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【呼吸系统】囊性肺疾病又加一鉴别诊断:肺胎盘样变形

 阿尔梅 2023-12-28 发布于湖南
病史

61/ M;incidental finding.

61岁,男性,肺部偶发病灶




影像学检查

图1 胸片

图2 胸部CT

影像学表现

Fig. 1. Chest PA shows probable thin-walled cavity or cyst in right mid lung zone.
胸片显示右肺中野见可疑薄壁空洞或囊肿。

Fig 2.(A) Lung window Chest CT scan (1-mm slice thickness) shows about 2-cm size nodule limited by thin wall and contains air with eccentric mural nodule in right upper lobe.
Fig 2.(A) 胸部CT肺窗(1mm层厚)显示右肺上叶薄壁含气病灶,内见约2cm偏心性壁结节。

Fig 2.(B, C) Thin section (1 mm) CT scan obtained using mediastinal window settings shows that central part of nodule contains soft-tissue and fat-tissue (–30 H) attenuating components with mild contrast enhancement(about 10HU).

Fig 2.(B, C) 薄层(1mm)CT纵隔窗显示结节中心区域含软组织及脂肪组织 (–30 H)成分,增强后轻度强化(约 10HU)。

诊断

Pulmonary placental transmogrification

肺胎盘样变形

诊断关键点

Pulmonary placental transmogrification is a rare benign lesion, first described by McChesney in 1979, unusual locally destructive lesion in lung, related to emphysematous bulla.
PTL是一种罕见的良性病变,1979 年由McChesney 首次提出,一种异常局灶破坏性肺病变,与肺气肿性肺大泡相关。

It occurs in men between 20 to 50 years old.
PTL常发生在20~50岁,男性较多。

Histologically, pulmonary placental transmogrification resembles immature placental structures (villus-like papillary), but the tissues do not bear any biologic properties of the placenta.

组织学上,PTL类似于未成熟的胎盘结构(绒毛乳头状),但其不具有胎盘的任何生物学特性。


Placental transmogrification is not only associated with cystic or emphysematous lung lesion, but also with pulmonary hamartomas and pulmonary lipomatosis. Thus, the radiologic presentation can be bullous change or pulmonary lung nodules.

PTL不仅与囊性或肺气肿性肺病变有关,还与肺错构瘤和肺脂肪瘤病有关。 因此,放射学表现可以是肺大泡性改变或肺结节。

The prognosis after surgical resection is excellent.

手术切除后预后良好。

影像学主要分为3种模式:

①单侧大泡性肺气肿,常见;

②单侧气肿型肺大泡,伴肺大泡旁实性病灶,常见;

③孤立性结节肿块甚至肺实变,少见。

HRCT示清晰轮廓的薄壁含气腔,可伴实性肿物;增强CT或MRI示实性成分含软组织及脂肪密度,罕见钙化,但不提示肺脂肪瘤或肺错构瘤。

病理特征:

病灶为无黏液或血液填充,亦无坏死液化或感染的混合囊实性病变,周边伴多发肺大疱,实性成分剖面为多发细小而聚集成簇的囊泡样结构。

组织学特点:

镜下见肺囊性病变包含多个绒毛乳头样结构类似于胎盘绒毛,取代了正常肺泡壁及小叶间隔;无生物学特性,无绒毛膜促性腺激素阳性细胞。绒毛乳头状结构由增生的肺间质透明细胞嵌入并包覆的纤维状核心组成,纤维状核心含扩张的毛细血管,炎症细胞,脂肪细胞;无平滑肌,软骨,罕见钙化。病灶不累及脏层胸膜,周边可存在肺气肿及纤维化。

鉴别诊断

肺气肿、肺曲霉菌球、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺部粘液性囊性肿瘤、良性孤立性肺结节等。

不同于肺空洞性病变常可合并感染,PTL出现的含气空腔并无液体填充,肿物并无液化坏死感染。

区别于典型肺气肿,PTL多为单侧,且发生在较年轻年龄组,有随着病情的进展病灶及气肿范围快速扩大的趋势。

下面是北京协和医院胸外科马冬捷医生等提供的病例报道

图3 A:右下肺基底段软组织肿物3.8 cm×2.33 cm,CT 值-31~58 Hu,边缘清晰,见浅分叶,伴肿物周边多发肺大疱;B:大体病理观:肿物剖面呈多发细小聚集成簇的类似含粘液的囊泡样结构;C:病理镜下示肺囊性病变包含多个绒毛乳头样结构类似于胎盘绒毛HE×10

另一例病例报道


图4 44岁,女性,无吸烟史。主诉:咳嗽、进行性呼吸困难和胸痛。CT显示左肺囊性病灶,内见不均质实变伴簇状小结节
图5 大体病理类似于胎盘
  1. probable [ˈprɒbəbl] adj.可能的;可疑的

  2. eccentric [ɪkˈsentrɪk] adj.异常的;偏离轨道的;偏心的

  3. mural [ˈmjʊərəl]n.(通常指大型的)壁画;adj.墙壁的,墙的;
    mural nodule:壁结节

  4. mild contrast enhancement:轻度强化

  5. placental [pləˈsentl] adj.胎盘的

  6. immature[ˌɪməˈtjʊə(r)] adj.不成熟的;未完成的;

  7. Immature teratoma:未成熟畸胎瘤

参考文献

1.马冬捷, 刘洪生, 李单青,等. 肺胎盘样变形2例报告及文献复习[J]. 北京医学, 2017, 39(10):1025-1027.

2.Hochhegger B, Camargo S, Camargo J, et al. Placental Transmogrification of the Lung[J]. Lung, 2015, 193:855-857.

3.致谢:Joosung Sun, Kyung Joo Park, MD.  / Ajou University Medical Center


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