1. Weber 综合征 又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征 下图标示了Weber综合征最主要的病灶:
2. Benedit 综合征 又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征
下图为Benedikt综合征核心病灶: 3. Claude 综合征 即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征
下图为Claude综合征病灶模式图,病灶主要在红核下一个层面,累及小脑上脚,红核并非主要受累对象。(1为红核,2为小脑上脚,二者不在同一层面,2为主要受累部位,染为深色) 下图为6个Claude综合征患者的病灶,显示病灶主要累及小脑下脚,有时可带一点红核。 4. Parinaud 综合征 即四叠体综合征、中脑顶盖综合征
Parinaud综合征,或者叫中脑背侧综合征、顶盖前区综合征或后联合综合征,如其中文名所述,损害的部位在顶盖前区附近。这个部位的主要功能之一是控制眼球的垂直凝视,其中有三个最重要的结构,即内侧纵束头端间质核/riMLF,Cajal间质核/INC以及后联合/PC。riMLF主要参与垂直扫视,INC参与垂直凝视和维持注视,后联合令双眼活动同步。 参与垂直眼动核团的解剖学结构 值得注意的是,眼球上视和下视的传导路径不同,上视靠背侧,下视靠腹侧。当眼球向上运动时,riMLF内神经元发出垂直扫视指令,投射到双侧动眼神经核的相应部分;INC发出的纤维在后联合交叉后投射到动眼神经核(下图左)。当眼球向下运动时,riMFL和INC均投射至同侧下直肌亚核和滑车神经核(下图右)。所以当后联合病变时,眼球上视首先受累。 参与上视和下视的核团及投射纤维 Parinaud综合征的典型三联征表现是: ①双眼向上凝视麻痹:多为单独上视受限,有时会伴有向下凝视麻痹,取决于病变部位。主要累及自发扫视和追踪运动,但头眼反射是保留的; 某患者眼位图 ②会聚-回缩性眼球震颤 convergence-retraction nystagmus :该体征多在查体时让患者向上扫视时偶然诱发。令患者固视中线处物体,随后要求患者快速向上看另一物体,此时可以看到眼球的会聚运动而非向上运动,同时伴有眼球向眶内回缩。该体征是核上性损害的标志。与平时常见的眼震的区别在于没有慢相; 5. Fovil 综合征 即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征
又名:偏视协调麻痹综合征;Foville小脑脚综合征;偏视协调麻痹;桥脑下部内侧综合征;Fovill下部综合征;桥脑下部被盖综合征;福维尔综合征。 桥脑内侧部综合征由Foviile于1858年首先报道, 1900年Grasset将本征称为Foville交叉性麻痹,Binge于1911年报道本病症状为患侧面神经和外展神经及对侧偏瘫而忽略了Foville综合征的重点是水平性凝视麻痹,在后来的报道中已予以修正。1971年Wolf认为是向病灶侧凝视麻痹,同侧核性面瘫,对侧偏瘫。 【诊断】病灶侧外展神经,面神经麻痹,头部常稍倾向健侧。双眼向病灶侧水平协同运动麻痹。(当双眼内聚时对侧眼球仍能内收)。对侧肢体偏瘫等特征时即可诊断,但尚须定位及定性诊断。本征定位诊断应与下列综合征相鉴别。 1.桥脑下部腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)。虽有病灶侧外展神经、面神经受累和对侧锥体束征,但不出现向病灶侧水平凝视麻痹。 2.桥脑中部内侧综合征。常为纯运动性的,表现为对侧中枢性面瘫和肢体瘫,同时可有双侧小脑性共济失调。 3.桥脑上部内侧综合征。多有核间性眼肌麻痹,病变对侧中枢性面瘫和肢体瘫或同时伴有小脑性共济失调。 其次还应与大脑病变所致水平侧视运动麻痹相鉴别。 6. Millard-Gubler 综合征 即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征 图片参见上面的 Fovil 综合征。
Millard–Gubler氏综合征又称脑桥腹外侧综合征,Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。 鉴别诊断(一)桥脑肿瘤(pons rumor) 参阅Lhermitte氏综合征。 (二)桥脑出血(pons haemorrhage) 常突然起病,出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留,但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始,出现Millard –Gubler氏综合征,但出血常迅速波及两侧,出现两侧面部和肢体均瘫痪,瘫肢多呈弛缓性,“针尖样”瞳孔,持续高热状态,可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。 (三)桥脑梗塞(pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰,压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。 (四)本综合征应避免与以下疾病混淆 1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍,则称为Foville氏综合征(也称桥脑中部基底综合征)。 2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫,多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。 7. Raymond-Cestan 综合征 即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征
Raymond-Cestan综合征的基本款为病侧侧视中枢/内侧纵束受累导致向病侧凝视麻痹,锥体束受累致对侧偏瘫,脊髓丘脑束和内侧丘系受累致对侧深浅感觉障碍,小脑中脑受累导致对侧共济失调。在此基础上,可以衍生出各种升级版。如果是简答题,大家可以把两版教材的都答上以图保险。平时自己记基本款有助减轻负担。 下面是易混三兄弟的表格(基本款) 8. Wallenberg 综合征 即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征
Wallenberg综合症,也称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合症、延髓背外侧综合症,是脑干梗死最常见类型。导致眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核);交叉性感觉障碍(三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损);同侧Horner征(下行交感神经纤维受损);饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(疑核受损);同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)。小脑后下动脉解剖变异较多,常见不典型临床表现。 9. Jackson 综合征 即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征
10. 橄榄体后部综合征
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