺乏乳头，与导管不相通。 3.浆液性囊腺瘤：内衬透明立方上皮，胞质富于糖原，缺乏黏液。 4.潴留囊肿：囊肿直径常＜1cm，内衬胆管型上皮，偶可出现低级别胰腺上皮内瘤变（PanIN）与IPMN有时难区分，但其缺乏纤维血管轴心乳头，大体缺乏大量黏液 5.胰腺上皮内肿瘤（PanIN）：病灶较小常＜0.5cm，病变范围较大时有时与IPMN难以鉴别，尤其与胃型IPMN两者形态有较大重叠，目前认为这类PanIN为IPMN病变初期，应紧密结合大体所见并充分取材进行间变，轻中度胃型IPMN与PanIN低级别其完整切除时其预后无明显差异 6.导管内管状乳头状肿瘤（ITPN）：上皮细胞常形成腺管状结构，上皮伴有重度异型增生，缺乏过度黏液分泌，黏液较少或缺乏，较少形成囊，有时可见粉刺样坏死，ITPN可表达MUC1及MUC6但MUC2和MMUC5AC为阴性 参考资料 《罗塞和阿克曼外科病理学第11版》 《刘彤华诊断病理学第四版》 《住院医师规范化培训临床病理科教材第一版》 《临床病理诊断与鉴别诊断肝胆胰疾病》 WHO消化系统第四版 《外科病理取材图解指南》 |
|
|
