囊腺瘤样畸形与囊性肺癌鉴别

病例资料

PART 01

[微信讨论]

一切∮随缘:

左肺上叶囊状低密度影，部分可见分隔，周围伴有实性病变及少许磨玻璃影，假大空，增强扫描强化不明显，临床:年轻女性，病史半年，考虑囊性腺癌，鉴别CCAM。

刘波:

囊腺瘤样畸形并感染？腺癌？

洪桥爱:

青年女性，咳嗽、咳痰半年，左上肺病灶多发囊腔、整体病灶无壁，考虑囊腔型肺腺癌。

joyzhy:

年轻女性 左肺占位。影像 左肺上叶尖段支气管扭曲扩张、皂泡样改变，边缘不清磨玻璃形成，增强扫描相应肺血管未见明显异常。

考虑：

1 慢性感染后肺毁损，如结核、绿脓等 

2 先天性支气管肺发育异常，CCPM 

3 肿瘤性病变，假大空。   

病变近端支气管走形通，磨玻璃不清，最后考虑  先天性病变>慢性感染>肿瘤

采莲:

中年女性，咳嗽咳痰半年，血象不高，左肺上叶囊腔样团块影，支扩？慢性感染？腺癌？

不吝慷慨:

年轻女性，考虑先天性病变，胎盘样增生?

刘波:

胎盘样变，不是多见于中年男性吗？

songml:

女，36岁，咳嗽咯痰半年。左肺上叶蜂窝状影，边缘较清。考虑Malt？腺癌？

冰柠雨露:

左肺上叶团片灶，内可见多个空泡，实性部分厚薄不甚均，轻中等度强化，1淋巴瘤？2腺癌？

琦遇:

考虑范围目前:腺癌、淋巴瘤、先天性疾病（CCAM、胎盘样增生）支扩伴慢性感染

还有TB

常规腺癌

病灶好像是支气管分叉内出了的

近端没有看到支气管壁增厚

听蝉观竹:

不会这么简单吧

烟花易冷:

囊腺瘤样畸形并感染，腺癌待排

宇宙星空:

支持感染性病变

衡妈:

支持ccam伴感染

PART 02

[病理结果]

PART 03

[总结分析]

1.临床表现：青年女性，咳嗽、咳痰半年。

2.实验室检查：血糖升高。

3.影像表现：左肺上叶囊状低密度影，部分可见分隔，皂泡样改变，周围伴有实性病变及少许磨玻璃影，左肺上叶尖段支气管扭曲扩张，增强扫描相应肺血管未见明显异常。

影像符合，囊性腺瘤样畸形，需与腺癌鉴别。

知识拓展

先天性囊性腺瘤样畸形的CT表现

      先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)是一种少见的局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。其主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，在肺实质内形成明显界限。CCAM多发生于单侧肺或一叶肺，多叶及双侧累及罕见，约占先天性肺部畸形的25％，无种族差异及家族遗传倾向。1992年Moerman等推测，原始支气管肺胚芽萌出及分支过程中，发育中止或有某种缺陷引起支气管闭锁从而引发本病。发病率估计为1：25000–35000新生儿，男性居多。

      

CCAM的病因和发病机制

      CCAM是一种由肺部发育异常引起的类似囊性畸形的错构瘤疾病，在儿童中的发病率非常低。对CCAM病因尚无统一认识。现在认为CCAM是一种发育异常，其特征是细支气管过度生长，其类似于错构瘤，但一般没有软骨组织。在胚胎发育过程中，支气管肺芽和分支的缺陷可能因未知因素而发生，导致支气管闭锁、支气管缺失以及形成类似错构瘤的畸形。Cass 在所有 CCAM 病变和妊娠周匹配的正常肺组织中检测到细胞增殖和凋亡指数。他发现，与正常肺组织相比，CCAM病变的细胞增殖指数增加了2倍，凋亡体降低了5倍，这表明CCAM可能是由肺发育阶段的细胞增殖和凋亡失衡引起的。其他学者提出，CCAM的发生可能与神经胶质细胞系来源的神经营养因子（GDNF）、Hoxb 5、细胞周期蛋白D1和PCNA基因的异常表达有关。

病理学

      CCAM的病理特征是末端细支气管间充质成分过度增殖和异常未成熟结构。Stocker和Zangwill等于2009年将CCAM按病理和临床特点分为5型：

      0型约占1%-3%，非常罕见，产后死亡，对应近端支气管异常 (腺泡发育不良);内衬纤毛假层上皮和杯状细胞，细支气管软骨，腺泡发育不全或发育异常，所有叶受累。囊肿通常<0.5厘米。

      I型占65％，病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊 (囊径>2cm)，常累及单侧叶，偶见邻近肺叶多发性和多房囊肿，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。I型 CCAM 与肺实质沟通伴有气体积聚，而支气管源性囊肿如果不合并囊壁感染和坏死，则不会积气。I型CCAM囊肿外的肺实质具有支气管阻塞的特征，I型CCAM中有很大一部分具有来自身体循环的动脉供应。

      Ⅱ型占25％，由为数众多均匀分布的小囊组成(最大囊径通常<1cm)。囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50％并发其他畸形。Ⅱ型CCAM的典型病理特征是局部肺实质的微囊化表现较宽，支气管结构和肺泡数量增加。

      Ⅲ 型占10％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊(直径<2毫米)和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。Ⅲ 型 CCAM 的特征是广泛的肺实质增生和过度充气。

      IV型约占10%-15%，新生儿呼吸窘迫，气胸，肺炎或偶然发现。周围性囊泡伴腺泡-肺泡上皮分化，大囊肿。内衬扁平肺泡细胞，罕见粘液细胞和软骨缺失。通常只涉及一个肺叶。影像上与I型无法区分。

      CCAM的预后主要取决于肺内肿物的大小和其继发的病理生理改变。除了产前出现水肿或产后肺发育不良的患儿预后不良外，多数都能够顺利出生且无症状。然而，无论是产前还是产后，CCAM的自然发展方向都存在很大的不确定性。因此，近年来，许多研究在努力寻找能够预测CCAM结局的因素。

CT 表现

      I型由单个或多个不同大小的囊泡组成，至少有一个囊泡直径>2厘米。I型CCAM有6例，约占54%。CT 成像显示单侧或双侧肺内单个或多个大小不一的充气囊泡，直径在2cm至9cm之间。囊壁薄而不规则，囊性腔周围有数个中小。大囊腔受肺组织压迫，呈环状结构，纵隔心影向左移位。

      II型表现为单侧或双侧肺内多条水疱，呈蜂窝状聚集，视线不清，至少1个囊泡由直径<1cm的囊组成。

     III型CCAM由大的实性肿块和无数的小囊泡组成。这种类型极为罕见。

鉴别诊断

（1）囊腔性肺癌：伴有囊腔的肺部局灶性病变是周围型肺癌的一 种特殊且少见的表现形式，曾有多种命名，包括“起源于肺大泡的肺癌”、“薄壁空洞型肺癌”等， 也有学者提出“假性空洞””，或定义为首次CT检 查表现为薄壁(壁≤4ram)的肺内孤立性囊腔性病变。囊腔发生的机制有以下几点：①肿瘤侵犯远端支气管导致管腔狭窄，因单向活瓣效应，远端空腔的扩大、破裂、融合形成囊腔；②肿瘤在肺大泡、肺大疱以及先天性囊性病变基础上形成；③肺气肿背景下发生的肿瘤；④肿瘤内部囊性化。临床表现多见于中年男性，与其他类型肺癌相比，发病年龄更倾向于年轻化。临床症状隐匿，偶可表现为呼吸困难、心悸、胸痛、反复的感染和咯血等。既往多有重度吸烟史。影像学检查提示病变多见于上叶。伴有显著的囊腔是此类肺癌的特点。肿瘤病灶整体表现为结节或肿块，轮廓清楚而不规则，病灶内有明显类圆形或不规则含气囊的肺内局灶性病变的肺癌，囊常常有壁，囊壁可随着肿瘤发展而增厚；非囊部分为磨玻璃或实性成分，与传统周围型肺癌表现一致，其中非囊腔部分为实性成分(实性囊腔性肺癌)时，与传统实性结节表现的肺癌病理类型一致，可以为腺癌、 鳞癌以及其他类型等；非囊腔部分为磨玻璃成分(磨玻璃囊腔性肺癌)时均为腺癌，且程度判断也与磨玻璃结节一致。一般认为，肺内囊腔性病变表现为囊壁厚薄不均、分隔、多房、壁结节形成，伴有磨玻璃或实性密度，病灶边界清楚但边缘不规则，随访过程中囊壁增厚，实性或磨玻璃成分增大、囊腔增大或缩小，需要警惕肺癌，磨玻璃囊腔性肺癌是否具有侵袭性与单纯的磨玻璃结节的判断类似，大小是判断此类磨玻璃结节肿瘤侵袭的重要指标。 囊腔的大小与病灶的整体大小是一致的，而囊腔大小可随着病变进展可缩小或增大，同样囊壁厚度也是一致的，Watanabe等也研究发现囊壁厚度与肿瘤侵袭性相关。非囊腔性成分(即磨玻璃或实性部分)可能是肿瘤程度判断的关键，临床操作中可以病灶整体大小作为判断的最重要的指标。总之，磨玻璃囊腔性肺癌都是腺癌(或癌前病变)， 多囊、病灶最大径大于13.50mm对判断其侵袭性有诊断价值。

（2）肺多房囊肿：一般为单或多囊肿，囊壁厚光滑。继发感染时可见气液表面，心脏纵隔移位不明显。

（3）肺脓肿：肺脓肿有明显肺部感染史，伴有胸膜疾病，经消炎治疗可明显改善。

（4）肺隔离：本病与支气管沟通时，可形成数个气液表面厚壁腔。根据肺隔离的倾向部位和增强CT扫描发现的血液循环异常，可以确诊。虽然CT扫描具有一定的特点和重要的诊断价值，但最终的诊断仍需要依靠病理检查。

（5）食管食管裂孔疝或膈疝：这些疾病常伴有呕吐，CT检查可发现胸腔内的胃肠，经钡检查可确诊。

（6）先天性大叶性肺气肿：本病病理特征为肺泡腔扩张，肺结构正常。受影响的肺显示体积扩张和增强的透明度，周围有稀疏的肺纹理。

（7）囊性肺母细胞瘤：肿瘤常位于外周肺，靠近纵隔和肺胸膜。CT扫描显示囊性实性肿块，边界清晰，包膜假性，肿瘤一般不与支气管连通。

（8）囊性支气管扩张症：本病少见于儿童，可为先天性。它显示囊性腔，具有气体和气液表面，空腔大小相似，同侧肺容积可减小。

参考文献：

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[2]Zhang ZJ, Huang MX. Children with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung CT diagnosis. Int J Clin Exp Med. 2015 Mar 15;8(3):4415-9. PMID: 26064363; PMCID: PMC4443197.。

[3]乔一娴,罗金梅,肖毅,赵大春.肺大泡伴双肺弥漫性结节一例并文献复习[J].中国医学科学院学报,2018,40(5):710-713.DOI:10.3881/j.issn.1000-503X.10568.

[4]刘富富,李惠民,任华,程爱兰,徐蕾,蔡静.囊腔性肺癌的超高分辨率CT研究[J].中国医学计算机成像杂志,2019,25(6):530-534.DOI:10.3969/j.issn.1006-5741.2019.06.007.

编辑：刘艳萍 

审核：冯连彩  徐  晓