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2023年12月30日15:47 星期六 葵卯年 冬月 十八 来源:shen 肾病包含多种类型，根据病因大致可将肾病分为以下几种类型：
包括IgA肾病、原发性膜性肾病、微小病变、原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、毛细血管内增生性肾小球肾炎等
包括Alport综合征、薄基底膜肾病、多囊肾、多种遗传性肾病综合征、Bartter综合征、Dent病、Liddle综合征、Fanconi综合征、肾小管酸中毒、髓质囊肿性病、Fabry病等 有如此多不同类型的肾病。每个肾病类型，都有预后好和预后不好的患者，每个肾病类型，都有不得尿毒症和得了尿毒症的患者。 判断预后最实用的证据是：看患者的治疗反应！治疗反应好，预后好。这比初始临床表现预测得更准。 注意，所谓治疗反应是指患者使用已经被研究证实、达成共识意见的治疗手段后尿蛋白、血肌酐等指标变化趋势，而不是那些未经验证的治疗手段。 打个比方，一个人吃了“肾炎XX片”效果不好，这不算治疗反应不好。各种辅助治疗效果不好不算真的不好。 接下来，基于现有数据，我们从大的概率上来说各类型肾病进展速度。有些肾病类型有较多共通之处，我们放在一起说。（注：后面的数字标志代表对应的参考文献） 几家欢喜几家愁，III型，IV型和V型比较重［6］ 治疗反应好预后好：RAS阻断剂，糖皮质激素，环磷酰胺，他克莫司，环孢素，霉酚酸酯，利妥昔单抗，奥妥珠单抗，贝利尤单抗，泰它西普可改善狼疮肾炎预后。 进展与原发病因密切相关 进展较快［7］ 治疗反应好预后好：RAS阻断剂（普利、沙坦），格列净类（达格列净、恩格列净等），非奈利酮可改善糖尿病肾病预后。 进展缓慢［8］ 本身不易进展，RAS阻断剂等各种降压药可改善高血压肾病预后。 进展缓慢［5］ 本身不易进展，痛风者需长程使用非布司他，或别嘌醇，苯溴马隆控制尿酸。 薄基底膜肾病整体优于Alport综合征，薄基底膜肾病进展缓慢，而Alport综合征总体进展快，通常男孩进展快于女孩［9］ 基因决定预后，RAS阻断剂、格列净类或可改善Alport综合征预后。 进展有快有慢，PKD1基因突变者进展快，PKD2基因突变者进展缓慢，可参考家族发病过程［10］ 基因决定预后，托伐普坦可改善多囊肾预后。 进展较快 进展快［11］ ERT酶替代疗法可改善Fabry病的预后。 对于初始病情重，进展风险高的肾友别害怕，积极配合治疗，后续如果治疗反应好，并且维持时间长，预后会得到改变。 所以，非要比哪个肾病类型的人最“幸运”，毛细血管内增生性肾小球肾炎这种90%能自己好的类型可以算。其他类型都要各自承担各自的。进展缓慢的类型中，患者病急乱投医或者不重视复查随访，也有肾衰竭的。进展喜忧参半的类型中，更有管得好和不好天壤之别的。 总之，总体上的概率不等于个人。慢性病预后最终到底如何，靠医生更靠患者自己！ 参考文献： 1.IgA肾病的治疗和预后.UTD 2.Idiopathic nephrotic syndrome in children.The Lancet 3.局灶节段性肾小球硬化的治疗和预后.UTD 4.原发性膜性肾病的治疗和预后.UTD 5.临床医学肾脏病学.中华医学百科全书 6.狼疮肾炎的诊断和分型.UTD 7.KDIGO 2020 Clinical Practice Guideline for Diabetes Management in Chronic Kidney Disease 8.高血压肾病诊断和治疗中国专家共识(2022).中华高血压杂志 9.Alport综合征诊断和治疗专家推荐意见.中华肾脏病杂志 10.中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（第二版）.临床肾脏病杂志.2019年 11.中国法布里病专家协作组.中国法布里病（Fabry病）诊治专家共识.中华医学杂志 2023年12月30日15:47 星期六 葵卯年 冬月 十八 |
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