虽说同型半胱氨酸(HCY)是“万病之王,隐形杀手”,但要说HCY可以导致PRES,而且还是小脑的PRES,这就有点新鲜了。先看今天这例小脑对称性病灶的患者。 病例资料: 患者女,51岁,因言语不能、反应迟钝半月入院。既往“精神疾患”病史,服用舒必利,碳酸锂和帕罗西汀治疗,有阑尾炎手术史和子宫肌瘤手术史。半月前开始出现言语不能,反应迟钝,乏力,情绪低落,伴恶心、呕吐,症状逐渐加重,近2-3天出现二便失禁。查体:BP 143/87mmHg 意识模糊,言语不能,高级智能不合作,双瞳孔等大同圆,对光反射迟钝,双侧鼻唇沟对称,伸舌不合作,四肢肌力、肌张力不合作,脑膜刺激征阴性。同型半胱氨酸最高82.7mmol/L,最低也在70.3mmol/L以上。叶酸、甲钴胺、维生素B6治疗10天后,患者临床症状改善,磁共振小脑肿胀减轻腰穿脑压175mm水柱,脑脊液蛋白及血糖轻微升高,细胞数正常。 明显水肿的小脑,显著增高的同型半胱氨酸,抗精神病药物史,查碳酸锂浓度正常。小脑水肿能用高同型半胱氨酸解释吗?下图是一例成人甲基丙二酸血症患者,血同型半胱氨酸为178.41 µmol/L,小脑病灶与我们这例患者类似。另一例同型半胱氨酸116.3 μmol/L的患者,小脑同样对称性水肿。再检索文献,也确实见到单纯小脑受累的PRES。而且弥散可以受限。综上可见,高同型半胱氨酸可以导致双侧小脑水肿,而且是可逆性的病灶,自然想到累及小脑的PRES,PRES的发生机制除了高血压致血脑屏障破坏之外,就是血管内皮损伤,所以,本患者小脑水肿是高同型半胱氨酸导致血管内皮急性破坏的结果。这样对称性的小脑病灶,除了脑血管病,其次就会想到小脑炎,影像上非常类似。本患者除了小脑病灶,她的精神障碍史,低钾血症,脑积水(并非小脑肿胀后的梗阻),很可能也与高同型半胱氨酸有关,所以,说同型半胱氨酸是万病之王,并不过分。
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