由骨性基底、软骨帽和纤维包膜构成。
1)骨性基底:
内为骨小梁和骨髓
内可有残存软骨及钙化
外被覆薄层骨皮质
均与母骨相连续
2)软骨帽:
位于骨性基底顶部,为透明软骨
随年龄增加厚度下降,成人镜下可与正常干骺软骨相似
通过软骨化骨形成骨性基底
3)纤维包膜:覆盖于软骨帽或骨性基底表面,有化生为软骨的潜力
4)分型:
2.临床表现
1)性别和年龄:儿童和青年人,男多于女
2)部位:
好发于四肢近关节处
股骨下端和胫骨上端约占50%
亦可发生于躯干
3)症状和体征:
骨性肿块
可影响关节活动
引起神经压迫症状
多发者可伴有肢体短缩或弯曲
3.影像表现
1)好发部位:
可发生于任何软骨化骨的骨骼
长骨干骺端最多见
随生长可向骨干移行
2)骨性基底:
均与母骨皮质和髓腔或松质骨相连续
顶缘多有不规则的致密线,以蒂状或宽基与母骨相连
长管骨者多背离关节生长 短管骨者多向着关节生长
3)软骨帽:
4)相邻骨骼:
5)恶变:多为多发者,多见于骨盆,征象包括:
图示 左侧肱骨上段骨软骨瘤
(九)软骨瘤
1.病理
肉眼观察:灰白色,可含呈胶冻状区和液体的囊变区
镜下观察:
分型:
根据病灶数目:单发性、多发性
根据病灶部位:
与软骨肉瘤的鉴别有时非常困难。
2.临床表现
1)性别和年龄:儿童和青年人,其次为30-50岁,男多于女
2)部位:
好发于掌指骨
其次为股骨、胫骨、肋骨、足骨、椎体、骨盆
多发者有单侧发病倾向
症状和体征:
骨性肿块
轻微疼痛和压痛
多发者可伴各种畸形
多发恶变者疼痛加剧
3.影像表现
(十)成软骨细胞瘤
1.病理
肉眼观察:灰白色或暗红色肉芽样组织,可见黄色沙砾样钙化、出血、坏死及囊变区
镜下:
2.临床表现
性别和年龄:儿童青少年 其中11-30岁占80%
部位:
症状和体征:局部疼痛、肿胀,相邻关节不适、活动受限
3.影像表现
(十一)纤维性骨皮质缺损
1.病理
2.临床表现
性别和年龄:6-15岁,男多于女
好发部位:
股骨远端和胫骨近端干骺
其次股骨近端、胫骨远端、腓骨和上肢骨
症状和体征:
3.影像表现
好发部位:
管状骨干骺端皮质内及相邻皮质下
随生长可向骨干移行
病灶:
(十二)非骨化性纤维瘤
1.病理
病灶内为坚韧的结缔组织,内梭形结缔组织细胞,交织成旋涡状,无成骨
2.临床表现
性别和年龄:8-20岁居多, 男略多于女
部位:好发于长管骨,以股骨、胫骨和腓骨多见
症状和体征:症状轻微或偶尔发现局部可酸痛
3.影像表现
好发部位:管状骨距骺板3-4cm的干骺端
分型:皮质型和髓腔型
图示 非骨化性纤维瘤
(十三)骨化性纤维瘤
大体:肿瘤呈灰红色,瘤骨区为暗红色,软骨区半透明,坏死灶为灰黄色,出血区为暗红色
镜下:主要成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和骨肿骨,以及肿瘤性软骨及纤维组织,瘤周水肿并肿瘤细胞浸润
分型:成骨型、溶骨型和混合型
转移:主要为血行转移到肺,其次为骨,偶见淋巴结转移
2.临床表现
好发年龄:11-20岁
好发部位:最常见股骨,其次为胫骨、肱骨、颌骨、腓骨及骨盆
局部症状和体征:疼痛、肿胀、皮温增高、关节活动障碍
全身症状和体征:发烧、疲乏、进行性消瘦和恶病质
3.影像表现
好发部位:长管骨干骺端
浸润性骨破坏
软骨破坏:少见
肿瘤骨
肿瘤软骨
骨膜反应和骨膜三角
跳跃病灶
软组织肿块
病理骨折
瘤周水肿
肺和骨转移
图示 左股骨下段骨肉瘤
好发年龄:11-30岁,其次为31-50年龄段
好发部位:最常见于股骨和胫骨,其次为骨盆
局部症状和体征:疼痛、肿胀
3.影像表现
中心型:
骨内溶骨性破坏,边界多不清楚,可有模糊硬化边
邻近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄
软组织肿块, 散在的钙化
周围型:
多为骨软骨瘤恶变,突然生长加速并伴有明显疼痛
软骨帽增厚或突然出现大量不规则钙化
软组织肿块形成
母骨、相邻骨或骨性基底骨破坏,边界不清
远隔转移病灶
图示 左胫骨上段软骨肉瘤
(十七)骨纤维肉瘤
1.病理
2.临床表现
好发年龄:20-40岁,男多于女
好发部位:四肢长管骨以股骨下端和胫骨上端多见
症状和体征:主要为疼痛和肿胀,可发生病理骨折
3.影像表现
图示 纤维肉瘤
(十八)骨尤文肉瘤
1.病理
起于髓腔,内含小圆细胞和血管,并为纤维组织分割成不规则的结节状,内可有出血、坏死和囊变。
2.临床表现
好发年龄:10-25岁
好发部位:20岁以下长骨骨干,20岁以上扁骨多见
局部症状和体征:主要为疼痛和肿胀
全身症状:发烧、白细胞增高,早期发生肺、骨和其他脏器的转移
放疗敏感,可显著改善症状。
3.影像表现
分型:骨干中心型、骨干周围型、干骺中心型、干骺周围型、扁骨不规则骨型
骨干中心型:最多见
骨干周围型:
干骺中心型
干骺周围型
扁骨和不规则骨:溶骨性破坏或与混合不规则骨硬化
图示 左髋关节尤文肉瘤
(十九)脊索瘤
1.病理
2.临床症状
骶尾部持续性隐痛
神经压迫症状
排便障碍,尿失禁
肛诊或骶尾部触诊扪及肿块
3.影像表现
图示 骶尾椎脊索瘤
(二十)恶性纤维组织细胞瘤
2.临床表现
3.影像学表现
图示 恶性纤维组织细胞瘤
(二十一)骨髓瘤
1.病理
起于红骨髓,于髓腔内呈弥漫浸润性和(或)局限性生长,晚期可破坏骨皮质形成软组织块。
分型:
细胞形态:浆细胞型、网状细胞型、混合型
功能(免疫球蛋白):分泌型、非分泌型
2.临床表现
好发年龄:40岁以上,男多于女
好发部位:富含红骨髓部位,脊椎、颅骨、肋骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近段;多为多发(多骨多灶),单发极为少见
症状和体征:
3.影像表现
骨质破坏:常见小圆形、类圆形伴硬化边的轻度膨胀性骨质破坏
骨质硬化:少见
单纯硬化和(或)破坏与硬化并存
破坏区周围硬化缘
破坏区周围放射状骨针
松质骨弥漫性多发骨硬化
肿瘤治疗后亦可见骨硬化
软组织肿块:多局限于骨破坏区周围
图示 胸骨骨髓瘤
图示 骨盆骨髓瘤
(二十二)骨转移瘤
1.病理
2.临床表现
好发年龄:中老年人,以51-60岁最多见
好发部位:富含红骨髓的部位,脊椎、颅骨、肋骨、骨盆等
常见原发肿瘤:前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、乳腺癌、肺癌和鼻烟癌
症状和体征:主要为逐渐加重的疼痛、多为持续性,夜间加重。偶有肿块、病理骨折
3.影像表现
溶骨性破坏或圆形、类圆形破坏
伴轻度模糊硬化边和不完整的轻度膨胀性骨壳
松质骨内多发的斑片状或结节状边缘模糊的高密度灶
图示 前列腺癌成骨性转移
(二十三)骨纤维异常增殖症
1.病理
纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织(编织骨),内可有出血、囊变
成熟病灶:
结缔组织细胞较长,核染色深,较多
致密胶原纤维,血管组织较少
幼稚病灶:胶原纤维少,血管丰富,骨化明显
恶变:骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤
2.临床表现
好发年龄:各年龄组,以11-30岁最多见,男多于女
好发部位:四肢躯干骨多见于股骨、 胫骨、肋骨和肱骨;颅骨多见于下颌骨、颞骨和枕骨
症状和体征:
3.影像表现
图示 左颌面骨骨纤
图示 左股骨骨纤
(二十四)畸形性骨炎( Paget病)
1.病理
2.临床表现
好发年龄:中老年人多见
好发部位:
症状和体征:
发病隐袭,进展缓慢,数年或数十年
疼痛:轻度头痛、腰背痛及腿痛
畸形:头颅增大、驼背、躯干和肢体弯曲,下肢多见
颅神经压迫症状:复视、耳聋
骨折和恶变
3.影像表现
(二十五)骨囊肿
1.病理
2.临床表现
好发年龄:7-15岁,20岁以下占80%,男女之比2-3:1
好发部位:长管骨,以肱骨上端最多见,其次为股骨上端、胫骨上下端
症状和体征:轻微不适和压痛,多因外伤而就诊
3.影像表现
1)病灶:
2)病理骨折及特点:
(二十六)动脉瘤样骨囊肿
1.病理
2.临床表现
好发年龄:10-20岁,20-30岁次之
好发部位:长管骨50%,次为脊椎30%,以股骨上端最多见
症状和体征:轻微不适和压痛,多因外伤而就诊
3.影像表现
膨胀骨壳菲薄,内面凹凸不平,有骨嵴
内多个液性低密度囊腔,并见液液平面
囊腔间隔为软组织密度并有钙化和(或)骨化
增强扫描囊性间隔明显强化
图示 左股骨内髁动脉瘤样骨囊肿
图示 左胫骨下端囊状膨胀性骨破坏
图示 左胫骨下动脉瘤样骨囊肿
小结:良恶性骨肿瘤的鉴别诊断
1.病程:
良性:进展缓慢
恶性:生长较快
2.症状、体征
良性:生长较快,疼痛轻微,肿块边界清楚,与皮肤无粘
恶性:疼痛剧烈,进展迅速,皮温升高,静脉显露或怒张,压痛明显
3.骨质破坏:
良性:多为囊状或囊状膨胀性骨破坏,边界清楚,多有硬化边
恶性:多浸润性骨破坏,边界不清
4.骨膜反应:
良性:无或仅表现为皮质增厚
恶性:常有骨膜增生和骨膜三角
5.软组织肿块:
良性:多无,若有则局部边界清楚,局限于骨缺损区
恶性:多较早形成软组织肿块,边界不清,内可有肿瘤骨或钙化
6.CT:
良性:除钙化、骨化外,密度均匀,边界清楚、光整 ,除血管瘤外,强化不明显
恶性:密度多不均匀,明显不均匀强化,软组织肿块边界不清
7.转移:
良性:无邻近骨侵犯和远隔转移
恶性:可发生肺和远隔转移
8.预后
良性:通常无生命危险
恶性:常可危及生命
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