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【收藏】干货!神经系统疾病定位诊断全攻略

 夜话聊斋 2023-12-27 发布于江苏

一、常规思路

(一)分析诊断步骤

1.定向诊断:确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位体征。

2.定位诊断:病变部位何在,即解剖诊断。从神经系统损害后出现的症状和体征,结合神经解剖,推断其受损的部位。

3.定性诊断:决定病变的性质和病因,即病因诊断(血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等)。

(二)分析诊断原则

1.意义:定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础,是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。

2.原则:神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍、运动障碍、共济失调,临床诊断多从这些症状分析。

(三)神经系统疾病的症状特征

1.缺损症状:如感觉丧失、肌肉瘫痪等。

2.释放症状:如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性;基底节病变所产生的手足徐动症等。

3.刺激症状:如癫痫、灼性神经痛等。

4.断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。

(四)定位诊断的步骤

1.归纳:根据病史以及查体所见,归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

2.分析:损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。

3.定位:什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础(即在有限区域内能造成相关结构的同时损伤)。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点,推测最为可能的损伤部位,并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同,推断损伤部位的高低(阐述做出定位诊断的理论基础)。

4.定性:根据病史等做出大致的定性诊断。

【注意事项】①尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现;②首发症状往往是病变的始发部位;③并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在(如颅高压时的外展神经麻痹),头颅MRI有明确的病灶但患者却无相应的症状和体征(如无症状性脑梗死)。

二、解剖定位诊断


在神经病学学习中,解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石。


(一)颅神经的定位诊断

1. 嗅神经
2. 视神经

(1)视神经病变

球后视神经炎、视神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤。

早期视力减退→失明→数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变。

突然失明→多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。

数小时或数天达高峰的视力障碍→视乳头炎、球后视神经炎。

中央部视野缺损(中心盲点)→视神经炎。

周边部视野缺损及生理盲点扩大→视乳头水肿。

(2)视交叉病变

常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫。

典型视交叉病变出现双颞侧偏盲,来自下方的主要是垂体瘤,上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。

(3)视束病变

多为附近病变压迫所致,如颞叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。

(4)外侧膝状体、视放射病变

同向偏盲、象限盲。

(5)视皮质中枢病变

视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避。

视觉障碍血液供应:大脑中动脉分支→供血视放射、大脑后动脉→供血视皮质、颈内动脉→眼动脉(供血视神经)→视网膜中央动脉(供血视网膜)。

3. 动眼、滑车、外展神经

(1)周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹:上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。

滑车神经麻痹:下斜视、下楼出现复视。

外展神经麻痹:内斜视/复视、眼球不能外展,常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。

(2)核性眼肌麻痹

分离性眼肌麻痹:动眼神经核性损害,可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。

合并邻近结构损害:展神经核受损,常累及面神经和锥体束,常见于脑血管病、炎症、肿瘤。

(3)核间性眼肌麻痹

前核间性眼肌麻痹:双眼向对侧注视时,患侧眼球不能内收,对侧眼球可外展,伴单眼眼震。

后核间性眼肌麻痹:两眼同时注视时,患侧眼球不能外展,对侧眼球内收正常。
 一个半综合征:患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收,但可以外展,有水平眼震。
(4)核上性眼肌麻痹
双眼同时受累;无复视;反射性运动仍保存。

(5)瞳孔异常改变

4. 三叉神经
角膜反射:由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。
5. 面神经
6. 蜗神经与前庭神经

(1)周围性眩晕
a. BPPV
发作时机:体位变化时(起床、躺下、抬低头时);持续时间1分钟以内;眼震特点:疲劳性位置性眼震、向地性眼震;转换性:头回到原来位置时可再次诱发眩晕;发作后基本恢复正常。
b. 前庭神经元炎
急性起病、病前病毒感染史;自主神经症状剧烈;持续数天,之后仍会有不稳感;前庭反应减弱。
c. 梅尼埃病
多次发作、每次持续20分钟至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失;波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重;可伴有耳鸣和耳闷胀感;可有自发眼震和前庭功能异常。
(2)中枢性眩晕
眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍;伴有其他CNS损害的症状和体征;绝大部分病灶位于颅后窝;主要累及延髓、脑桥、小脑。

7. 舌咽、迷走神经

a. 舌咽神经损伤:咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。

b. 迷走神经损伤: 声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。

c. 舌咽、迷走神经共同损伤:核上性病变:假性球麻痹;核性病变、核下性病变:真性球麻痹。

8. 副神经

一侧副神经受损:患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。

双侧副神经受损:患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。

9. 舌下神经

核上性病变:一侧病变时,伸舌偏向病灶对侧,常见于脑血管病。

核下性病变:一侧病变时,患侧舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧,常见于肌萎缩侧索硬化。

常见的多发脑神经损害综合征

(二)感觉系统定位诊断

1. 病损表现及定位诊断

a. 神经干型感觉障碍:如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。

b. 末梢型感觉障碍:四肢对称性的末端各种感觉障碍(痛、温、触和深感觉),呈手套-袜套样分布,远端重于近端,常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。

c. 后根型感觉障碍:单侧节段性感觉障碍,感觉障碍范围与神经根的分布一致,常伴有剧烈的放射性疼痛(神经痛),如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。

d. 髓内型感觉障碍

后角型:损伤侧节段性分离性感觉障碍,病变侧痛温觉障碍,触觉和深感觉保留,见于脊髓空洞症,脊髓内肿瘤。

后索型:后索的薄束,楔束损害,受损平面以下深感觉和精细触觉障碍,出现感觉性共济失调,见于糖尿病、脊髓痨、亚急性联合变性等。

侧索型:影响了脊髓丘脑侧束,表现为病变对侧平面以下痛,温觉缺失而触觉和深感觉保留(分离性感觉障碍)。

前联合:受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍,表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在,见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。

脊髓半切型:病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪,对侧损伤平面以下痛温觉消失,见于髓外占位性疾病、脊髓外伤。

横贯性脊髓损害:病变平面以下所有感觉均缺失或减弱,平面上部有过敏带,如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征,表现为截瘫或四肢瘫,大小便功能障碍,见于脊髓炎和脊髓肿瘤。

马尾圆锥型:肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失,马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。

e. 脑干型感觉障碍

延髓外侧和脑桥下部一侧病变:损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核,出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍(痛温觉缺失而触觉存在)。

延髓内部病变损害:损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失,而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损,故痛温觉无障碍,出现深浅感觉分离性障碍。

脑桥上部和中脑损害:此时内侧丘系,三叉丘系,脊髓丘脑束已合并,损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍,多伴有同侧脑神经麻痹。

丘脑型感觉障碍:对侧完全性感觉缺失或减退,深感觉和触觉障碍重于痛温觉,远端重于近端,常伴发患侧肢体的自发性疼痛,多见于脑血管病。

f. 内囊型感觉障碍:三偏综合征,即对侧偏身感觉减退或缺失,常伴有偏瘫和偏盲,多见于脑血管病。

g. 皮质型感觉障碍:可出现单肢感觉减退或缺失,如为刺激性病灶则出现局限性感觉性癫痫。

(三)运动系统定位诊断

1. 上运动神经元

皮质脊髓束、皮质脑干束。

除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外,其余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。

2. 下运动神经元

脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。

3. 锥体外系统

a. 广义:椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束,包括:大脑皮质运动前区,纹状体,丘脑,丘脑底核,中脑顶盖,红核,黑质,脑桥核,前庭核,小脑和网状结构及其联络纤维。

b. 狭义:指纹状体系统,包括:尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质、丘脑底核。

c. 锥体外系神经环路:

皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路

新纹状体-黑质环路

苍白球-底丘脑环路(一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对侧肢体出现大幅度震颤)

皮质-脑桥-小脑-皮质环路(损伤后可导致共济失调)

4. 小脑系统

(四)反射

人人学急救 急救为人人

来源| 规培助手

编辑| 习佑民

审核| 习佑民  吕传柱

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