视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）知识手册（上篇）

目

录

关于NMOSD，您需要知道的事

什么是NMOSD？

NMOSD的病因是什么？

NMOSD有哪些症状？

诊断NMOSD需做哪些检查？

NMOSD是怎样进展的？

什么是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）

NMOSD是一种自体免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。常常侵犯视神经和脊髓。

NMOSD可见于各年龄阶段，以青壮年女性为主。该病具有高复发率、高致残性特点。

1.中国免疫学会神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.

NMOSD的疾病特征是脑、脊髓和视神经产生炎症。

炎症发生的部位和症状均因人而异。

症状进展迅速，因此应尽早前往神经内科等专科就诊。

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NMOSD的病因是什么？

中枢神经系统*主要由神经细胞、神经胶质细胞和血管等成分**组成。NMOSD的炎症会破坏星形胶质细胞，影响神经细胞的功能。

人体存在保护身体免受外部侵袭的免疫系统，当免疫系统出现异常时会攻击并破坏自身的大脑和脊髓等组织。

在星形细胞的足突部分，存在着大量调节水分子进出的水通道蛋白4（AQP4）。在免疫系统异常时，自身抗体（抗AQP4抗体）生成增加，水通道蛋白也会成为攻击目标，从而导致星形胶质细胞的死亡^1,2。

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NMOSD有哪些症状？

视神经炎症所引起的症状

出现视力急剧下降，视野缺损等症状。

视物模糊、视物困难的症状在数小时~数天内就会进展到影响正常生活的程度。症状包括视野缺损、无法分辨颜色、眩目、眼后疼痛等。

视神经的位置和视野异常

视野缺损症状因炎症发生部位的不同而有所不同。

视野异常示例

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脊髓炎症所引起的症状

麻痹、无力（运动功能障碍）、麻木或疼痛（感觉异常）等。

运动障碍的手脚麻痹又分为半侧身体麻痹的“偏瘫”，两脚麻痹的“截瘫”，双手双脚麻痹的“四肢瘫”，单侧手或单侧脚麻痹的“单瘫”。

常见“痛性痉挛”症状，患者会感受到刺痛、麻木或运动时尖锐痛，手脚和腹肌强直。

可能导致排泄障碍。包括排尿/排便困难、次数增加、尿急、尿不尽、尿失禁等症状。

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脑部炎症所引起的症状

顽固性呃逆、恶心、嗜睡等典型症状

下丘脑、延髓或大脑等脑部不同部位发生炎症表现出的症状不同。

• 大脑：可以将从外部收集的信息进行整理，驱动身体活动，控制记忆和情感，并可进行思考和判断等高级活动。

• 下丘脑：是自主神经系统的中枢，可以调控食欲、睡眠、血压和体温，此外，还会分泌多种激素，包括调节尿量的激素，以及分泌乳汁的激素。

• 延髓：在心率、呼吸、食物吞咽功能等方面发挥重要的作用，是维持生命必不可少的部位。呃逆中枢也在该部位附近。

众多NMOSD患者均深受疲劳和疲倦的困扰

在活动后会感受到强烈的疲惫（运动疲劳）。在步行、活动时，活动时间越长，身体活动越艰难。

无论是否进行了活动，始终会感受到强烈的疲倦。

有时会产生影响日常生活的症状，如刚起床就感觉疲惫，完全无法活动。

由于Uhthoff现象，体温升高时症状也会随之暂时恶化

在运动、沐浴、气温升高等导致体温升高的情况下，可能出现视力或肌肉力量下降的症状。“Uhthoff”现象具有一过性，随着体温升高，受损神经的传递能力也会减弱。体温下降后症状也随之恢复。

可能合并其他自身免疫性疾病

除了NMOSD之外，可能会出现其他自身免疫性疾病的症状。重症肌无力、硬皮症、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

如果有不舒服的症状，即使轻微，也请咨询您的医生。

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诊断NMOSD需做哪些检查？

头颅和脊髓核磁共振检查，

确认是否有NMOSD的特征病变

• 头颅MRI影像特征：延髓背侧矢状位片状或线状病变，脑干背盖部、丘脑等部位弥漫性病变，大脑皮层下白质弥漫云雾状病变等¹。

• 脊髓影像特征：脊髓病变长度多超过3个椎体节段，甚至可累及全脊髓²。

视功能检查，

确认是否有视神经炎导致的症状

视力检查：

在一般的视力检查中，视力可能降低至0.1及以下²。

视野检查：

可单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损¹。

脊髓影像特征：

脊髓病变长度多超过3个椎体节段，甚至可累及全脊髓²。

视觉诱发电位（VEP）检查：

多有明显异常，P100波幅降低及潜伏期延长，严重者诱发不出波形¹。

前根临界闪烁融合频率（CFF）测定检查：

测定可以辨别光闪烁的频率范围。低于35Hz即视为异常。CFF的降低早于视力低下，因此有助于尽早诊断出视神经炎²。

光学相干断层扫描（OCT）检查：

测定视网膜厚度²。

眼底检查：

慢性病变多有视神经萎缩，表现为视乳头苍白¹。

1.中国免疫学会神经免疫分会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(6):423-436.

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抗体检查，

确认是否有导致疾病的抗AQP4抗体

NMOSD的诊断方法之一是通过检查血液中是否存在抗AQP4抗体。有时可能会因为检查方法和检查时间出现伪阴性结果，这种情况下有必要使用其他方法重新检查。

还可以通过腰椎穿刺采集脑脊液，测定其中的细胞计数、总蛋白浓度等更精准的检查来排除其他疾病。

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身体功能评估，

通过“扩展残疾状态量表（EDSS）”评估

• 目前暂无符合NMOSD症状的残疾状态评分量表，因此采用相似疾病多发性硬化症（MS）所使用的EDSS作为评价标准，评价残疾状况。

• 该量表不仅可用于诊断时评价残疾情况，对于了解症状和治疗进展也有帮助。此外，也被用作疑难病医疗补助制度中“重度疾病”的判定标准。

• EDSS是以0.5为单位的0.0~10.0分制评分量表，基于步行功能评价运动残疾情况。
  

• 除了EDSS之外，还可以结合功能系统（FS）残疾情况进行评价。

  （FS）从8个系统（锥体束功能、小脑功能、脑干系统功能、感觉系统功能、膀胱直肠功能、视觉功能、精神系统功能、其他功能）对症状从0（正常）~6（严重失能）进行评分。

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NMOSD是怎样进展的？

分为严重的急性期症状和1年1~1.5次的复发，交替重复进行

• 初次发作通常会出现严重症状，并在数小时~数天内迅速进展（急性期症状）。一旦症状缓解（缓解后），在不接受治疗的情况下，每年复发1~1.5次。

• 1次发作后会留下失明、步行障碍等症状，多次复发后，后遗症种类增加，严重程度也随之升高。

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