帕金森病的诊断标准

诊断标准

帕金森病表现复杂，因此其特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准，满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。具体诊断标准如下：

 核心症状：

帕金森症状，是诊断帕金森病的第一步，具备①加上②中两条症状的一条，即可诊断为帕金森症。

①运动迟缓。

②静止性震颤或肌强直。

临床确诊的帕金森病：

· 不存在绝对排除标准和警示征象。

· 至少2条支持标准。

临床很可能的帕金森病：

· 不存在绝对排除标准。

· 支持标准条数多于警示征象条数。

· 警示征象不能多于2条。

 支持标准：

1.对多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者功能恢复正常或接近正常水平。缺乏初期治疗明确记录时，显著疗效包括：

①症状改善与否与药物剂量相关，通过客观评价（UPDRSⅢ评分改善>30%）或主观评估（由患者或照料者提供的可信的显著改变的明确记录）记录以上改变。症状轻微者无参考意义。

②明显的“开-关”期症状波动，且在某种程度上包括可预测的剂末现象。

“开-关”现象是指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，与服药的时间、血药浓度无关，不可预知。剂末现象是指每次服药后药效维持时间越来越短，每次到用药后期会出现帕金森病的症状恶化，直到再次服药后症状才能逐渐好转。

2.存在左旋多巴诱发的异动症。

3.既往或本次体格检查存在单个肢体的静止性震颤​。

4.存在嗅觉丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声或MIBG闪烁显像，提示心脏失交感神经支配。

 绝对排除标准：

存在以下任何1项即可排除帕金森病：

1、存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。

2、向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。

3、发病后5年内，诊断为行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。

4、发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。

5、多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金森综合征一致

6、尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。

7、明确的皮质复合感丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，及明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。

8、分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

9、存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者症状有关的其他疾病的证据，或专业医师基于完整的诊断性评估判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。

 警示征象：

1、发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。

2、运动症状或体征在发病5年或5年以上完全无进展，除非这种病情的稳定是与治疗相关的。

3、早期延髓功能障碍，即发病后5年内出现严重发音困难或构音障碍(绝大部分的言语难以被理解)或严重吞咽困难(需进软食，鼻饲或胃造瘘进食)。

4、吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。

5、发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括:

①体位性低血压:站立后3分钟内，收缩压下降>30 mmHg或舒张压下降>15 mmHg，并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病;

②严重的尿潴留或尿失禁:不包括女性长期或低容量压力性尿失禁;不包括简单的功能性尿失禁，如不能及时如厕;男性患者须排除前列腺疾病，且伴发勃起障碍。·发病3年内由于平衡障碍导致反复跌倒(>1 次/年)。

6、发病 10年内出现不成比例的颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩。

尽管病程>5 年，不出现以下任何1种常见的非运动症状:①睡眠障碍;②自主神经功能障碍(便秘，日间尿急，症状性体位性低血压):③嗅觉减退;④精神障碍(抑郁、焦虑或幻觉)。

7、其他无法解释的锥体束征，表现为锥体束性肌无力或明确的病理反射亢进，排除轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应(偶发颈椎狭窄等)。

8、双侧对称性帕金森综合征，患者或照料者报告双侧症状起病，无侧别优势，客观检查亦未观察到侧别优势。